Vasculitis leucocitoclástica
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Transcript Vasculitis leucocitoclástica
Vasculitis
Malformaciones vasculares
Dr. Ricardo Molina Urra
Anatomopatólogo
BCM II; USS
Puerto Montt, Septiembre 2010
Introducción
Proceso inflamatorio de la pared de vasos sanguíneos
Asociado a alteración del flujo sanguíneo
Pueden afectar cualquier tipo de vaso
Compromiso de uno o varios órganos
La clínica determinada por compromiso isquémico del
órgano(s) comprometido
Presencia de síntomas generales
Fiebre,
Anorexia y baja de peso
CEG
Introducción
Diagnóstico de correlación
Clínico, histopatológico, serológico
Clasificación y diagnóstico de la vasculitis
Tipo (tamaño) de vasos comprometidos
Clínica
Histología
Serología
inmunofluorescencia
Patogenia
Agentes (noxa) externa con acción directa en pared
vascular
Menos frecuente
Agentes infecciosos (virales o bacterianos)
Embolías de colesterol (post angiografía)
Tóxicos (ej. drogas)
Procesos inflamatorios dirigidos a algún elemento de la
pared
Ac. antimembrana basal vasculitis pulmón y riñón (Sd. De
Goodpasture)
Ac. anti endotelio
Patogenia
Proceso inflamatorio (inmunitarios) que afectan la pared
indirectamente
Mecanismo con mayor evidencia en el desarrollo de vasculitis
Complejos inmunes (Ag-Ac)
Patogenia (mecanismos inmunes)
Asociado a enfermedades atópicas
Reacciones de hipersensibilidad tipo I son centrales.
Producción de IgE en respuesta a algún agente ambiental, que
se unen a las células plasmáticas a través de su receptor Fc.
Exposiciones posteriores al IgE unida degranulación de los
mastocitos mediadores que producen reacciones alérgicas.
Sd. Churg Strauss
Vasculitis urticarial
Patogenia (mecanismos inmunes)
Asociada a autoAcs
hipersensibilidad tipo II
producción de (auto)Ac tipo IgM o IgG.
Acs anti citoplasma de neutrófilos (ANCA) y Acs anticélulas endoteliales (AECA)
ANCA por IFD dos patrones:
Ag blanco de los ANCA por ELISA
fluorescencia granular citoplasmática (cANCA)
fluorescencia perinuclear (pANCA).
proteinasa-3 (PR3) cANCA y
Mieloperoxidasa (MPO) pANCA.
PR3 y MPO son proteínas parte de gránulos de PMN actividad proteolítica,
activación de citokinas, control de crecimiento y diferenciación celular y
formación de radicales libres.
Expresadas como proteinas de mb celular al ser alcanzadas por los ANCAs
activación celular daño endotelial.
Las vasculitis clásicas ANCA (+)
Vasculitis de Wegener
Poliangeítis microscópica
Vasculitis de Churg Strauss.
Asociadas a algunas infecciones, Rx a drogas y 2º a tumores.
Patogenia (mecanismos inmunes)
Asociada a complejos inmunes
Complejos Ag-Ac circulantes
Depósito de estos en paredes de vasos
Reacción de hipersensibilidad tipo III.
Ag de hepatitis B Poliarteritis Nodosa
Ag Hepatitis C Crioglobulinemia mixta
Complejos inmunes con IgA Púrpura de Schonleich Henoch
Patogenia (mecanismos inmunes)
Hipersensibilidad mediada por linfocitos T
Reacción de hipersensibilidad tipo IV.
