Transcript Purpura Henoch- Schonlein - Stud-Ped

Purpura Henoch- Schonlein
Prezentare de caz clinic
Caz clinic
V.D.G., sex masculin, varsta de 2 ani si 10
luni, Jud. Iasi, mediul urban, internat in Clinica
a 3-a Pediatrie in perioada 05.09- 15.09. 2007
M.I.: febra, dureri abdominale difuze, eruptie
maculo papuloasa eritematoasa la nivelul
membrelor inferioare si al feselor, inapetenta,
somnolenta
Anamneza
H-C.: mama- 29 ani- aparent sanatoasa
tata - 35 ani- aparent sanatos
sora - 8 ani si 5 luni- aparent sanatoasa;
Parintii nu sunt fumatori, neaga contact Tbc
A . P. F: -copil rangul al doilea, nascut natural, la termen,
Gn= 4400 g, scor Apgar 9
-alimentat natural pana la varsta de 11 luni
- profilaxia rahitismului si vaccinari realizate
conform schemei IOMC
A.
Anamneza
A.P.P.- la varsta de 1 an si 5 luni- traumatism cranian
prin lovire
- la varsta de 1 an si 8 luni- dg cu Mal comitial
secundar ( S-au efectuat Rg craniu- aspect normal;
traseu EEG spontan- releva rare diseminari de
polivarfuri simetrice; Ct cerebral- moderata atrofie
corticala bilaterala)- s-a initiat tratament cu Depakine
sirop 2.5 ml de doua ori pe zi, Encefabol ½ lingurita
Istoricul bolii
Copil de sex masculin, in varsta de 2 ani si 10 luni,
G= 16 kg, T= 95 cm, fara AHC semnificative, in
antecedente cu Mal comitial secundar pentru care se
afla in tratament cu Depakine sirop, episoade de infectii
respiratorii ( mai 2005- Bronsiolita acuta; ian 2006
Rinofaringita acuta; aprilie 2006 Pneumonie
interstitiala; mai 2006- Rinofaringita acuta ) se
interneaza in prezent pentru febra, dureri abdominale
difuze, eruptie maculo papuloasa eritematoasa
localizata la nivelul mebrelor inferioare si al feselor,
inapetenta, somnolenta;
Istoricul bolii
Mama declara ca simptomatologia a debutat in
urma cu 4 zile. In ambulator i s-a administrat
Claritromicina , eruptia aparand, declarativ,
dupa administrarea acesteia
Examenul clinic la internare
Stare generala- influentata
Stare de constienta- pastrata
Stare de nutritie: normoponderal G= 16 kg, T= 95 cm, IP=1,06copil eutrofic
Facies- simetric, normal conformat
Tegumente: palide, hiperpigmentatie constitutionala, eruptie maculo
papuloasa eritematosa la nivelul fetei de extensie a membrelor
inferioare, la nivelul feselor, simetric bilateral, periarticular(
articulatia coatelor bilateral), care nu dispare la vitropresiune,
nepruriginoasa ( declarativ),insotita de leziuni de grataj; prezinta
elemente eritematoase la nivelul lobilor urechilor bilateral
Examenul clinic
Mucoase- congestie faringiana
Sistem ganglionar – microadenopatie laterocervicala bilaterala
Fanere- normal implantate
Tesut conjunctiv-adipos- normal reprezentat
Sistem muscular- normotrofi, normotoni.
normokinetici
Sistem osteo-articular- aparent integru
Examenul clinic
Aparat respirator- torace normal conformat,
excursii costale simetrice bilateral, MV
fiziologic, Fr= 24 resp/ min
Aparat cardio-vascular- soc apexian sp V ic pe
LMC stg, zgomote cardiace ritmice, bine batute,
fara sufluri supraadaugate, artere periferice
pulsatile, TA= 90/50 mmHg, puls=110/min
Examenul clinic
Aparat digestiv- cavitate bucala normal conformata,
amigdale hipertrofiate, hiperemice,cu depozit pultaceu
faringe congestiv,
- apetit diminuat,abdomen suplu, mobil cu
miscarile respiratorii, depresibil, dureros spontan si la
palpare difuz, predominent la nivelul epigastrului
- tranzit intestinal fiziologic
Ficat- la 2 cm sub rebord costal
Splina- pol inferior palpabil
Examenul clinic
Aparat uro-genital- loje renale libere, cu rinichi nepalpabili
- mictiuni fiziologice
- urini normocrome
- organe genitale externe normal
conformate
Sistem nervos, endocrin, organe de simt: stare de
somnolenta, nu prezinta semne de iritatie meningeala,
OTS, auz, vaz- normal clinic
Diagnostic de etapa
1.
