Transcript 骨髓细胞学检查
骨髓细胞学检查 复旦大学附属中山医院 血液科 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征 (一)血细胞的生成 造血干细胞:⑴高度自我更新 ⑵ 多向分化 干细胞( stem cell) ↓ 髓系祖细胞 淋巴系祖细胞 ↓ 形态上可以辨认的各系原幼细胞 ↓ 具特定功能的各系血细胞(终末细胞〕 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征 调控:造血微环境、造血细胞因子、神经体液因素 细胞因子: 红细胞生成素(erythropoietin, EPO) 粒-单核系集落刺激因子 (granulocyte-macrophage colony-stimulating factor, GMCSF) 粒细胞集落刺激因子 (granulocyte colony-stimulating factor, G-CSF) 巨核细胞集落刺激因子 (megakaryocyte colony-stimulating factor, Meg-CSF) 血小板生成素(thrombopoetin, Tpo) 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征 (二〕血细胞发育过程中形态学演变的一般规律 1. 细胞大小及外形 (1) 大小:原始成熟:大小 巨核相反;早幼粒比原粒稍大 (2) 外形:红:圆; 粒、淋巴:圆或椭圆; 浆:圆卵圆 单:圆或椭圆不规则; 巨核:圆明显不规则。 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征 2. 细胞质 1) 量:少多; 淋巴细胞变化不大 2) 颜色: 红、粒、巨: 深蓝/浅蓝浅红 淋巴细胞:透明天蓝 单核:浅灰蓝 浆细胞:浅灰蓝深蓝 3) 颗粒:粒、单、巨:无有, 原粒,无或少量;早幼粒非特异; 中幼粒以后特异:中性/嗜酸/嗜碱 淋巴:少,非特异 红系一般无颗粒。 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征 3.细胞核 1) 大小:大小;巨核相反 2) 核形:幼红:圆脱核 粒:圆/椭圆凹陷分叶 单:圆/椭圆肾形、不规则,扭曲折叠 淋巴:圆/椭圆,不变 浆:圆,不变 巨核:圆/椭圆增大、分叶,不规则堆叠 3) 核位置:红:居中;粒、单、浆、巨-偏位; 淋,一侧着边 4) 核染色质:细致疏松致密、粗糙或凝集成快; 着色,浅深 5) 核仁:清晰模糊消失 6) 核膜:不明显明显 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征 4.细胞核质比例(N/C) 核大质少核小质多,即高N/C变为低N/C 巨核细胞相反 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征 (三)血细胞的正常形态学特征 红细胞系统 1.原红细胞(normoblast):直径15~22μm 2.早幼红细胞(basophilic normoblast):直径11~20μm 3.中幼红细胞(polychromatic normoblast):直径8~18μm 4.晚幼红细胞(orthochromatic normoblast) :直径7~12μm 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征 粒细胞系统 1. 原粒细胞(myeloblast): 直径11~18μm 2. 早幼粒细胞(promyelocyte) :直径12~22μm 3. 