Transcript MIOCARDIOPATÍAS

MIOCARDIOPATÍAS
Prof. Dr. Juan Ricardo Cortés
DEFINICIÓN
• Las miocardiopatías son el resultado de diferentes
procesosinflamatorios,autoinmunes,tóxicos,geticos,infiltrativos,etc que finalmente llevan a alterar
la función y estructura del miocardiocito.
Antes se reservaba el término para procesos
primarios, excluyendo los específicos como
EAC,HTA, Valvulopatías, pero la vía final es igual,
generar IC, arritmias,y muerte.
Miocardiopatías:
Clasificación
A. Funcional
• Dilatada
• Hipertrófica
• Restrictiva
B. Etiológica
Miocardiopatías:
Clasificación
-Primarias
-genéticas
-mixtas
-adquiridas
-Secundarias
Miocardiopatías
Primarias
-Genéticas
-Miocardiopatía hipertrófica;
-Displasia arritmogénica del VD;
-No compactación de VI;
-Defectos de conducción;
-Almacenamiento Ej de glucógeno;
-Miopatías mitocondriales;
-Canalopatías;
-S.QT largo y corto
-S.de Brugada
-TV polimorfica catecolaminergica
-F.V idiopática
Miocardiopatías:
Primarias
-Mixtas (genéticas y no genéticas)
-Miocardiopatía dilatada;
-Miocardiopatía restrictiva primaria.
-Adquiridas
-Miocarditis
-Virus ,VIH..
-Bacterias
-Parásitos, Chagas
-Miocardiopatía por estrés (Tako- Tsubo);
-Periparto;
-Taquimiocardiopatía;
-Alcohólica;
-Otras...
Miocardiopatías
Secundarias
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Infiltrativa
Almacenamiento
Tóxica
Endomiocárdica
Sarcoidosis
Endocrina
Neuromusculares
Nutricionales
Autoinmunes
Electrolíticos
Tto del cáncer
Miocardiopatías:
• Dilatada
• Hipertrófica
• Restrictiva
Miocardiopatías Específicas:
• Cardiopatía isquémica;
• Cardiopatía hipertensiva;
• Secundarias a valvulopatías.
Miocardiopatías
Clasificación
Miocardiopatías
Disfunción
Ventrículo
Izquierdo
(cavidad)
Fracción de
Eyección
Espesor
Miocárdico
Dilatada
Sistólica
Dilatado
Disminuida
Normal
Disminuido
Hipertrófica
Diastólica
Reducido
Normal
Aumentado
Restrictiva
Diastólica
Normal
Reducido
Dilatado
Normal
Normal
Aumentado
Disminuida
1. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
a)
b)
EPIDEMIOLOGIA: Causa más importante de MS en
jóvenes y deportistas
ETIOLOGÍA
• IDIOPÁTICA: Suponemos GENÉTICA por gran
asociación familiar (50%)(AD con penetrancia
variable: Cr 14 – gen cadena pesada de la
miosina…)
• Asociaciones: Síndrome de Noonan,
Feocromocitoma, Friedreich, Pompe.
