Transcript Vasculitis Cátedra

Dra. Graciela Grosso
VASCULITIS- Concepto
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Grupo complejo de enfermedades
afectan arterias, arteriolas, capilares, vénulas y
venas
Patogenia inmunológica
necrosis fibrinoide e inflamación de paredes
vasculares con obstrucción y/o aneurismas
VASCULITIS- Clasificación
PRIMARIAS
Sistémicas
Vasos pequeños y
medianos
PAN
Pequeños vasos
Por hipersensibilidad
Henoch-Schönlein
Crioglobulinémica
Células gigantes
Arteritis temporal
Arteritis de Takayasu
Granulomas
Enf. de Churg-Strauss
G. de Wegener
Misceláneas
Localizadas
Sistema nervioso
Piel
Otros órganos
SECUNDARIAS
Conectivopatías
Infecciones
Neoplasias
VASCULITIS- Incidencia
Forma de vasculitis
Incidencia por millón
Arteritis de células gigantes
170(a)
Granulomatosis de Wegener
4-15
Poliarteritis nodosa
Poliangitis microscópica
Arteritis de Takayasu
9
1-24
2
VASCULITIS- Orientación diagnóstica

Síntomas constitucionales prominentes
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Comienzo subagudo

Síndrome inflamatorio
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Dolor

Evidencia de enfermedad multisistémica
VASCULITIS- Órganos blanco
Piel
Livedo reticularis, púrpura palpable, nódulos,
úlceras, gangrena
SNP
Mononeuritis múltiple, polineuropatía
SNC
ACV, convulsiones, encefalopatía
Corazón
IAM, miocardiopatía, pericarditis, arritmia
Riñón
HTA, proteinuria, hematuria, IR
Pulmón
Tos, dolor toráxico, hemoptisis, disnea
Ojos
Ceguera, escleritis
Tracto GI
dolor, hemorragia perforación
Genitales
Infarto testicular, masa ovárica
Manifestaciones clínicas de acuerdo al tamaño
de los vasos
GRANDES
Claudicación de
miembros
TA asimétricas
Ausencia de pulsos
Soplos
Dilatación aórtica
HTA renovascular
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
Criterios de clasificación ACR
1.
Edad >50
2.
Cefalea de reciente comienzo
3.
Alteraciones de la arteria temporal
4.
VSG  50mm/1°hora
5.
Biopsia de arteria temporal anormal
Debe reunir 3 de 5 criterios- sensibilidad 93,5%- especificidad 91,2%
ARTERITIS DE TAKAYASU
Criterios de clasificación ACR
1.
Comienzo edad < 40 años
2.
Claudicación de extremidades
3.
 pulso en arteria humeral
4.
Diferencia TA en brazos > a 10 mmHg
5.
Soplos en arteria subclavia y aorta
6.
Anomalías en angiografía
3 de 6 criterios- sensibilidad 90,5%- especificidad 97,8%
Manifestaciones clínicas de acuerdo al tamaño
de los vasos
MEDIANOS
Nódulos cutáneos
Úlceras
Livedo reticularis
Gangrena
Mononeuritis múltiple
Microaneurismas
HTA renovascular
POLIARTERITIS NODOSA
Criterios de clasificación ACR
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
Pérdida de peso  a 4kg
Livedo reticularis
Dolor testicular
Mialgias, debilidad o dolor en MMII
Mononeuropatía o polineuropatía
TA diastólica > a 90mmHg
Elevación de urea >40mg% o creatinina > 1,5mg%
Arteriografía con aneurismas u oclusiones de arterias
viscerales
Biopsia de arterias de pequeño y mediano tamaño
con polimorfonucleares
Por lo menos 3 criterios. Sensibilidad 82%- especificidad 86,6%
Manifestaciones clínicas de acuerdo al tamaño
de los vasos
PEQUEÑOS
Púrpura
Lesiones vesicobullosas
Urticaria
Glomerulonefritis
Hemorragia alveolar
Granulomas extravasculares
necrotizantes
Uveítis/epiescleritis/
escleritis
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
Criterios de clasificación ACR
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Asma
Eosinofilia periférica >10%
Historia de alergia
Mononeuropatía o polineuropatía atribuibles a
vasculitis sistémica
Infiltrados pulmonares
Alteraciones de senos paranasales
Eosinofilia extravascular
4 ó más criterios
POLIANGIÍTIS MICROSCÓPICA
Presenta 2 ó + de los siguientes:
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



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Síntomas constitucionales inespecíficos
Artralgias migratorias o artritis
Púrpura palpable, a veces úlceras
Mononeuritis múltiple
Hemoptisis y disnea por hemorragia alveolar
glomerulonefritis
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Criterios de clasificación ACR
1.
Inflamación oral o nasal (úlceras orales o secreción nasal
purulenta o hemorrágica)
2.
RX tórax anormal (nódulos, cavidades o infiltrados fijos)
3.
Alteración del sedimento urinario (microhematuria o cil.
hemáticos)
4.
Granulomas en biopsia (intramural en arteria o extravascular
en arteria o arteriola)
PAM
GW
PAN
pequeños a
medianos
pequeños a
medianos
medianos
no
si
no
si (capilaritis)
si (nódulos, pueden
cavitarse)
no
glomerulonefritis
si
si
no
HTA conrenina
no
no
si
75%
60-90%
no
asoc. HepatitisB
no
no
si
microaneurismas
raros
raros
típicos
Mononeuritis
múltiple
60%
ocasional
60%
recurrencia
33%
>50%
10%
vasos
granulomas
pulmón
ANCA +
Vasculitis
Antiproteinasa3
Antimieloperoxidasa
De grandes vasos:
•arteritis
de células gigantes
•arteritis de Takayasu
-
-
5%
-
15%
-
85%
10%
45%
25%
10%
60%
45%
65%
Vasos medianos:
•PAN
•enfermedad
de Kawasaki
Pequeños vasos:
•granulomatosis
de Wegener
•síndrome de Churg-Strauss
•poliangiítis microscópica
•Vasculitis por hipersensibilidad
•GN idiopática crecéntica
VASCULITIS por HIPERSENSIBILIDAD
Criterios de clasificación ACR
1.
Edad de comienzo >16 años
2.
Uso de medicamentos en inicio enfermedad
3.
Púrpura palpable
4.
Rash maculopapular
5.
Biopsia que incluya arteriola y vénula y muestre
granulocitos peri o extravasculares
3 de 5 criterios- sensibilidad 71%- especificidad 83,9%
VASCULITIS- Laboratorio
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
Hematocrito
VSG
Creatinina
Orina
Función hepática
Crioglobulinas
Complemento
Inmunoelectroforesis
ANCA

frecuentemente
frecuentemente
 si compromiso renal
cil. eritrocitarios= vasculitis del glomérulo,
otros
anormal en hep. C yB



en LES y crioglobulinemia
gamop. monoclonal en Hep.C
+ GW.PAM y Churg Strauss
VASCULITIS- Otros
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Imágenes
RX, TAC, angiografía
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Pruebas especiales
Biopsias
VASCULITIS- Tratamiento
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Corticoides
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Inmunosupresores: ciclofosfamida, metotrexato,
azatioprina
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Etiológico