中幼粒细胞(myelocyte) 中性中幼粒:直径10~18μm 嗜酸性中幼粒:直径15~20μm 嗜碱性中幼粒:直径10~15μm 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征 4. 晚幼粒细胞(metamyelocyte): 直径10~16μm 5. 杆状核粒细胞(band granulocyte) :直径10~ 15μm 6. 分叶核粒细胞(segmented granulocyte) 直径 中性分叶核: 10~15μm 嗜酸分叶核:11~ 16μm 嗜碱分叶核:10~ 12μm 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征 淋巴细胞系统 1.原淋巴细胞(lymphoblast) :直径10~18μm 2.幼淋巴细胞(prolymphocyte) :直径10~16μm 3.淋巴细胞(lymphocyte) 大:直径13~18μm; 小:直径6~10μm 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征 浆细胞系统 1.原浆细胞(plasmablast) :直径15~20μm 2.幼浆细胞(proplasmacyte) :直径12~16μm 3.浆细胞(plasmacyte) :直径8~20μm 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征 单核细胞系统 1.原单核细胞(monoblast): 直径15~25μm 2.幼单核细胞(promonocyte) :直径15~25μm 3.单核细胞(monocyte) :直径12~20μm 4.吞噬细胞(macrophage) :直径15~50μm (原称组织细胞、巨噬细胞) 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征 巨核细胞系 1.原巨核细胞(megakaryoblast): 直径15~30μm 2.幼细巨核细胞(promegakaryocyte) :直径30~50μm 3.颗粒型巨核细胞(granular megakaryocyte): 直径50~ 70μm,甚至达100 μm 4. 产 血 小 板 型 巨 核 细 胞 ( thrombocytegenous megakaryocyte) 5.巨核细胞裸核(naked nucleus) 一、血细胞的生成发育及正常 形态学特征 其他细胞 1.网状细胞 2.内皮细胞 3.纤维细胞 4.组织嗜碱细胞(肥大细胞) 5.成骨细胞 6.破骨细胞 7.退化细胞 二、骨髓细胞形态学检查的 内容及方法 (一)低倍镜检查 1. 确定骨髓标本的取材和涂片制作是否满意 骨髓小粒,脂肪滴;涂抹均匀,厚薄适宜; 显微镜下有无骨髓特有细胞 2. 判断骨髓增生程度:有核细胞/成熟红细胞 骨髓增生程度分级 骨髓增生程度 有核细胞 /成熟RBC 有核细胞 常见病因 /全部细胞(%) 增生极度活跃 增生明显活跃 1: 1 1:10 > 50 > 10 各型白血病 各型白血病、 增生性贫血 增生活跃 1: 20 1~10 正常骨髓、 某些贫血 增生减低 增生极度减低 1:50 1 :200 0.5~1 < 0.5 再障(慢性型) 再障(急性型) 二、骨髓细胞形态学检查的 内容及方法 3. 观察巨核细胞: 数量(7~35个)、成熟程度、产血小板功能 及其形态(包括血小板形态) 4. 注意有无异常细胞: 异常组织细胞,转移癌细胞, 戈谢(Gaucher), 尼曼-匹克(Niemann-Pick)细胞等。 (注意片尾、边缘及骨髓小粒周围) 二、骨髓细胞形态学检查的 内容及方法 (二)油浸镜检查 (选择有核细胞分布均匀、结构清晰、着色良好 的涂膜体尾交界部位做油镜检查) 1. 有核细胞分类:计数200个或500个有核细胞 2.计算粒、红比值(myeloid:erythroid, M: E): 2~4:1 3. 