Normal
Miocardiopatía Hipertrófica
Miocardiopatía hipertrófica
• Carácter familiar
• Transmisión autosómica dominante
• Características muy heterogéneas
• Cromosomas y genes afectados
–4q11 c1adena pesada de la betamiosina
–1q3 troponina-T beta cardíaca
–15q2 alfatropomiosina
–11p11,2 proteina de unión de la miosina C
–3p cadena ligera de la miosina esencial
–12q2 cadena ligera de la miosina reguladora
Miocardiopatía hipertrófica
Miocardiopatía hipertrófica
Patología
•
•
•
•
•
Hipertrofia septal
Hipertrofia asimétrica exagerada
Endocardio mural engrosado(placa)
Dilatación de aurícula izquierda
Desorganización miocárdica
…MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
c) FISIOPATOLOGÍA
•
3 tipos:
•
•
•
H. asimétrica del Tabique IV o Central
H. de predominio Apical
Concéntrica
1º
•Aumento de Ca intracelular
Lo más
importante
(dificultad para la relajación)
SAM
•+ anómalo SNAS
Aumento de
PTD
Fallo
Diastólico
(sistólico si muy avanzada)
Estenosis dinámica
subaórtica
(obstrucción TS VI en sístole por hipertrofia
septo IV+arrastre de valva anterior mitral)
(Movimiento Sistólico velo Anterior mitral –
es arrastrado HACIA EL TABIQUE IV)
•Efecto Venturi por flujo elevado en
sístole
•Contracción de músculos papilares
anormalmente orientados por tabique
hipertrófico
Miocardiopatía hipertrófica
Obstrucción al tracto de salida VI
- Hipertrofia septal asimétrica
- Interposición de velo anterior mitral (SAM)
- Insuficiencia mitral
Septo
ao
P.postvi
ai
…MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Estenosis dinámica
subaórtica
(obstrucción TS VI en sístole por hipertrofia
septo IV+arrastre de valva anterior mitral)
AUMENTA CON:
•Disminución de la
Precarga (valsalva,
bipedestación)
•Disminución de la
Postcarga (Vasod)
•Aumento de
Contractilidad
(Digital, ejercicio
físico)
DISMINUYE CON:
Menor
diámetro VI,
más
obstrucción
Mejor sístole,
más Ef
Venturi, más
SAM
•Aumento de la
Precarga y
postcarga
(cuclillas)
•Disminución de
Contractilidad
…MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
d) CLÍNICA (comienza a los 30-40 años (dif
EAo))
• Casi ½ de los pacientes presentan TRIADA (como
EAo)
Disnea
Factor predictor–de
MS en MCH:
– Angor
– Síncope
1.- Edad < 30 a al Dx
2.- AF de muerte súbita
» NO OBSTRUCCIÓN EN ¼ de los pacientes. Sólo arritmias
3.- Genotipos desfavorables
4.- Síncopes•
MUERTE SÚBITA (Causa más frecuente de
muerte en
5.- Arritmias ventriculares
en MCH)
Holter por ARRITMIAS
VENTRICULARES
NO tiene relación con la
6.- Respuesta anormal de TA con el ejercicio
MS el gradiente o la
clínica
…MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
e) DIAGNÓSTICO
• EF:
– Pulso Yugular: onda a aumentada
– Pulso Carotídeo: Bisferiens,digitiforme
– Ausc: Soplo sistólico eyectivo que varía con cambios
dinámicos
• ECG, Rx tórax
• Ecocardiograma: Hipertrofia septal asimétrica – MAS–
Gradiente de obstrucción del TSVI
• Resonancia Magnética Nuclear
• Cateterismo:
– Aumento de PFDVI. Medición de gradiente en el TSVI
– Angor  Descartar patología coronaria
65%
35%
10%
…MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
e) TRATAMIENTO
• MÉDICO: Consistente en disminuir demanda de O2 por
miocardio y relajar el miocardio
– ELECCIÓN: Beta Bloqueantes (Si contraindicación, Ca antag
no DHP)
– CUIDADO CON diuréticos
– CONTRAINDICADOS vasodilatadores, IECAs y Digital
– Arritmias Ventriculares: Amiodarona, Dronedarona, CDI
• OTROS: (si no responden a tratamiento Médico)
– Miectomía septal de Morrow en los muy sintomáticos
– Ablación septal con alcohol intraarterial
– Marcapasos DDD (bicameral)
Miocardiopatías
Clasificación
Dilatada
Miocardiopatía dilatada
• La causa más frecuente es la primaria,
originada en su gran mayoría por
miocarditis
que
pueden
pasar
desapercibidas y ser descubiertas en el
futuro.
Viral
Coxsackie virus
B
Echovirus
VEB / CMV
Adenovirus / VIH
Hepatitis B y C
Rubéola,
Varicela
Paperas /Viruela
Parvovirus
Influenza A y B
Herpesvirus
Poliomielitis
Rabia
Arborvirus
Dengue
Fiebre amarilla
Causas
Bacteriano
Difteria
Tuberculosis
Salmonela
Estafilococos
Gonocócica
Clostridium
Brucelosis
Psitacosis
Tétanos
Tularemia
Estreptococo
Legionella
Meningococo
Haemophilus
neumococo
Cólera
Chlamydia
Espiroquetas
Sífilis
Leptospirosis
Fiebre recurrente
La enfermedad de
Lyme
MICOTICO
Candidiasis
Histoplasmosis
Esporotricosis
Coccidiomicosis
Aspergilosis
Blastomicosis
Criptococosis
Actinomyocosis
Mucormicosis
Nocardia
Estrongiloidiasis
Rickettsias
Tifus /fiebre Q
Fiebre Montañas
Rocosas
PROTOZOOS
Enf de Chagas
Enf. del sueño
Toxoplasmosis
Malaria
Leishmaniasis
Amebiasis
HELMINTOS
Triquinosis
Equinococosis
Esquistosomiasis
Ascariasis
Filariasis
Paragonimiasis
Estrongiloidiasis
No infecciosas
Cardiotoxinas
Trastornos
sistémicos
Reacciones de
hipersensib.
