Transcript Purpura vascular aguda (Purpura de Schönlein

Fimbres B Arturo, Gastelum R Emmanuel, Gutierrez G
Mario, Moreno B Alejandro, Morales S Denys
Introducción




Púrpura: alteración de la coloración de la piel o
mucosas por extravasación de las células sanguíneas.
Petequias
Equimosis
La vasculitis de SchönleinHenoch es la púrpura no
infecciosa más frecuente
en la infancia.
Purpura de Schönlein-Henoch




Se caracteriza por exantema
purpúrico.
Afecta: extremidades inferiores y
glúteo, artritis, manifestaciones
abdominales y renales.
La etiología es desconocida y su
patogenia no está completamente
dilucidada,
IgA interviene de forma decisiva
en la inmunopatogénesis de este
síndrome.
Purpura de Schönlein-Henoch
Vasculitis
Primarias
• Afectación de vasos grandes, medianos y
pequeños
– Arteritis de Takayasu
• Afectación de vasos medianos y pequeños
– Enfermedad de Kawasaki
– Poliarteritis nodosa
• Afectando predominantemente a los vasos
pequeños
– Púrpura de Schönlein-Henoch
– Vasculitis leucocitoclástica cutánea
Secundarias
• Relacionada con infecciones
• Secundarias a enfermedades del
tejido conectivo
• Asociada a enfermedad
inflamatoria intestinal
• Relacionadas con
hipersensibilidad a drogas
• Vasculitis postrasplante de
órganos
Purpura de Schönlein-Henoch



Primera descripción por Haberden
en 1801.
Schönlein: asociación de púrpura y
artritis en 1837.
Henoch describe las manifestaciones
gastrointestinales en 1874 y renales
en 1899.
Epidemiología




Incidencia: 10-13/100,000 niños
menores de 14 años por año.
El 75% de los casos se dan en
niños menores de 8 años de edad
y el 90%, menor de 10 años.
La edad media de aparición de
esta enfermedad es de 6 años.
Ligero predominio en varones
(1,2:1)
Epidemiología

Gravedad de las manifestaciones
clínicas es diferente:
Niños menores de dos años:
presentan manifestaciones muy
leves.
 En los pacientes adultos: más grave,
presentando nefritis un 80-85% e
insuficiencia renal un 13% de los
casos.


La PSH más frecuente en otoño e
invierno, y a veces tras una
infección respiratoria.
Epidemiología
Antígenos implicados en la Púrpura de Schönlein-Henoch
 Infecciones


Farmacos


Infecciones de vías respiratorias altas. Sarampión.
Parvovirus B19. Mycoplama. Estreptococo. Tuberculosis.
Helicobacter pylori.
Vancomicina. Ranitidina. Estreptoquinasa. Diclofenaco.
Enalapril.
Miscelanea

Leucemias y linfomas. CA de mama. CA de pulmón.
Exposición al frío.
ETIOPATOGENIA
Gastélum Rosas Emmanuel Ramón
ETIOPATOGENIA



