Transcript MODULO DE NEFROLOGÍA NEFROPATÍA TUBULOINTERSTICIAL

NEFROPATÍA
TUBULOINTERSTICIAL
Prof. Dr. Juan Ricardo Cortés.Clínica Médica I HSR
2014
Clasificación
Nefropatías
Tubulointersticiales
Nefropatía
Intersticial
Nefropatía
Tubulointersticial
Nefropatía
Tubular
Nefropatía Intersticial
Definición:
• Las nefropatías intersticiales
constituyen una entidad
anatomopatológica de múltiples
etiologías, caracterizada por
alteraciones inflamatorias que afectan
al intersticio y túbulo del riñón.
• Inicialmente no afecta al glomérulo ni a
los vasos intrarrenales.
• El 90% de las patologías
glomerulares son de causa
desconocida
• El 90% de las patologías
intersticiales son de causa
conocida
Clasificación
Patogenia:
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Por gérmenes.
Por mecanismos inmunológicos.
Por invasión neoplásica.
Por alteraciones metabólicas.
Por acción tóxica directa
Idiopáticas.
Por alteraciones urodinámicas.
Clínicamente:
• Nefritis intersticial aguda:
Con insuficiencia renal aguda, edema e
infiltrados celulares.
Principalmente de origen bacteriano y por
hipersensibilidad.
• Nefritis intersticial crónica:
De múltiples etiologías y con manifestaciones
clínicas inespecíficas, como poliuria, polidipsia
y proteinuria tubular (0,5-1,5 gr/24 hs) o
insuficiencia renal.
Laboratorio
• Pruebas de funcionalismo renal:
1.Perdida de la capacidad de
concentración.
2.Perdida de la capacidad de retención de
sodio.
3.Disminución de la capacidad de
acidificación.
4.Disminución de la capacidad de excretar
potasio.
NEFROPATÍA TUBULAR
• Definición:
Alteraciones clínicas en las que existe una
disfunción tubular especifica, con
escasa o nula afectación glomerular.
Pero en el curso evolutivo de una patología
tubular puede generarse afectación
glomerular secundaria.
• Clasificación:
Según afecte el transporte tubular:
Simple: Una substancia.
Complejas: Varias substancias.
Según la etiología:
Primarias: Hereditarias.
Secundarias: Acompañan a otra
enfermedad o por administración de
fármacos/tóxicos.
•
Etiopatogenia:
 Trastornos de reabsorción.
 Trastornos de secreción.
 Trastornos del transportes hormonodependiente.
Tubulopatía: Según substancia afectada
• Proteínas: Proteinuria tubular.
• Glucosa: Glucosuria renal hereditaria.
• Aminoácidos: cistinuria,
hiperaminoaciduria dibásica,
malabsorcion de metionina,
histidinuria, aminoacidurias renales no
especificas, etc.
• Fosfato: hipofosfatemia familiar ligada
a sexo, pseudohipoparatiroidismo.
• Ác. Úrico: hipouricemia de origen renal.
• Múltiples del túbulo proximal: Síndrome
de Fanconi.
• Reguladora del equilibrio ácido-base:
acidosis tubular renal.
• Calcio: Hipercalciuria de origen renal.
• Sodio, potasio y magnesio:
pseudohipoaldosteronismo tipo 1 y 2,
síndrome de Bartter, Hipokaliemia –
hipomagnesemia familiar o síndrome de
Gitelman, síndrome de Liddle, 11B OH
esteroide deshidrogenasa.
• Agua: Diabetes insípida nefrogénica
hereditaria.
Cistinosis
• Principal causa de litiasis renal pediátrica
• 1/20000 nacimientos
• Clínica: Cálculos: de arenilla a coraliforme
Hematuria micro y macroscópica
• Tto: -Ingesta Acuosa, dieta pobre en sodio
-Alcalinizar la orina
-D-penicilamina
Hipercalciuria de orig. renal
• Causa mas frecuente de litiasis renal
recidivante del adulto
• Multifactorial
• Clínica: Hematuria Microscópica y
cálculos de oxalato de calcio y fosfato
de calcio (no siempre visibles con
Rx/eco)
• Tto: Ingesta Acuosa, Dieta
Hidroclortiasida, Citrato de K (urokit)
SINDROME DE FANCONI O DISFUNCION
TUBULAR RENAL MULTIPLE.
• Se designa con este termino a toda disfunción
múltiple del túbulo proximal.
• Caracterizado por trastorno de la reabsorción
de glucosa, aminoácidos, fosfato y
bicarbonato.
• Con glucosuria, aminoaciduria, hiperfosfaturia
y acidosis tubular renal proximal.
• El termino síndrome de Fanconi se utiliza
para cualquier disfunción tubular proximal
compleja, sea completa o parcial, e
independiente de la etiología.