Catecolaminas
Antraciclinas
Ciclofosfamida
Cocaína
Metales
pesados ​(cobre,
plomo, hierro)
Alcohol
Arsénico
Monóxido de
carbono
Methysergide
Enfermedades
vasculares del
colágeno
Sarcoidosis
Enfermedad
celíaca
Enfermedad de
Kawasaki
Hipereosinofilia
Granulomatosis
de Wegener
Hipo e Hipertir.
La enfermedad
inflamatoria
intestinal
(enfermedad de
Crohn, colitis
ulcerosa)
Radiación
Los antibióticos
(penicilinas,
cefalosporinas,
sulfonamidas)
Diuréticos
(tiazidas)
Dobutamina
Litio
Toxoide del
tétanos
Clozapina
Metildopa
Picaduras de
insectos
(abejas,
avispas, arañas,
escorpiones)
Mordeduras de
serpiente
Miocarditis
ORIGEN INMUNOLOGICO
Hay evidencia que apoyan esta teoría:
a) Marcado  en la expresión antigénica de los complejos
mayores de histocompatibilidad en las biopsias.
b) La reacción cruzada entre virus y proteínas miocárdicas,
llamada mimetismo molecular, es importante en el daño
miocárdico por complejos inmunes.
c) Las miocarditis activas tienen M. que expresan ICAM-I, y la
persistencia de esta juega un rol en la inflamación continua
miocárdica, a diferencia de las miocarditis curadas en la cual
no esta expresada.
(M:miocardiocitos)
Texto de Cardiología Eugene Braunwald 8 Ed.2010.
Mecanismo Inmune
Los virus provocan cambios endocrinos y
neurobioquímicos similares al estrés.
Efecto citotóxico directo ,con necrosis y fibrosis
reparadora
Los Linf. T sens. producen miocitolisis focal,con
inotropismo -,ayudados por citoquinas y ON,que
modulan la expresión de MMP y de los TIMP
La IL-1β y FNTα ↑ las MMP y ↓ TIMP ↑remodelado
anormal del VI.
La IL -10 y -15 tienen efectos antiinfl.y antivirales
-MMP: metaloproteinasas.
-TIMP: inhibidores de las metaloproteinasas.
• Alteraciones en el genoma viral;
• Déficit de Selenio;
• Los V como la prot. M de los Estreptococos (PME)
inducen una respuesta innata con los RTT (receptores
tipo Toll);
• Los (V) pueden entrar a los(M) por medio de receptores
o correceptores. Ej.VCB
Cooper L. N Engl J Med 360(16):1526-1538,2009
•
•
•
•
El VCB ↑ los RTT en los macrófagos, la maduración
de las cel. presentadoras de antígenos y↑ de
citoquinas prod por linfoc. T CD4+,lo cual se vincula
con el inicio de la miocarditis.
El VCB ,y la PME comparten epitopes con la miosina,
esta será la fuente antigénica para estimular la
inflamación crónica.
Algunas proteasas V, como la distrofina, pueden
metabolizar proteínas y desencadenar inflamación.
Fragmentos del genoma del VCB en los M pueden
explicar infección cardíaca crónica no citolítica en
ausencia de miocarditis activa en miocardiopatía
dilatada de origen no isquémico
MIOCARDITIS POR HIV
Citotoxicidad directa y producción de glucoproteina
120 que es inotropica (-).
a) Infecciones oportunistas (Toxoplasma, Coxsakie del grupo B,
Epstein – Barr, citomegalovirus, y adenovirus).
b) Alteraciones de las citoquinas: hay sobreproducción de FNT alfa,
aumento I/C de Ca, de ON, endotelina I y de factor de crecimiento
tumoral beta.
c) Deficiencias nutricionales: la malabsorción y diarrea provocan
déficit de electrolitos, nutrientes, oligoelementos (selenio, carnitina,
vit B12). Se ha observado con frecuencia disminución de hormona
tiroidea y STH.
d) TARV
TARV:tratamiento antiretroviral
Texto de Cardiología Eugene Braunwald 8 Ed.2010.
