Transcript Cholangiocarcinoma - Damascus Hospital

Cholangiocarcinoma
‫‪‬تعريف‬
‫• هو سرطان نادر بنشأ من ظهارية األقنية الصفراوية‬
‫‪‬التصنيف‬
‫• داخل الكبد ‪Intrahepatic‬‬
‫• حول السرة ‪ )Klatskin tumor ( Perihilar‬ويشكل ‪%80 – 60‬‬
‫• سرطان األقنية الصفراوية البعيدة ‪% 30 – 10 DISTAL‬‬
‫‪‬إذاً عبارة ‪ Cholangiocarcinoma‬تطلق ‪:‬‬
‫• سرطان الطرق الصفراوية داخل الكبد‬
‫• وحول السرة‬
‫• والجزء البعيد للقناة الصفراوية عدا المرارة و مجل فاتر‬
.
intrahepatic cholangiocarcinoma, there is atrophy of left lobe
and biliary dilatation (thick arrow). The of
hepatic vein is not visualized, most likely encased by tumor
Klat Skin
Distal Cholangiocarcinoma
‫‪‬عوامل الخطورة‬
‫‪(1‬‬
‫‪Predisposing factors‬‬
‫‪)PSC) Primary sclerosing cholangitis‬‬
‫‪ % 30 ‬من مرضى ‪ PSC‬يحدث لديهم ‪Cholangiocarcinoma‬‬
‫‪ ‬أكثر من ثلث الحاالت يحدث خالل السنتين األولى من تشخيص الـ ‪PSC‬‬
‫‪ ‬يحدث ‪ Cholangiocarcinoma‬في االعمار الشابة (‪ 50 – 30‬سنة) عند‬
‫مرضى ‪PSC‬‬
‫‪ ‬سبب لماذا مرضى الـ ‪ PSC‬يحدث لديهم ‪ Cholangiocarcinoma‬غير‬
‫مفهوم‬
‫‪ ‬تشخيص الـ ‪ Cholangiocarcinoma‬عند مرضى ‪ PSC‬صعب بسبب‬
‫الشجرة الصفراوية الغير طبيعية‬
)PSC) Primary sclerosing cholangitis
‫‪(2‬‬
‫تشوهات الشجرة الصفراوية الوالدية‬
‫كارولي ‪ ,‬الكيسات الصفراوية الخلقية ‪ ,‬تليف الكبد الخلقي‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫معدل حدوث ‪ Cholangiocarcinoma‬لدى مرضى الكيسات‬
‫الصفراوية الغير معالجين ‪%28‬‬
‫معدل العمر عند التشخيص ‪ 34‬سنة‬
‫األلية التي يحدث بها ‪ Cholangiocarcinoma‬غير واضحة‬
‫تماما ً‬
‫يمكن أن يكون السبب هو الركودة الصفراوية‬
‫أو التهاب مزمن بسبب قلس عصارة البنكرياس‬
‫أو خلل بالبروتين الناقل لألمالح الصفراوية ناجم عن محتويات‬
‫الصفراء الغير مستقرة‬
Choledochal cyst
‫‪ (3‬االنتان بالطفيليات‬
‫• االصابة بالمثقبيات (المتورقات) من جنس الخصوية‬
‫• واالصابة بالديدان الخصوية يترافق مع حدوث ‪Cholangiocarcinoma‬‬
‫‪ (4‬الحصيات الصفراوية و الحصيات الكبدية‬
‫• ثالث دراسات أثبتت عالقة بين الحصيات الصفراوية و ‪Cholangiocarcinoma‬‬
‫• يوجد عالقة واضحة بين الحصيات الكبدية و تطور‪Cholangiocarcinoma‬‬
‫‪ (5‬التعرض للسموم‬
‫• هناك عالقة واضحة بين التعرض لالشعاع و ‪Cholangiocarcinoma‬‬
‫• حيث تتطور السرطانة بعد ‪ 35 – 30‬سنة من التعرض لالشعاع‬
‫• حدوث عالي للسرطانة يترافق مع بعض المهن (صناعات المطاط ‪ ,‬الكيمائية ‪,‬‬
‫الخشب )‬
‫‪ (5‬متالزمة ‪ + Lench‬داء البوليبات الصفراوية‬
‫‪ ‬اضطرابان وراثيان يترافق ان مع زيادة بحدوث ‪Cholangiocarcinoma‬‬
‫‪ (6‬التهابات الكبد الفيروسية‬
‫‪ ‬أشارت التقارير لزيادة حدوث ‪ Cholangiocarcinoma‬عند مرضى‬
‫التشمع الناجم عن التهاب الكبد ‪C‬‬
‫‪ ‬حقيقة امراضية التهاب الكبد ‪ C‬في حدوث ‪ Cholangiocarcinoma‬غير‬
‫واضحة‬
‫‪ ‬الترافق بين التهاب الكبد ‪ B‬و ‪ Cholangiocarcinoma‬اقترح أيضا ً ولكن‬
‫بشكل أقل من التهاب الكبد ‪C‬‬
‫‪ ‬األعراض السريرية‬