• SEGÚN LA ETIOLOGIA:
 Genético:
 Idiopático: Esporádico, AD, AR y ligado al
cromosoma X.
 Enfermedades geneticas: Cistinosis, Enf. de
Wilson, etc.
 Adquiridas:
 Enfermedades: Mieloma múltiple, Nefritis
intersticial c/ ac-AMBT, transplante renal,
enfermedades malignas.
 Medicamentos y tóxicos: Tetraciclinas
degradadas, aminoglucósidos, ác. Valproico,
ranitidina, metales pesados y tolueno.
Sindrome de Fanconi según edad
• Niños:
Cistinosis
• Adultos: Mieloma Múltiple
Manifestaciones Clínicas:
• Depende del grado de afección y
etiología, sin embargo comparten
manifestaciones.
• Niño: Retraso del crecimiento,
raquitismo, osteoporosis, poliuria,
deshidratación y fiebre.
• Adulto: Osteomalacia, debilidad
muscular c/ parálisis periódica
hipopotasémica.
• En ambos casos es resistente al tto con
vitamina D.
Diagnostico:
1.Clínico.
2.Laboratorio.
• Sangre: normocalcemia c/ hipofosfatemia e
hiponatremia, acidosis tubular renal
hiperclorémica e hipopotasémica. Aumento de
FAL.
• Orina: Glucosuria, proteinuria tubular,
hiperaminoaciduria, hiperfosfaturia,
hiperuricosuria, perdida de NH4+ y CO3H-,
PH ≥ 6, δ < 1020.
• Hipercalciuria no es constante, pero cuando la
hay no presenta nefrocalcinosis/litiasis.
o NO SE REALIZA BIOPSIA RENAL
Curso Clínico, pronóstico y tratamiento:
• Depende de la etiología.
• En disfunciones tubulares secundarias se debe
suprimir la causa o tratar la enfermedad
causal.
Terapéutica General:
• Vitamina D3 a dosis máx. (10000 a 25000
UI/día)
• Sales de fosfato + metabolitos activos de vit.
D.
• CO3H de Na+ + Citrato de K+ (10 a 20
mEq/kg/día, cada 4 hs.)
• Hidroclorotiazida 25 mg/día (controles de
kalemia).
• L-carnitina.
Acidosis tubular renal.
• Deficiencia en reabsorción de
bicarbonato
• Deficiencia en excreción de
hidrogeniones
• Presentación mixta
3 Formas:-Tipo I (ATR distal)
-Tipo II (ATR proximal)
-Tipo IV (Hiperpotasemica)
ATR Proximal (tipo II)
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•
•
•
Deficiencia en reabsorción de CO3H
Clasificación: Primarias o Secundarias
Etiopatogenia: 2 Mecanismos
Clínica: Igual a síndrome de Fanconi
Dx: Acidosis metabólica, hipercloremica,
hipopotasemica
PCO2u/PCO2p <20mmHg
Tto: Hidroclortiasida
Sales: CO3H / K / PO
ATR Distal (tipo I)
• Defecto en secreción de H / Falta de
acidificación de orina
• Clasificación: Primaria y Secundaria
• Etiopatogenia: 2 mecanismos
• Clínica: Similar a Fanconi
• Dx: acidosis metabólica, hipercloremica,
hiperpotasemica con ph > a 5.5
PCO2u/PCO2p >20mmHg
Tto: CO3H , Hidroclortiasida
ATR Hiperpotasemica (tipoIV)
• Lesión en túbulo distal y colector (sitio de
acción de aldosterona)
• Defecto absorción CO3H /excreción H
• Clínica: Hipoaldosteronismo hiporeninemico
con IRC
• Lbt: Acidosis metabólica, hipercloremia,
hiperpotasemia
Tto: 1: Eliminar la causa
2: En niños: sales de CO3H
En adultos: Flurocortisona
DBT insípida nefrogéniaca
hereditaria
• Alteración en la síntesis de receptores de
HAD en túbulo colector
• Clasificación:
Primaria: AD/AR/AR ligada al sexo
Secundaria:
Otras enf. Congénitas: Poliquistosis
renal y Hipoplasia renal
Otras enf: Pielonefritis crónica,
Uropatia obstructiva
Medicamentos: Sales de Li, Demeclociclina
• Clínica: Enf. Grave que cursa con
deshidratación y retraso psicomotor. En la
forma adquirida poliuria >5L/24Hs
• Lbt: Aumento de Na, Cl y Urea con aumento
de osm plasmática (> a 295mOsm), densidad
urinaria entre 1001-1005, osm urinaria ente
40-200mOsm/L
• Dx: Prueba terapéutica con HAD nasal (sin
respuesta)
• Tto: Niño: Ingesta acuosa, Leche pobre en
soluto, diuréticos ahorradores de K
Adulto: Ingesta acuosa, hidroclortiasida +
amiloride
Que no decaiga la lucha de
médicos en formación
Muchas gracias