Evolucion miocarditis
Cuando un paciente, un joven, se presenta con anomalías cardíacas nuevas sin diagnostico
que lo explique. El antecedente de Infección de VAS o enteritis suele hallarse en los casos de
miocarditis viral.
Cuando a sospechar
Cuando las manifestaciones sistémicas de una infección están asociados con
miocarditis?
anormalidades
nuevas en la función cardiovascular. Dado que muchos virus, incluyendo
cardiotrópicos coxsackie A, son también miotrópico, la presencia simultánea de dolor
muscular mejora la sospecha de miocarditis.
Cuando las infecciones agudas virales, especialmente las enfermedades exantemáticas de la
infancia debido al parvovirus B19, se acompañan de taquicardia desproporcionada en relación con la
fiebre.
Cuando una enfermedad infecciosa presenta evidencia de pericarditis.
Cuando un paciente, especialmente un joven, se presenta con signos clínicos y síntomas de IAM,
en particular si la angiografía coronaria es normal
Cuando un paciente presenta síntomas de IC asociada con erupción cutánea y eosinofilia tras un
nuevo medicamento o vacuna.
Diagnostico
Miocarditis Diagnóstico
• Clínica, ECG, Ecocardiograma ,Biopsia endomiocardica.
Centelleografía con galio o Indio 111
• Antic-antimiosina marcados con Indio 111
• Ventriculografía radioisotópica con talio 201.
• RMN: puede identificar aspectos morfológicos y
funcionales; y si se usa gadolinio como contraste se
identifica a los pacientes con enfermedad activa por la
captación del mismo.
MIOCARDITIS
Spin eco T1
Spin eco T1 tras gadolinio
“El hiperrealce tras gadolinio indica INFLAMACIÓN ACTIVA”
2. MIOCARDIOPATÍA DILATADA
a) ETIOLOGÍA
DAVD
SECUNDARIA A:
IDIOPÁTICA
Especific
Cardiopatía
Isquémica e
Hipertensiva
(Causa más frecuente que
evolucionan a dilatada)
Alcohólica
por
toxicidad
directa
(Segunda más
frecuente)
Revierte con la
abstinencia en
etapas precoces
ANAMNESIS
Periparto
Fármacos
Infecciones
>Raza negra
Tóxicos
Altamente
embolígena
Antraciclinas
Miocarditis
por virus
(VIH,
enterovirus…)
Suelen
regresar
Evitar nuevo
embarazo
Ciclofosfamida
Cocaína
Toxoplasma
Chagas
SEROLOGÍA
Enfermedades
Musculares
Duchenne,
Steinert,
Friedreich
… MIOCARDIOPATÍA DILATADA
DISPASIA ARRITMOGÉNICA DE VENTRICULO DERECHO
Sustitución de miocardio por tejido fibroadiposo que normalmente comienza
afectando a VD pero puede llegar a extenderse a VI y causar disfunción
biventricular severa.
•
EPIDEMIOLOGIA: Causa frecuente de MS en jóvenes (si ya CDI, muerte por ICC)
por arritmias ventriculares (el sustrato ADIPOSO es muy ARRITMOGÉNICO).
•
ETIOLOGÍA: normalmente herencia AD, mutaciones en genes de los desmosomas
(DSG, DSP…) y canales del Calcio.
•
CLÍNICA: Palpitaciones, MS, dolor torácico atípico, ICC.
•
DIAGNÓSTICO: AF,ECG,Rx de Torax, Ecocardiograma, RMN, Test genético (MUY
IMPORTANTE, SCREENING EN FAMILIARES).
•
TRATAMIENTO: CDI, Tratamiento de IC Sistólica.
A 20 y.o. Chinese
male ARVD pt
carrying a
hot-spot PKP2
mutation
N852fsX930 showing
CRBBB, epsilon waves
and inverted T in V1-4
in sinus rhythm, RVIT
PVC and ROVT VT.