Pared arterial con abundantes linfocitos T CD4
Macrófagos y células gigantes,
Ausencia de neutrófilos y plasmocitos
Arteritis de la Temporal y Enf. de Takayasu
Vasculitis de vasos grandes
Arteritis de la temporal
Adultos mayores de 50 años
H:M = 1:2
CEG, fiebre (15%)
Cefalea, puede acompañarse de sensibilidad en el cuero
cabelludo
A. temporales engrosadas nódulos sensibles
Manifestaciones oculares (20-50%) secundarias a
oclusión de arterias orbitales u oftálmicas (emergencia
oftalmológica)
Arteritis de la temporal
Patología
Presencia de lesiones granulomatosas con células gigantes
multinucleadas fagocitan elástica interna
A veces muy escasas cortes seriados puede conducir a un
falso negativo
Infiltrado inflamatorio linfocitario y eosinófilo
Fibrosis de la pared (media)
Trombosis
Arteritis (Enf) de Takayasu
Mujeres jóvenes (< 45 años)
H:M = 1:9
Forma clásica compromiso del arco aórtico y sus ramas
Variantes afectación aorta torácica, abdominal, a. renales,
a. pulmonar
CEG, fiebre, Artralgias y mialgias
Claudicación de extremidades superiores (dificultad para
levantar los brazos, peinarse, colgar ropa) con reducción o
ausencia pulsos (enfermedad sin pulso)
mareos, síncopes y alteraciones visuales
HTA e I.C (tardío) (a. renales)
Arteritis (Enf) de Takayasu
Patología
Engrosamiento irregular de la pared del vaso comprometido
Plegamiento de la íntima
Estenosis de los ostium de las ramas ausencia de los pulsos
Cambios precoces
Cambios más avanzados
Infiltrado inflamatorio mononuclear de la adventicia
perivasculares (vasa vasorum)
Acentuado infiltrado inflamatorio mononuclear de la media
Presencia de células gigantes granulomas con necrosis
Cambios tardíos
Infiltrado inflamatorio de menor cuantía
Marcada fibrosis de la pared (media)
Vasculitis de vasos medianos
Panarteritis (poliarteritis) nodosa
Poco frecuente
Cualquier edad (promedio 50 años
Sin predominio por género
Afectación de vasos vicerales, cutáneos y renales
NO existe compromiso de circulación pulmonar
CEG, baja de peso, fiebre, fatiga, artralgias
Lesiones cutáneas (hasta 60% de los pacientes): púrpura, infartos,
úlceras, lívedo
reticularis y cambios isquémicos en dedos manos y pies.
Neuropatía sensitiva y/o motora en extremidades inferiores
Compromiso renal HTA e IRC
Compromiso digestivo: dolor abdominal, alteración pruebas
hepáticas, hemorragia digestiva y/o diarrea
Compromiso testicular con dolor u orquitis
Cardiomegalia e I.C
Panarteritis (poliarteritis) nodosa
Patología
Series de autopsia
Compromiso renal 85%
Cardíaco 75%
Hepático 65%
G-I 50%
Afectación localizada bifurcaciones o salidas de ramas
Erosión segmentaria, aneurismas, trombosis
Signos de isquemia, infartos y hemorragias en sitio de irrigación
Estadío agudo
Necrosis fibrinoide parcial o de toda la circunferencia reemplazo
de las estrcuturas normales por tejido eosinofílico desestructurado
Marcado infiltrado inflamatorio neutrofílico con eosinófilos y
mononucleares
Restos nucleares (leucocitoclasis)
Panarteritis (poliarteritis) nodosa
Patología
Estadío “de curación”
Cicatrices transmurales que coexisten con focos necróticos
Abundantes macrófagos fagocitanto detritus
Presencia de plasmocitos
Trombosis con signos de organización
Estadio “curado”
Cicatriz parietal fibrosis
Perdida parcial (fragmentación) de la elástica interna
Los 3 estadios pueden encontrarse (son raros los estadios
puros)
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis en niños menores de 2 años
Frecuente en Asia (Japón)
H.M = 1,5:1.
Afecta de preferencia a las arterias coronarias
Fiebre > 5 días de duración
Conjuntivitis bulbar, no supurativa, bilateral
Exantema cutáneo polimorfo
Mucosa oral: labios secos, rojos y fisurados, lengua aframbuesada, eritema
orofaringeo
Adenopatías cervicales no supurativas, mayores de 1.5 cm de diámetro
Cambios en palmas manos y planta pies: eritema y edema indurado.
Posterior al décimo día de evolución se puede observar descamación de la
punta de los dedos.