2.
3.
4.
Angina pultacee
Alergodermie
Sindrom dureros abdominal
Mal comitial secundar ( control)
Examene paraclinice
Hemoleucograma:
Leucocite- 13600/mmc; G.R.- 4260000/mmc
F. L. : PN= 33%
Hb - 10,4 g/dl
L = 50%
Ht - 31,2%
M = 9%
VEM- 73
E = 6%
HEM- 24,4 pg
B = 1%
CHEM- 30,3g/dl
Tr= 290.000/mmc
Examene paraclinice
Reactanti de faza acuta
VSH- 45mm/h
Fibrinogen-3,36 g %
CRP- nu s-a lucrat
Metabolism glucidic
glicemie= 1,06 g/%o
Metabolism proteic
PT= 74,2g/l
IG E= 28,5 UI/L VN < 100 UI/L
Examene paraclinice
Probe hepatice
TGP= 39 UI/L
Teste renale
uree= 0,20 g%o
Urina: Sumar- albumina absent
Sediment urinar- saruri amorfe
Urocultura- negativa
Exsudat faringian- culturi negative
ASLO< 200 UT/ml
MF-OP- absent
- CL- absent
Examene de specialitate
Examen chirurgical
Nu sunt prezente semne de aparare musculara
Rg abdominala pe gol
Transparenta pulmonara normala. Cord normal.
Abdomen normal
Ecografie abdominala si renala
Ficat- ecostructura omogena, dimensiuni normale;
Colecist- alitiazic; Pancreas normal; Splina- fara
modificari; VU- in semirepletie; Rinichi- econormali
bilateral
Examene de specialitate
Examen dermatologic
Papule purpurice nepruriginoase ( purpura
palpabila) la nivelul feselor si membrelor
inferioare, cu debut febril si dureri abdominale.
Obs. Purpura Henoch- Schonlein
Examen ORL
Angina eritemato-pultacee
Examene paraclinice
Test Addis 1
Hematii, cilindrii- absenti
Leucocite= 5800/min
Test Addis 2
Hematii, cilindrii- absenti
Leucocite= 4722/min
Evolutie
La 3 zile de la internare examenul clinic al
pacientului releva dureri intense la nivelul
articulatiei genunchiului drept, cu impotenta
functionala, caldura locala si tumefiere( intre
diametrele celor doua articulatii simetrice se
observa o diferenta de 1, 5 cm)
Diagnostic pozitiv
1 Purpura Henoch- Schonlein fara afectare renala
2 Angina pultacee
3 Anemie feripriva
4 Mal comitial secundar ( control)
Tratament si alimentatie
Tratament
Penicilina G 1 milion ui/4
Prednison 30mg/4
Ca lactic 1g
Dicarbocalm ½ tb * 4
Depakine 2ml* 2
Liv 52 tb 1
Pharma Ferrum 12 pic* 3/zi
Alimentatie- regim 1-3 ani, fara sare
Recomandari la externare
- Va continua tratamentul cu Prednison 15 mg/zi
inca 3 zile, apoi 10 mg/zi 3 zile si apoi cate 10
mg alternativ la 2 zile
- Ca lactic 2 tb/zi
- Dicarbocalm 1 tb/zi
- Pharma Ferrum 12 pic* 3/zi, 3 luni
- Va reveni la control peste 2 saptamani
- Va evita vaccinarile cel putin un an de la debut
Evolutie si prognostic
Evolutie- sub tratament evolutia a fost favorabila,
durerea articulara a cedat, tumefierea articulara
s-a remis. Pacientul nu a mai prezentat dureri
abdominale, eruptia cutanata s-a remis
Prognostic- evolutia este grevata de recaderi dar in
general prognosticul este benign, in afara
afectarii renale. Eruptia purpurica si afectarea
articulara sunt autolimitate.