LDS Hospital
Intermountain Healthcare
Taquicardia ventricular secundaria a displasia arritmogénica de VD
Miocardiopatía dilatada
Síntomas
•
•
•
•
•
Insuficiencia cardíaca
Embolismo
Dolor precordial
Arritmias
Muerte súbita
Miocardiopatía dilatada
Signos
Exploración Física
•
•
•
•
•
Taquicardia
Galope de R4,o de R3, o ambos
R2 desdoblado paradojal (BCRI)
Soplos de IM o IT
Arritmia(Fibrilación auricular)
Miocardiopatía dilatada
Signos en Exploraciones complementarias
• Rx:Cardiomegalia
• ECG:
– BCRI,alteraciones en repolarización vent.,arritmias
– a veces solo se detecta por Holter
• ECO-doppler:
– FE reducida,dilatación de VI,trombosis,IM,IT
• Spect miocardico y cateterismo si da + :
– Descarta CI,FE reducida,dilatación de cavidades
• Biopsia:
– Afectación inespecífica,o secundaria
Exploraciones complementarias:
Miocardiopatía dilatada
ECG
HOLTER
Miocardiopatía dilatada
Tratamiento
• Tratamiento de ICC
– Diuréticos
– IECA y/o ARA-II
– Beta-bloqueantes
– Espironolactona
– Digital
• Anticoagulantes si hay Fib. aur. O
trombos en cavidades
Miocardiopatías especificas con
fenotipo dilatado
Enfermedad de chagas
parasitemia
Chagas
indeterminado
Ser +, EF y
estudios normales
Chagas
c/cardiopatía (A)
Arritmias y/o trast.
conduccion
Chagas
c/cardiopatía (B)
ICC
prevalencia trastorno conducción
%
Chagas agudo
60
50
40
30
20
10
0
50
5
BCRD (HAI)
BCRI
Estudios de Laboratorio ante la sospecha
de enfermedad Chagas
ETAPA AGUDA:
Parasitemia elevada.
Búsqueda de T.c por micrométodo
por Strout
Baja concentración de Ac
Serología
Los métodos parasitológicos indicados poseen una sensibilidad de
90-100%
ETAPA INDETERMINADA:
Alta concentración de Ac
Serología (dos reacciones)
Baja parasitemia
Signos y síntomas no visibles
ETAPA CRÓNICA:
Permanencia de anticuerpos
Baja o nula parasitemia
Signos y síntomas visibles
Serología (dos reacciones)
Duplas de técnicas convencionales
Combinaciones: HAI/ELISA, HAI/IFI, IFI/ELISA
HAI Hemaglutinación indirecta
Detecta anticuerpos contra antígenos del T. cruzi con los que sensibilizó glóbulos
rojos Resultados: NO REACTIVO o REACTIVO: títulos para banco de sangre a
partir de 1/8. Título para laboratorio que confirmen: 1/32 (en adelante)
ELISA Enzimoinmunoensayo
Detecta anticuerpos contra T.cruzi pegados en fase sólida Resultados: Lectura
visual: REACTIVO / NO REACTIVO Lectura espectrofotométrica: NO
REACTIVA (título OD inferior valor de Cut-off REACTIVA: (título OD
superior a valor de Cut-off)
IFI Inmunofluorescencia indirecta
Detecta anticuerpos contra antígenos de T.cruzi por microscopía de
epiluminiscencia Resultados NO REACTIVO o REACTIVO: título de corte
1/32 (valor igual o por encima) Recordar que: No existe relación entre el título
de anticuerpos y los signos o síntomas.
Definición de Síndrome de Tako-tsubo:
Síndrome caracterizado por una disfunción sistólica
transitoria del segmento apical y/o medio del ventrículo
izquierdo que simula un IAM en ausencia de
enfermedad coronaria significativa
Epidemiología:
•
•
•
•
Mas frecuente en mujeres (80-100%);
Máxima incidencia entre los 61 y 76 años;
Incidencia y prevalencia aun desconocida;
Se correspondería con el 1.7-2.2 de los casos
sospechosos de SCA.
Fisiopatogenia
• Mecanismos postulados:
– Aturdimiento miocárdico
– Exceso de catecolaminas
– Espasmo coronario
– Disfunción microvascular
Vasoespasmo coronario
multifocal
Anormalidades de la perfusión
miocárdica transitorias
Factores precipitantes
1. Estrés emocional agudo: discusión familiar, muerte de
un familiar, crisis económica, fiesta sorpresa, citación
a un juzgado.