观察细胞形态 二、骨髓细胞形态学检查的 内容及方法 (三)检查结果的临床意义 1.骨髓增生程度 ⑴增生极度活跃(有核细胞显著增多):亢进;白血病,尤慢粒 ⑵增生明显活跃(有核细胞增多):旺盛 ; 各种增生性贫血、白血病、 骨髓增殖性疾病、ITP 、脾 亢; 正常儿童和青年 ⑶增生活跃 (有核细胞中等量):正常;可见于增生性贫血, 部分慢性再障 ⑷增生减低(有核细胞量减少):减低;慢性再障、粒细胞减少或 缺乏症、骨纤,老年人 ⑸增生明显减低(有核细胞显著减少):衰竭; 急性再障,骨髓坏死 二、骨髓细胞形态学检查的 内容及方法 2.骨髓中各系列细胞及其各发育阶段细胞的比例 (正常骨髓象): ⑴ 骨髓增生活跃或明显活跃。粒、红比值正常(2~4:1) ⑵ 粒系增生良好,占有核细胞的50~60% 原始细胞<1%,早幼粒细胞<5%,中晚幼粒各<15%, 原+早+中:20%左右 杆状核多于分叶核,杆状核<30%,分叶核 <20%, 嗜酸性粒细胞<5%,嗜碱性粒细胞<1%,多为成熟型。 ⑶ 红系增生良好,占有核细胞的20%左右, 原红细胞< 1%,早幼红细胞<5%, 中、晚幼红(为主)各为<10%。 二、骨髓细胞形态学检查的 内容及方法 ⑷ 淋巴细胞占有核细胞的20%,小儿可达40%, 成熟淋巴细胞为主 原幼淋罕见。 ⑸ 单核细胞系统:<4%,为成熟单核。 ⑹ 浆细胞系统: <2%,为成熟阶段浆细胞。 ⑺ 巨核细胞数:7~35/1.5cm× 3.0cm, 原巨:0~5%;幼巨:0~10%;颗粒巨:10 ~ 50%,产 板巨20 ~ 70% ,裸核0 ~ 30%,血小板成堆。 ⑻ 非造血细胞少见:网状细胞、内皮细胞、组织嗜碱细胞。 ⑼ 无特殊细胞及寄生虫。 二、骨髓细胞形态学检查的 内容及方法 3.各系列细胞比例改变的临床意义 ⑴粒细胞系与红细胞系比例( 粒/红比例, M/E) 1) M/E正常:正常骨髓象; 粒、红两系平行增多或减少,红白血病,再障; 粒、红两系基本不变的造血系统疾病 ,如MM,骨髓 转移癌,ITP。 2) M/E增高:>5:1。 粒系明显增多,如急粒、慢粒,急性化脓性感染、中 性粒细胞类白血病反应; 或红系明显减少时,如纯红再障。 3) M/E减低:<2:1。 粒细胞减少,如粒缺; 或红细胞系增多时,增生性贫血,红细胞增多症 二、骨髓细胞形态学检查的 内容及方法 ⑵粒细胞系统: 1)增多:急粒、慢粒, 急性炎症、感染、中性粒细胞性类白血病反应。 2)减少:再障、粒细胞减少或缺乏症。 ⑶红细胞系统 1)增多:增生性贫血(溶贫、失血性贫血、小细胞低色 素贫血);巨幼细胞贫血;急性红白血病。 2)减少:再障、纯红再障。 二、骨髓细胞形态学检查的 内容及方法 ⑷ 淋巴细胞系统: 1)绝对增多:ALL,CLL,淋巴瘤,传单、传淋其他 病毒感染,淋巴细胞性类白血病反应。 2)相对增多:再障,粒细胞减少或缺乏。 ⑸单核细胞系统:增多 1)血液病:M5、M4、MDS、恶组、NHL; 2)感染:结核、布氏杆菌病、原虫感染(疟疾、黑热病), 感染性 心内膜炎; 3)风湿性疾病(SLE、类风关); 4)其他:恶性肿瘤、肝硬化、药物反应 二、骨髓细胞形态学检查的 内容及方法 ⑹浆细胞系统: 增多:MM、浆白、巨球蛋白血症、重链病; 反应性浆细胞增多,如慢性炎症及感染性疾病、风湿性疾病’ 恶性肿瘤、过敏性疾病; 再障、粒细胞缺乏。 ⑺巨核细胞系统: 1)增多:ITP、Evans综合征; 骨髓增殖性疾病,如慢粒,真红、原发性血小板增多症、 骨纤;脾亢; 巨核细胞白血病 2)减少:再障、急性白血病,其他骨髓浸润或破坏的疾病; 急性感染、化学物或药物中毒、放射病 二、骨髓细胞形态学检查的 内容及方法 (四〕血涂片的检查 1.白细胞分类计数及形态观察 2.注意成熟红细胞形态有无异常 有核红细胞/100WBC 3.估计血小板数量并注意其形态有无异常 4.