‫• تعتمد بشكل كبير على موقع الورم‬
‫‪ ‬الورم حول السرة و الذي لم يسد القناة الصفراوية يتظاهر فقط‬
‫‪ ‬بألم بطني مبهم‬
‫‪ ‬وتحاليل كبدية غير طبيعية‬
‫‪ ‬أورام القسم البعيد للقناة والسرة التي تسد القناة تتظاهر‬
‫‪ ‬أعراض انسدادية يرقانية ( يرقان ‪ ,‬حكة ‪ ,‬اغمقاق بلون البول )‬
‫‪ ‬ومن األعراض الشائعة األخرى‬
‫‪ ‬نقص الوزن‬
‫‪ ‬القهم‬
‫‪ ‬التعب‬
‫‪ ‬التهاب الطرق الصفراوية يمكن أن يحدث‬
‫‪ ‬الفحص السريري‬
‫‪ ‬يرقان‬
‫‪ ‬ضخامة كبدية‬
‫• التصنيف‬
‫• تصنيف الجمعية األمريكية ( ‪ ) Agcc‬تصنيف ‪Bismoth corellet‬‬
‫لسرطان السرة ( ‪)Klat skin‬‬
‫• ‪ T1‬الورم يصيب تشعب واحد (وحيد الجانب ) ومنطقة االلتقاء‬
‫الصفراوي واليصيب التشعب ‪2‬‬
‫•‬
‫‪ + T1 ( T2‬يصيب الجانب ذاته من وريد الباب واليصيب‬
‫الجانب ذاته بضمور فصي‬
‫•‬
‫‪ T3‬يصيب منطقة التفرع والتشعب األول و الثاني‬
‫أو اصابة التشعب الثاني ‪ +‬اصابة وريد الباب بالجهة‬
‫المقابلة‬
‫أو اصابة التشعب الثاني فقط ‪ +‬اصابة الفص الكبدي المقابل‬
‫أو اصابة وريد الباب بالجهتين أو وريد الباب الرئيسي‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
Bismuth Classification
Classification of malignant hilar
ERCP image showing a long
stricture of the proximal
common hepatic duct and bifurcation
(arrowheads)
with secondary intrahepatic bile duct
dilatation:
Klatskin tumor type II
‫‪‬التشخيص ‪Diagnosis‬‬
‫‪‬الموجودات المخبرية ‪Labaratory data‬‬
‫‪ ‬اضطراب بوظائف الكبد‬
‫• ارتفاع ‪Bilirubin‬‬
‫• وارتفاع ‪ALP‬‬
‫• ارتفاع ‪GGT‬‬
‫• ارتفاع طفيف ‪ ALT , AST‬واالرتفاع العالي اليحدث إالمع أذية‬
‫كبدية متقدمة‬
‫• تطاول ‪PT‬في المرض الكبدي الشديد وحدوث قصور كبدي‬
‫• ارتفاع الـ ‪ CA 19-9‬ولكن هذا التحليل ليس ذو حساسية و نوعية‬
‫تؤهله لالستخدام بالمسح‬
‫• ارتفاع المستضد الورمي الجنيني ‪CEA‬‬
‫• الموجودات الشعاعية‬
‫‪U /S , CT Scan‬‬
‫توسع بكامل الشجرة الصفراوية ‪( ,‬داخل وخارج‬
‫• االنسداد البعيد‬
‫الكبد) حيث يصعب التميز عن سرطان المجل ‪ ,‬ورأس البنكرياس ‪ ,‬و‬
‫االثنا عشر‬
‫• سرطان السرة ‪ Klat skin‬توسع الطرق الصفراوية داخل الكبد دون‬
‫توسع خارج الكبد والمرارة‬
‫‪ Hilical CT ‬مع الحقن‬
‫• يحدد تصنيف معظم حاالت ‪Cholangiocarcinoma‬‬
‫• تحديد االنتقاالت و غزو االوعية الدموية بالورم‬
‫‪MRCP ‬‬
‫• هو طريقة غير غازية أصبح أكثر استعماالً لتصوير الطرق الصفراوية‬
‫• مفيد في تحديد امتداد الورم و التشريح الصفراوي القريب من االنسداد‬
‫• مفيد في تحديد الطريقة الجراحية‬
‫‪ERCP‬‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫•‬
‫هام في تشخيص ‪Cholangiocarcinoma‬‬
‫توسع بكامل الشجرة الصفراوية ‪( ,‬داخل‬
‫االنسداد البعيد‬
‫وخارج الكبد)‬
‫سرطان السرة ‪ Klat skin‬توسع الطرق الصفراوية داخل الكبد دون‬
‫توسع خارج الكبد‬
‫ازالة االنسداد بوضع ‪Stent‬‬
MRCP image of a perihilar •
cholangiocarcinoma
obstruction at the hepaticduct
showing marked bile
duct dilatation with an abrupt stenosis in the distal
common bile duct (arrow).