2. Estrés externo agudo: terremoto, catástrofes.
3. Estrés físico: ejercicio intenso.
4. Condiciones médicas subyacentes: asma, neumonía,
cirugía no cardiaca, trauma.
5. Trastornos neurológicos: hemorragia subaracnoidea,
stroke, epilepsia.
6. Hospitalización en UTI
Presentación clínica:
• Similar a un SCA / IAM
» Dolor precordial
» Disnea
» Shock
» Anormalidades ECG y de LBT
• Complicaciones:
» Taqui o Bradiarritmias
» EAP
» Insuficiencia Mitral
» Shock Cardiogénico
» Obstrucción al tracto de salida del VI
» Hipercinesia basal
» Formación de trombos apicales
» Stroke
Diagnóstico
Mujeres postmenopáusicas
+
Sind. Coronario Agudo
+
Intenso stress psicológico
+
importante compromiso clínico
+
Anormalidades ECG y Enzimáticas no acordes al compromiso clínico
ALTA SOSPECHA
• ECG:
»
»
»
»
»
Elevación del segmento ST
Ondas T negativas
QT prolongado
Ondas Q anormales
ECG Normal
• Enzimas Cardiacas:
» Típicamente aumentadas moderadamente, pero sin
correlación con el estado clínico del paciente
Miocardiopatía de estrés:
• Ventriculografía / Eco cardiografía
» Depresión de la función contráctil de los
segmentos medios y apicales del VI
» Disminución severa de la fracción de
eyección del VI
» Hipercinesia compensatoria de la zona
basal
» “Abombamiento” de la zona apical del VI
con la sístole
» Obstrucción del tracto de salida del VI
» Insuficiencia mitral
• Cinecoronariografía
» No revela lesiones
Miocardiopatía de estrés
Tratamiento:
•
•
•
•
•
Terapia de soporte;
Hidratación;
Aliviar síntomas físicos o emocionales
Uso de medicación para disfunción sistólica;
La sospecha de miocardiopatía inducida por stress no
debe ser razón para modificar el manejo de un paciente
con SCA.
Pronóstico:
• Mortalidad del 0 - 8%;
• Recuperación de la función ventricular en
1 - 4 semanas;
• El dolor precordial recurre en el 30%;
• 10% repetirán el mismo episodio.
Miocardiopatía periparto
• Criterios diagnósticos (Demarkis et al. 1971):
– Desarrollo de ICC en el ultimo mes de embarazo y
dentro de 5 meses postparto;
– Ausencia de causa identificable de ICC;
– Ausencia de enfermedad cardiaca conocida;
– FE < 45 % por ecocardiograma.
Miocardiopatía periparto
Miocardiopatía inducida por taquicardia
• Recuperación no siempre posible de la función
sistólica cuando se controla la arritmia
• Fibrilación auricular o taquicardia
supraventricular,taquicardia sinusal inadecuada
Miocardiopatía inducida por taquicardia
• Estudio multicéntrico
• Ptes con FA enviados a ablación nodulo AV
• FE < 45%. Eco basal, 3 y 12 meses post
ablación
• 63 ptes. 48 ptes con seguimiento adecuado
35
30
25
25 %
20
15
10
5
0
No recuperados
Recuperados
Mayo Clin Proc. 2000 Aug;75(8):790-5.
Miocardiopatía alcohólica:
• Clínica y fenotípicamente indistinguible de MCD
idiopatica
• Mecanismo
– Toxicidad directa del alcohol o metabolitos
– Deficiencia nutricional
– Toxicidad de aditivos
• Eliminar el factor desencadenante
• Tratamiento habitual de IC
Miocardiopatía dilatada familiar
PREDICTORES DE MAL PRONÓSTICO EN
MIOCARDIOPATIA DILATADA
FUERTES
MODERADOS
DEBILES
 AT II – Renina
 TNF alfa
 NE
LIMITACIONES:
Aldosterona
 IL 6
escaso número de pacientes
 NE cardíacaSeriescon
Retrospectivas
 ANP – ET1
 Índice Cardíaco
 BNP
Poblaciones
seleccionadas
no randomizadas
 Troponina
T
 PAP
Limitaciones estadísticas
 FE
 PCW
 PAD
Predictores de mal pronóstico previo al uso sistemático de
 VO2max
Onda E
 Relación E/A
beta 
bloqueantes
 Cambio en la FE
 Tiempo de
 Edad
ejercicio
 Clase NYHA
 Muerte súbita
 Etiología
 Sexo
 Fármacos
 Tercer ruido
 EV complejas
 Cardiodesfibril.  Antiarrítmicos
 FA – flutter
Eichhorn EJ – Am J of Med 2001,110: 14S-36S
Troponina y valor pronóstico
F Peacock N Engl J Med 2008;358:2117-26.