Diagnostic diferential
Al purpurei:
- purpura trombocitopenica idiopatica
- endocardita bacteriana
- meningita meningococica
- septicemie
- reactii alergice medicamentoase
- eritem polimorf
- urticarie
Diagnosticul diferential
Al durerii abdominale:
• apendicita acuta
• peritonita
• invaginatie intestinala
• intoxicatii medicamentoase
• enterocolita acuta
Diagnosticul diferential
•
•
•
•
•
perforatia unui organ cavitar
hemoragie intraperitoneala
hernie hiatala
hernie strangulata
infectie urinara
Diagnosticul diferential
Al manifestarilor articulare
• RAA
• Artrita reumatoida
• LES
Particularitatea cazului



Debutul afectiunii a fost nespecific ,cu dureri
abdominale, ce au ridicat suspiciunea unui abdomen
acut chirurgical.
Sindromul cutanat a fost necaracteristic, a aparut
declarativ dupa administrarea antibioticului fapt ce a
pus problema unei alergodermii
Afectarea articulara a aparut la interval de 8 zile
fata de debutul afectiunii
Purpura Henoch- Schonlein
date teoretice
•
•
•
•
PHS a fost descrisa pentru prima data in 1837 de Johan
Schönlein, care a observat asocierea dintre purpura si artrita. Mai
tarziu, Edouard Henoch a evidentiat si prezenta
simptomatologiei gastrointestinale in tabloul afectiunii.
este o purpura vasculara, autoimuna, mediata de Ig A
afecteaza in special vasele mici din tegument, articulatii, tract
digestiv si rinichi
afecteaza mai ales copiii intre 2 si 8 ani, avand o predominanta
masculina de 2:1
Purpura Henoch- Schonlein
date teoretice
•
•
•
etiologia nu este cunoscuta
in peste jumatate din cazuri PH-S a fost precedata de infectia de
cai respiratorii superioare determinate de Streptococ b hemolitic
de grup A sau Mycoplasma
criteriile de diagnostic stabilite de American College of
Rheumatology sunt:
- varsta la debut mai mica sau egala cu 20 de ani
-purpura palpabila
-dureri abdominale
-biopsie- infiltrat cu granulocite in peretii vaselor de
calibru mic- arteriole sau venule
Purpura Henoch- Schonlein
date teoretice
Manifestarile clinice
- debut acut, cu semne nespecifice
- Manifestarile tipice sunt cele- cutanate
- articulare
- digestive
- renale
Purpura Henoch- Schonlein
date teoretice
-
-
leziunea cutanata este constanta,apare la 100%
dintre cazuri, este polimorfa. Initial apare o
leziune de tip urticarian cu maculopapule
eritematoase, care dispar la vitropresiune,
ulterior eruptia devine petesiala
localizarea este simetrica, decliva
Purpura Henoch- Schonlein
date teoretice
Purpura Henoch- Schonlein
date teoretice
-
-
-
afectarea articulara- apare in 70% din cazuri, in special
la nivelul articulatiilor mari, cronologic urmeaza
eruptiei
tulburarile abdominale – la aproape 65% dintre
pacienti; cel mai frecvent sunt reprezentate de dureri
abdominale colicative insotite sau nu de greturi,
varsaturi, hematemeza, melena
substratul tulburarilor digestive- limfadenita
mezenterica cu fenomene vasomotorii
afectarea renala – cea mai severa manifestare a bolii- de
la hematurie microscopica si pana la IRA
Purpura Henoch- Schonlein
date teoretice
Alte manifestari
- Hepatosplenomegalie
- IMA
- mononeuropatie
- torsiune testiculara
Purpura Henoch- Schonlein
date teoretice
Examene de laborator
- nu exista nici un test de laborator specific
modificat in PHS
- uneori: titru ASLO crescut, leucocitoza cu
eozinofilie, reactanti de faza acuta pozitivi
- unii bolnavi au hiper Ig A
- biopsie de la nivelul tegumentelor afectateangeita leucocitoclazica a vaselor mici
Purpura Henoch- Schonlein
date teoretice
Tratament
- nu exista terapie specifica- tratament simptomatic si
igieno-dietetic
- repaus la pat
- eradicarea focarelor infectioase
- Antitermice si AINS
- Corticoterapie
- Imunosupresive – in formele cu afectare renala