注意有无寄生虫 (五〕填写检查报告单 三、血细胞的细胞化学染色 (一)过氧化物酶染色(peroxidase, POX) (二)中性粒细胞碱性磷酸酶染色(neutrophil alkaline phosphatase, NAP) (三)-醋酸萘酚酯酶染色( -naphthol acetate esterase, -NAE) (四)糖原染色(periodic acid-Shiff, PAS) (五)铁粒染色(亚铁氰化钾染色,普鲁氏蓝染色) (一)过氧化物酶染色(peroxidase, POX) 1.原理 POX H2O2 -----新生态氧 ↓ 无色联苯胺 ---- 蓝色联苯胺 + ----- 蓝黑色颗粒 亚硝基铁氰化钠 (一)过氧化物酶染色(peroxidase, POX) 2. 结果 阴性 -胞浆中无蓝黑色颗粒 弱阳性-颗粒细小,分布稀疏 强阳性-颗粒粗大,密集 (一)过氧化物酶染色(peroxidase, POX) 3. 临床意义:急性白血病类型的鉴别 强阳性-急粒,尤其是急性早幼粒细胞 白血病 弱阳性或阴性-急单 阴性 -急淋,若阳性应<3% (二)中性粒细胞碱性磷酸酶染色 (neutrophil alkaline phosphatase, NAP) 1.原理(钙钴法): NAP β-甘油磷酸钠---------------甘油+磷酸钠 PH 9.2~9.5 Mg++ 磷酸钠+硝酸钙-----------------磷酸钙 磷酸钙+硝酸钴-----------------磷酸钴 磷酸钴+硫化胺-----------------硫化钴↓(棕黑色) (二)中性粒细胞碱性磷酸酶染色 (neutrophil alkaline phosphatase, NAP) 2.结果判断 阳性仅见于中性粒细胞的杆状核和分叶核。 阳性为胞质中出现灰色到棕黑色颗粒。反应强度分5级。 - 胞浆内无任何灰黑色的颗粒 1+ 胞浆呈均匀浅灰色或有少量细小灰黑色 颗 粒<总面积1/4 2+ 胞浆有明显灰黑色颗粒,<胞浆总面积1/2 3+ 胞浆内基本灰黑色颗粒,但密度较低 4+ 全部胞浆内充满粗大棕黑色颗粒,呈深 黑色 计算100个成熟中性粒细胞, 算NAP阳性%, 并 算出积分值 3. 参考值:成人NAP 阳性率10~40% NAP积分值 40~80分 (二)中性粒细胞碱性磷酸酶染色 (neutrophil alkaline phosphatase, NAP) 4.临床意义 ⑴感染性疾病:急性化脓性感染阳性明显增高;病毒正常或略低 ⑵慢粒,明显减低,积分值常为0;类白血病反应极度增高 ⑶急粒↓ ,急单正常或↓;急淋、慢淋、淋巴瘤↑ ⑷AA ↑ ;PNH ↓ ⑸骨髓增殖性疾病:真红、原发性血小板增多症、原发性骨纤↑; 恶组↓ ⑹腺垂体或肾上腺皮质功能亢进,应用肾上腺皮质激素、ACTH、 雌激素↑ (三)-醋酸萘酚酯酶染色 ( -naphthol acetate esterase, -NAE) 又称非特异性酯酶(non specific esterase, NSE) 1. 原理: NSE α-醋酸奈酚--------------- α-奈酚 (水解) + (偶联) 重氮盐--------灰(棕)黑色沉淀 (三)-醋酸萘酚酯酶染色 ( -naphthol acetate esterase, -NAE) 2. 结果判断: 阴性-------------白细胞呈淡黄色 阳性: (+) 灰黑色 (++)棕黑色, 占胞质1/2以上 (+++)深黑色,占胞质大部分甚至充满 NSE是单核细胞的标记酶, 原单阴性或弱阳性,幼单核和单核细胞阳性; 粒系细胞 一般为阴性或弱阳性, 淋巴细胞 一般呈阴性反应. (三)-醋酸萘酚酯酶染色 ( -naphthol acetate esterase, -NAE) 3. 