Valor pronóstico del BNP
G Fonarow, J. Am. Coll. Cardiol. 2007;49;1943-1950
Tratamiento:
SINDROME DE BRUGADA
Es la asociación de imagen de BCRD en V1, elevación
del St en precordiales V1-V3 y cuadro sincopal con
muerte súbita.
Los defectos genéticos asientan en el cromosoma 3 y
afectan la función del canal de Na.
Transmisión autosómica dominante y > en sexo
masculino.
Incidencia alta,.es la causa más frecuente de muerte
súbita en hombres < 50 años sin cardiopatía, con
antecedentes familiares.
El ECG puede ser normal, y alterarse en forma
espontánea, o con el uso de antiarrítmicos.
Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA. 2004
SINDROME DE BRUGADA
• Todos los pacientes con síncope de origen desconocido
deben ser sometidos a una prueba de ajmalina.
• La imagen en el ECG sufre variaciones temporales
dependientes del tono autonómico y de la administración
de antiarrítmicos. I A, I C y III. Cuando la FC  se
magnifica la elevación.
• El grado de  del ST  incidencia de arritmia vent.
• No se ha demostrado daño estructural.
Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA. 2004
Síndrome de Brugada
Paciente de 26 años admitido con história de palpitaciones <3 horas. Sin
evidencia de cardiopatia .Niega síncope o historia familiar de muerte súbita.Fue sometido
a un protocolo de cardioversión química com 600mg de propafenona VO.
ECG realizado transcurridas 4 horas:
SNA y Brugada
V1
Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA. 2004
Pronóstico
Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA. 2004
PROLONGACION DEL INTERVALO QT
Torsión de puntas
FIBRILACION VENTRICULAR
MUERTE
Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA. 2004
CAUSAS
• Congénito:
– Síndrome Romano-Ward.
– Síndrome Jervell and Lange-Nielsen.
Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA. 2004
CAUSAS
• TÓXICOS:
– Organofosforados;
– Fluoracetato de sodio;
– Cocaína;
– Arsénico;
– Alcohol.
Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA. 2004
CAUSAS
• METABOLICAS:
• ENDOCRINAS:
– Hipokalemia
– Hipotiroidismo.
– Hipomagnesemia
– Insuficiencia hipofisiaria.
– Hipocalcemia
– Hiperparatiroidismo.
– Hiperaldosteronismo.
– Feocromocitoma.
Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA. 2004
CAUSAS
• CARDIACAS:
– Bloqueo AV completo.
– Disfunción del nodo sinusal.
– Miocarditis.
– Enfermedad coronaria.
– Miocardiopatías.
– Post cirugía cardiaca.
– Post resucitación.
– Inyección de medios de contraste en arterias coronarias.
Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA. 2004
CAUSAS
• NEUROLOGICAS:
– Hemorragia subaracnoidea.
– Enfermedad cerebrovascular.
– Encefalitis.
– Trauma.
Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA. 2004
ANTIARRITMICOS
CLASE Ia
CLASE IB
CLASE IC
CLASE II
Quinidina
Diisopiramida
Procainamida
Lidocaina
Mexiletine
Tocanida
Difenilhidantoina
Flecanida
Propafenona
Encanida
CLASE III
Sotalol
Amiodarona
Bretilio
Ibutilide
CLASE IV
Verapamilo
Diltiazem
Propranolol
Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA. 2004
ANTIHIPERTENSIVOS
Indapamida
Nicardipina
Isradipina
Moexipril / HCT
ANTINEOPLÁSICOS
Trióxido de arsénico
Tamoxifeno
Tacrolimus
Ciclofosfamida
Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA. 2004
ANTIHISTAMINICOS
Astemizol
Difenhidramina
Hidroxicina
Terfenadina
ANTIMIGRAÑOSOS
Sumatriptan
Noratriptan
Zolmitriptan
Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA. 2004
PSIQUIATRICOS
Clorpromazina.