Compromiso cardíaco pericarditis, miocarditis, disfunción valvular e
insuficiencia cardíaca, aneurismas muerte súbita
Otros
G-I
Neurológicos
Enfermedad de Kawasaki
Patología
Lesiones semejantes a la PAN
Cambios leves de la íntima Necrosis fibrinoide transmural
Infiltrado inflamatorio neutrofílico y linfocitario
Eosinófilos en forma variable
Cicatrices fibrosas
Aneurismas y trombosis (fase aguda y post inflamatoria)
Aneurismas > 8 mm > mortalidad
Vasculitis de vasos pequeños
Granulomatosis de Wegener
Vasculitis necrotizante
Sin predominio por género
promedio 40-55 años
Dos características principales
Granulomas necrotizantes en vía aérea alta y baja
Vasculitis necrotizante focal de vasos medianos y pequeños
Granulomatosis de Wegener
CEG, fiebre, anemia N-N y VHS elevada. Mialgias y artralgias
Compromiso cutáneo: nódulos subcutáneos, púrpura palpable,
úlceras
Compromiso vía aérea superior
Compromiso pulmonar (Rx) (85%)
nódulos irregulares, imágenes cavitadas e infiltrados pulmonares
hemoptisis o insuficiencia respiratoria secundaria a hemorragia alveolar
Compromiso renal (75%)
Puede presentarse epistaxis, úlceras mucosas, perforación del septum
nasal, estridor, otros
sedimento de orina inflamatorio (hematuria dismórfica, cilindros
hemáticos)
IR de grado variable
Otros
Compromiso ocular
Neuropatía periférica
Granulomatosis de Wegener
Patología
Arterias y venas de pequeño calibre
Descrita casi en todos los órganos
Lesiones necrotizantes semejantes a la PAN
Presencia de granulomas en pared, adyacentes o separados de
la pared del vaso comprometido
Proliferación fibroblástica perigranulomatosa
Infiltrado leucocitario acentuado
Puede existir necrosis Dg diferencial TBC
Riñon Glomerulonefritis crecéntica o necrotizante
Churg-Strauss
Granulomatosis alérgica y angeítis eosinofílica
Vasculitis caracterizada por granulomas necrotizantes
extravasculares e infiltrado inflamatorio eosinofílico
Leve predominancia en mujeres (H:M = 1,1:3)
Asociada a asma
Dos tercios con C-ANCA o P-ANCA (+)
Churg-Strauss
Patologia
Afectación de pulmones, bazo, corazón, riñones, hígado, SNC
Semejante a PAN
Vasculitis necrotizante en arterias de arterias de pequeño
calibre, arteriolas, vénulas
Trombosis
Aneurismas
Granulomas
Infiltrado inflamatorio con componente eosinofílico prominente
Dg diferencial parásitos, sd. De Loeffler, RAM
Poliangeítis microscópica
Vasculitis necrotizante
Sin predominio por género
ANCA (+) Anti Mb basal (-)
CEG, fiebre, artralgias
Compromiso cutáneo: púrpura, petequias, necrosis
distal, úlceras
Compromiso renal con glomerulonefritis crecentica o
rápidamente progresiva (90%) insuficiencia renal
Compromiso pulmonar con hemorragia alveolar
Esta enfermedad es la causa más frecuente de
síndrome riñón-pulmón
Poliangeítis microscópica
Patología
Semejante a Wegener
Vasculitis necrotizante
Afectación de vasos de pequeño calibre
Sin presencia de granulomas
Vasculitis leucocitoclástica
Forma más frecuente de vasculitis
Limitada a la piel
Afectación de niños y adulto
Compromiso cutáneo descartar otras causas
Desde lesiones de tipo urticaria púrpura palpable
lesiones necrotizantes
Artralgias y mialgias
Vasculitis leucocitoclástica
Patología
Venulas del plexo superficial
Infiltrado inflamatorio perivascular linfocitario, histiocitario y
neutrofílico
Necrosis fibrinoide
Microtrombos
Leucocitoclasis
Tumefacción endotelial…
Púrpura de Schönleich Henoch
Es la vasculitis más común de los niños,
Autolimitada (adultos curso más crónico)
50% antecedentes de cuadro respiratorio
Tríada clásica
Púrpura palpable no trombocitopénico (glúteo, EEII)
Dolor abdominal tipo cólico
Artritis no erosiva.
Manifestaciones G-I náuseas, vómitos y HD
Glomerulonefritis (10-50% de los pacientes)
Púrpura de Schönleich Henoch
Patología
Piel idéntica a leucocitoclástica pero con IFD (+) IgA
Riñón glomerulonefritis crecéntica o rapidamente progresiva
Tromboangeítis obliterante
Enfermedad de Buerger
Hombres jovenes y mediana edad
Tabaco
Polifenoles de los cigarros provocan anticuerpos inflamación
Vasculitis de arterias de pequeño y mediano tamaño de vasos de
EEII claudicación intermitente, isquemia crítica y gangrena
Patologia
Inflamación neutrofílica aguda con destrucción del endotelio
trombosis
Formación de microabscesos con fibroblastos periféricos y células
gigantes de tipo Langhans
Gangrena
Fases avanzadas trombosis retunelizadas
Enfermedad de Behcet
Vasculitis generalizada
Lesiones mucocutáneas características
Úlceras aftosas en mucosas
Compromiso SNC, G-I, cardiovascular
Patología
Vasculitis arteriolas, capilares y vénulas
Piel dermatosis neutrofílica con tumerfacción endotelial
Compromiso de arterias de mediano y gran calibre necrosis
fibrinoide, inflamación por mononucleares de la pared,
trombosis, aneurismas y hemorragias