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XV Curso AEMEF, San Sebastián 25/05/2010
Miocardiopatías:
señales de alerta
Luis Serratosa
Sanitas - Real Madrid CF
1435 casos de MS en deportistas jóvenes de 1980 a 2005
Maron et al. Circulation 2007
MUERTE SÚBITA CARDIACA & DEPORTE
CAUSAS
Corrado et al. N Engl J Med 1998
269 MS en deportistas y no deportistas (< 35 años) en la región del
Véneto (Italia) de 1979 a 1996
Miocardiopatía arritmogénica VD
Arteriosclerosis coronaria
Origen anómalo a. coronarias
Anomalía sistema de conducción
Prolapso valvular mitral
Miocardiopatía hipertrófica
Miocarditis
Puentes miocárdicos
Tromboembolismo pulmonar
Aneurisma disecante aorta
Miocardiopatía dilatada
Otras
Deportistas
(n=49)
22.4%
No deportistas
(n=220)
8.2
Total
(n=269)
10.8
18.4
16.4
16.7
12.2
0.5
2.6
8.2
9.1
8.9
10.2
9.5
9.7
2.0
7.3
6.3
6.1
8.6
8.2
4.1
2.3
2.6
2.0
1.4
1.5
2.0
5.0
4.5
2.0
4.1
3.7
10.2
27.7
24.5
ESC, 2005
Historia familiar
•
•
IAM o muerte súbita antes de los 55 años, en
varones y de los 65 en mujeres, en familiar de primer
grado
Miocardiopatía, síndrome de Marfan, síndrome de
QT largo, síndrome de Brugada, arritmias severas,
enfermedad coronaria, u otras enfermedades
cardiovasculares invalidantes.
Historia personal
•
Dolor torácico en esfuerzo, síncope o presíncope,
ritmo cardiaco irregular o palpitaciones, y disnea o
fatiga inapropiada al esfuerzo.
ESC, 2005
Exploración Física
•Pulsos femorales disminuidos y retrasados
•Auscultación cardiaca (decúbito y de pie):
• Click meso o telesistólico,
• 2R único o con desdoblamiento amplio y fijo con la
respiración,
• Soplos diastólicos y sistólicos  2/6
•Ritmo cardiaco irregular
•Tensión arterial > 140/90 mmHg (> 1 lectura)
•Caracteres de S. Marfan
ECG deportista
ECG deportista
Corrado et al. JACC 2008
ECG deportista:
Jugador de fútbol profesional, ECO normal
Pelliccia et al; N Engl J Med 2008; 358:152-61.
29 años
Falsos +: 9%
56 años
(Corrado et al. JAMA 2006)
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Causa más frecuente de
MSC en deportistas < 35 a
en EEUU
Hank Gathers
Universidad de Loyola
1967-1990
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
• 1/500 hab. en formas identificables en ECO
• Herencia AD
• > 400 mutaciones en 11 genes
(35-50% en el de la cadena pesada de -miosina )
•  Gran variedad fenotípica
• Fallo en la contractilidad  Hipertrofia de miocitos +
proliferación de fibroblastos
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
DIAGNÓSTICO
• Síncope de esfuerzo
• Historia familiar de MCH o muerte prematura
• Soplo de carácter obstructivo
• Con frecuencia historia normal o soplo de med. frecuencia
• ECG + (75-95%)
• Aumento anormal del voltaje del QRS
• Ondas Q profundas
• Marcadas anomalías de la repolarización (ondas T negativas profundas)
• Desviación izquierda del eje
• Signos de hipertrofia auricular
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
75-95%
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Jugador de fútbol, 26 a, ECO inicial: normal. ECO 7 años más tarde: MCH no obstructiva
Pelliccia et al; N Engl J Med 2008; 358:152-61.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA APICAL
Figure 4 ECGs (panels A, B), four chamber echocardiograms (panels C, D), and CMR views
(panels E, F) from two patients with apical HCM. Both patients have T wave inversion, with giant
negative T waves (B). The echocardiographic images do not identify the apical endocardial
border, which is clear by CMR.
Moon, J C C et al. Heart 2004;90:645-649
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD
• Causa más frecuente de MSC en deportistas < 35 a en Italia
• 1/5000 hab. en formas identificables en ECO
• La mayoría herencia AD (2 formas AR)
• Mutaciones en 4 genes (Rianodina tb relacionado con TVPC)
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD
FISIOPATOLOGÍA
• Tejido miocárdico sustituido por tejido adiposo o fibroadiposo
• Afecta de forma predominante al VD (VI en 75% de casos)
• Disfunción segmentaria o global y arritmias ventriculares malignas
• Actividad física intensa  sobrecarga VD  dilatación y atrofia
fibroadiposa
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD
DIAGNÓSTICO
• Joven o edad media (80% comienza antes de los 40 años)
• Arritmias ventriculares BRI sin otra cardiopatía conocida
• Historia familiar de MSC
• Historia personal de palpitaciones, mareo o síncope
asociados al ejercicio
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD
DIAGNÓSTICO
• ECG
•Inversión de la onda T de V1 a V3
• Ondas épsilon (potenciales de pequeña amplitud al final
del QRS) en V1 o V2
• Ensanchamiento del QRS
• Dispersión del intervalo QT ( 80 ms)
• Taquiarritmias ventriculares con morfología BRI
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD
Ondas epsilon
TV BRI
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD
Piragüista, 24 a, MS durante el ejercicio 12 meses después del reconocimiento
Pelliccia et al; N Engl J Med 2008; 358:152-61.
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD
Piragüista, 24 a, MS durante el ejercicio 12 meses después del reconocimiento
Pelliccia et al; N Engl J Med 2008; 358:152-61.
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DEL VD
MS EN DEPORTISTAS CON MAVD
Sensibilidad del ECG
21
Casos de MS en deportistas con MAVD
17
ECG previo
15/17 (88 %)
ECG positivo
(T negativas más de V1,
ensanchamiento QRS
Corrado et al. PACE 2002
ECG deportista
• 355 deportistas de elite (palpitaciones y/o  3
EVs en ECG basal)
• Arritmias ventriculares en Holter 24 h
• A (n=71,  2000 EVs)
B (n=153, 100-2000 EVs)
C (n=131, <100 EVs)
• Anomalías cardíacas en 26 (21 del A)
• 8 años de seguimiento: 1 MSC (MAVD) y resto sin
eventos CV
• ¿ECG del deportista?
Biffi et al. JACC, 2002
Trends in Sudden Cardiovascular Death in Young Competitive Athletes
After Implementation of a Preparticipation Screening Program.
Corrado et al. JAMA 2006
3.6
 89 %
0.4
Trends in Sudden Cardiovascular Death in Young Competitive Athletes
After Implementation of a Preparticipation Screening Program.
Corrado et al. JAMA 2006
Trends in Sudden Cardiovascular Death in Young Competitive Athletes After
Implementation of a Preparticipation Screening Program.
Corrado et al. JAMA 2006