Tioridazina.
Trifluorperazina.
Haloperidol.
Amitriptilina.
Clomipramina.
Imipramina.
Doxepina.
Nortriptilina.
Risperidona.
Pimozide.
Ziprasidone.
Fluoxetina.
Panoxetina.
Sertralina.
Venlafaxina.
Litio.
Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA. 2004
ANTIBIÓTICOS:
Ampicilina
Eritromicina
Claritromicina.
TMP-SMX.
Levofloxacina.
Gatifloxacina.
Moxifloxacina.
Esparfloxacina.
Clindamicina.
Pentamidina.
ANTIMICÓTICOS:
Ketoconazol.
Fluconazol.
Itraconazol.
Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA. 2004
ANTIEMÉTICOS:
Metoclopramida.
Cisapride.
Dolosetrón.
BRONCODILATADORES:
Salmeterol
Teofilina
ANTIANGINOSOS:
Bepridil
Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA. 2004
ANTIRETROVIRALES:
Todos
MIORELAJANTES:
Tioridazina
ANTICONVULSIVANTES:
Felbamato
Difenilhidantoina
Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA. 2004
TRATAMIENTO:
• Identificar, suspender
y/o corregir causa.
• Bloquear canales de Na+ y Ca ++ :
– Sulfato de magnesio:
• 4 gramos (20 ml de ampolla al 20%).
• Repetir si es necesario.
• Control electrolítos.
– Lidocaína .
Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA. 2004
TRATAMIENTO:
 b1-adrenérgicos:
Isoproterenol amp 5 ml = 1 mg
• Aumenta frecuencia cardiaca.
• Incrementa corriente de salida de potasio.
• Suprime postdespolarizaciones tempranas.
• Dosis: 0,01 mg/kg/min.
Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA. 2004
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA:
1). No infiltrativa
– Idiopatica
– Esclerodermia
2). Infiltrativa
– Amiloidosis
– Sarcoidosis
– Enf de Gaucher
– Enf de Hurler
3). Enfermedades
p/Depósito
– Hemocromatosis
– Fabry
– P/Glucogeno
• Endomiocardicas
– Fibrosis endomioc.
– S. hipereosinofilico
– Carcinoide
– Neos.metastasis
– Irradiación,
antraciclinicos
3. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
a) ETIOLOGÍA: Alteración de la distensibilidad miocárdica
 FALLO DIASTÓLICO
– Depósito de material intramiocárdico:
AMILOIDOSIS es la causa más frecuente (primaria
y MM)
– Otras (fibroelastosis endomiocárdica de Davis,
Fibrosis endomiocárdica de Loeffler, Churg-Strauss,
Glucogenosis…)
3. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
•
•
b) CLÍNICA
DATOS QUE ORIENTAN A AMILOIDOSIS:
• > 50 años;
• Tendencia a hTA (mareos por hTA ortostática);
• Edemas blandos en MMII;
• Macroglosia;
• Malabsorción;
• Púrpura;
• Proteinuria;
• Riesgo de intoxicacion digitàlica aumentado ,
gran riesgo de MS.
… MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
c) DIAGNÓSTICO
•
EF:
– R4,R1 R2 hipofoneticos
– Pulso Venoso Yugular: Signo de “W” como en PC
(senos X e Y profundos)
… MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
–
–
–
Signo de Kussmaul (PVC en inspiración aumenta):
algo menos que en PC
Puede haber Pulso Paradójico (disminución de > 10
mmHg de TAs en inspiración): menos que en
Taponamiento
AC: Tonos Cardiacos apagados
… MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
c) DIAGNÓSTICO:
•
Rx Tórax: No Cardiomegalia
•
ECG: Bajo Voltaje de QRS
•
ECOCARDIOGRAMA: Miocardio de aspecto
MOTEADO,agrandamiento biauricular
•
Cateterismo:
–
Algo > Presión en cavs izdas, aunque muy igualadas
–
Dip-plateau
d) TRATAMIENTO:
•
Sintomático
•
OJO Intoxicación Digitálica