El depósito de la IgA en las paredes vasculares y
en el mesangio renal.
60% de los enfermos de PSH tienen aumento de los
niveles séricos de IgA.
Aumento de células productoras de IgA
IgA1
IgA2
Anomalías que
afectan
exclusivamente a la
IgA1
IgA1 presenta una región bisagra que separa los dominios
CH1 y CH2
18 aminoácidos
Con 5 lugares de glucosilación
N-acetilglucosamina, unida al aminoácido
serina o treonina mediante puentes de oxígeno.
Galactosa y residuos de ácido siálico.
Neurominidasa
Siatiltransferasa
IgA1 deficiente
en ácido siálico o galactosa
Presenta tendencia a formar agregados que
dan lugar a complejos macromoleculares.
Región bisagra deficiente en ácido siálico o galactosa
interactúa con anticuerpos IgG antiglicanos y forman
complejos IgA-IgG.
POSIBLES ALTERACIONES
Nikolova ausencia de ácido siálico es el factor crítico
para activar la vía alternativa del complemento.
Receptores en las celulas mesangiales.
¿Existe relación entre infección y PSH?
¿Detonate?
Adenovirus, Parvovirus,
Micoplasma, Hepatitis B,
Varicela.
Antecedente de infecciones del tracto respiratorio superior en un gran número.
Infecciones
Infecciones de vías respiratorias altas.
Sarampión. Rubéola. Parvovirus B19.
Mycoplama. Virus Coxsackie. Toxocara.
Amebiasis. Salmonela. Clostridium.
Morganella morganii. Estreptococo. Virus de la
parotiditis. Tuberculosis. Legionella.
Helicobacter pylori. Adenovirus
Fármacos
Vancomicina. Ranitidina. Estreptoquinasa.
Cefuroxima. Diclofenaco. Enalapril.
Captopril
Miscelánea
Leucemias y linfomas. Cáncer de mama. Cáncer
de pulmón. Síndromes
mielodisplásicos. Enfermedad granulomatosa
crónica. Exposición al frío.
Hipersensibilidad a alimentos
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Arturo Fimbres
Lesiones palpables de color rojoviolaceo
Arturo Fimbres
Artritis
Arturo Fimbres
Manifestaciones gastrointestinales
Arturo Fimbres
Manifestaciones renales



Nefritis 20-50%
Hematuria macroscópica 20-40%
Proteinuria 2/3 en presencia de hematuria
Arturo Fimbres
EVOLUCIÓN Y PRONOSTICO
Alejandro Moreno Bravo
Evolución y pronostico

La PSH es una enfermedad autolimitada en la mayoría de los
casos (4 semanas en promedio)
30-40%
Cronicidad
1%

15-40% de los niños presentan recaídas que en la mayor
parte de los casos se resuelven en un período de 4 meses
Evolución y pronostico


30-50% de los niños que desarrollan nefritis presentan
anomalías urinarias en el seguimiento a largo plazo
Correlación de1%
la sintomatología inicial con el grado de
afectación renal y el pronóstico
Hematuria
sin
proteinuria o • Buen pronostico
proteinuria
leve
Nefritis
asociada a
Sx
nefrótico
• 50 % IR
Evolución y pronostico

La gravedad de la lesión renal, y el posible resultado final, se
correlaciona más estrechamente con los cambios
histopatológicos en la biopsia renal
Mal pronostico
•Presencia de proteinuria
importante
•Hipertensión
•Insuficiencia renal o
insuficiencia renal
terminal
Evolución y pronostico

El manejo clínico del niño con PSH podría ser el siguiente:
Presentación de la
enfermedad
• Analítica de orina
• Determinación de creatinina plasmática
• Medición de la tensión arterial.
No aparecen datos
de nefritis
• El estudio de la orina se hará una vez al mes durante 3
meses
En los pacientes que desarrollan nefritis, se debe
medir
la creatinina• plasmática
y la tensión arterial
Enfermedad
Analítica de orina, al menos, cada 7 días
permanezca
activa
de
forma periódica,
hasta que la nefritis se haya
resuelto
En las mujeres embarazadas con antecedentes de
durante
la infancia,
se debe hacer un
SiPSH
durante
este tiempo
• No precisa más seguimiento
el estudio es normal
seguimiento
minucioso de la tensión arterial y de la
excreción de proteínas en la orina durante todo el
• Estudio de orina similar al descrito
Recaída
embarazo
DIAGNÓSTICO
Mario Humberto Gutiérrez Gil
El diagnóstico de la PSH se
basa en los datos clínicos.
Excepcionalmente, hay que
recurrir al estudio histológico
para establecerlo.
Diagnóstico de PSH en niños




Púrpura Palpable
No Trombótica
En extremidades inferiores
< 20 años
Estudio Histológico
Vasculitis Leucocitoclástica
Depósitos de IgA
Tratamiento
Ningún tipo de tratamiento
Corticoides mejoran los
síntomas.
1 mg/kg/día
REFERENCIAS
http://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosa
rg/2001/168.pdf
http://www.sepeap.org/imagenes/secciones/Image/
_USER_/Purpura_schonlein_henoch_trombocitopenica
_idiopatica.pdf