showing a
slightly hyperintense infiltrating mass in the pancreatic
head (arrow). Final diagnosis: cholangiocarcinoma
‫‪‬التدبير ‪Manengment‬‬
‫‪ (1‬االستئصال الجراحي‬
‫• محدد بغزو األوعية المجاورة وغزو االتتقاالت‬
‫• ينصح الخبراء باجراء تنظير بطن أوالً الستبعاد وجود االنتقاالت والتي‬
‫يصعب تحديدها قبل العمل الجراحي‬
‫• تقنية العمل الجراحي تعتمد على موقع الورم وعالقته بالبنى المحيطة‬
‫‪Distal Cholangiocarcinoma‬‬
‫• هو المكان الثاني األكثر شيوعا ً و الثللث القابل لالستئصال الجراحي بعد‬
‫سرطان المجل‬
‫• يتم استئصال القناة ورأس البكرياس مع مفاغرة بنكرياسية عفجية‬
‫‪Klat Skin‬‬
‫• يعتمد على التصوير قبل العمل الجراحي و الموجودات أثناء الجراحة‬
‫• يمثل الورم في هذه المنطقة تحديا ً جراحيا ً بسبب قربه من االوعية‬
‫• عند استبعاد وجود انتقاالت يتم اجراء العمل الجراحي‬
‫‪Stent or‬‬
‫‪PTC‬‬
‫ا نتقاالت أو‬
‫غزو موضعي‬
‫‪ CT‬سرطان القسم‬
‫البعيد للقناة‬
‫ورم موضع‬
‫‪MRI‬‬
‫‪MRCP‬‬
‫‪PTC‬‬
‫تنظير بطن استقصائي مع‬
‫أو بدون فتح بطن جراحي‬
‫قابل للجراحة‬
‫استئصال جزء من البنكرياس‬
‫و العفج ‪ +‬معالجة اضافية‬
‫بعد الجراحة‬
‫غير قابل للجراحة‬
‫مجازة صفراوية ملطفة ‪+‬‬
‫استئصال معدي عفجي‬
‫‪Stent or‬‬
‫‪PTC‬‬
‫ا نتقاالت أو‬
‫غزو موضعي‬
‫‪CT‬‬
‫سرطان السرة‬
‫ورم موضع‬
‫‪MRI‬‬
‫‪MRCP‬‬
‫‪PTC‬‬
‫تنظير بطن استقصائي مع‬
‫أو بدون فتح بطن جراحي‬
‫قابل للجراحة‬
‫استئصال السرة مع أو‬
‫بدون استئصال كبدي‬
‫غير قابل للجراحة‬
‫‪ Stent‬أو مجازات ملطفة‬
‫‪‬المعالجة الملطفة ‪Palliative therapy‬‬
‫ي‬
‫حال‪ Distal‬يتم وضع ‪Stent‬عن‬
‫‪Cholangiocarcinoma‬‬
‫‪‬في حال‬
‫طريق الـ ‪ERCP‬‬
‫‪‬في حال ورم متقدم أوجود انتقاالت يتم نزح الصفراء عن‬
‫طريق ‪ PTC‬ووضع ‪Stent‬‬
‫‪‬في حال الورم حول السرة مع التهاب صفراوي يجب وضع عدة‬
‫ستنتات الزالة التضيقات في التشعبات القنوية‬
‫‪‬المعالجة الشعاعية‬
‫‪‬المعالجة الشعاعية‬
‫‪ ‬لوحدها لم تثبت في معالجة ‪Cholangiocarcinoma‬‬
‫‪‬يمكن استخدام ‪ 5 FU‬أو ميثوتركسات‬
‫‪‬يمكن استخدام معالجة مشتركة شعاعية ‪ +‬كيماوية‬
‫‪‬النتائج‬
‫‪‬سرطان السرة ‪Klat skin‬‬
‫• غالبا مايكشف بمرحلة متأخرة مع غزو موضي و انتقاالت لألوعية‬
‫• ففي دراسة فقط ‪ %56‬من مرضى السرة كان قابالً للجراحة مع‬
‫نسبة بقيا ‪ % 11‬لـ ‪ 5‬سنوات‬
‫‪Distal Cholangiocarcinoma‬‬
‫• قابل للجراحة أكثر و نسبة البقيا أعلى‬