临床意义-鉴别急单与急粒 急单强阳性,氟化钠抑制试验:被抑制 急粒弱阳性,氟化钠抑制试验:不被抑制 (四)糖原染色 又称过碘酸-雪夫反应(periodic acid-Shiff’reaction, PAS反应) 1. 原理: 过碘酸 ↓ 糖原--------- 醛基 (氧化) + Shiff液中无色品红-----紫红色化合物 (定位于胞质) (四)糖原染色(periodic acid-Shiff, PAS) 2. 结果判断: 阳性:胞质中出现红色;颗粒状、小块状或弥漫均匀红色 程度: 强阳性、阳性、弱阳性、阴性; 阳性百分率及积分 正常血细胞的反应 (四)糖原染色(periodic acid-Shiff, PAS) 3. 糖原染色临床意义 1) 红血病、红白血病与其他类型贫血鉴别 红血病、红白血病的幼红细胞呈强阳性反应,MDS的幼红细胞 呈阳性反应; 巨幼贫、溶贫 多呈阴性反应 2)急性白血病的鉴别 急粒: 大多数幼稚细胞为阴性或弱阳性(细颗粒状或弥漫 性淡染) 急淋: 幼稚细胞呈阳性反应(粗颗粒状或块状) 急单: 大多阳性(弥漫均匀红色或细颗粒状, 有时在胞质边缘处有粗颗粒) 3) M7、MDS中的小巨核细胞+ ; Gaucher细胞强阳性, Niemann-Pick细胞阴性; 腺癌细胞强阳性 几种白血病化学染色结果 化学染色 急淋 急粒 POX - + ~ +++ -~+ PAS + ~ ++ -~+ -~+ 粗颗粒或块状 弥漫性淡红色 α-NAE - 急单 弥漫性淡红色/细颗粒 - ~ ++ ++ ~ +++ (不被NaF抑制) (可被NaF抑制) (五) 铁粒染色 (亚铁氰化钾染色,普鲁氏蓝染色) 1.原理: 外铁: 骨髓小粒(单核-巨噬细胞胞质)中的含铁血黄素 内铁: 幼红细胞中的含铁血黄素 含铁血黄素+ 酸化的铁氰化钾溶液铁氰化铁沉淀 (普鲁氏蓝,蓝黑颗粒) (五) 铁粒染色(亚铁氰化钾染色,普鲁 氏蓝染色) 2. 结果判断 外铁: (-) (+) (++) (+++) (++++) 骨髓小粒无蓝色颗粒 少数铁颗粒,偶见铁小珠 较多铁颗粒和铁小珠 许多铁颗粒、铁小珠和少数蓝黑色小块 极多铁颗粒和铁小珠并有许多蓝黑色小块 内铁: 计算100个幼红细胞中铁粒幼红细胞% 铁粒幼细胞:含有铁颗粒的幼红细胞 环状铁粒幼细胞:含粗大深染的铁粒在10个以上并环绕细胞核 排列超过核周径2/3以上者 (五) 铁粒染色(亚铁氰化钾染色,普鲁 氏蓝染色) 3. 正常值 外铁: +~++ 内铁: 铁粒幼红细胞阳性率为20~90% ,平均65% 4. 临床意义 1) 缺铁性贫血: 外铁(-), 内铁减少或消失,(常<15%) 2) 非缺铁性贫血: 如巨幼贫, 溶贫, 再障, 骨髓病性贫血, 外铁↑(+++~++++) 3) 铁粒幼红细胞性贫血: 出现环状铁粒幼细胞 (>15%) MDS-RAS:环状铁粒幼细胞(>15%) 四、 常见血液病的血液学特点 (一)贫血(anemia) (二)白血病(leukemia) (三)骨髓增生异常综合征 (mylodysplastic syndrome,MDS) (四)多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM) (五)原发性血小板减少行紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) (一)贫血(anemia) 病因、发病机制 :红细胞生成不足 红细胞破坏过多 红细胞丢失 红细胞大小: 大细胞性贫血 正常细胞性贫血 单纯小细胞性贫血 小细胞低色素性贫血 骨髓增生情况:增生性贫血 增生不良性贫血 缺铁性贫血 (iron deficiency anemia) 【血象】 (1) HB ↓↓、RBC↓。 (2) RBC体积减小, 中心淡染区扩大 (MCV↓, MCH↓,MCHC↓)。 (3) Ret正常或轻度↑。 (4) WBC计数和分类及BPC计数正常;严重者WBC和BPC可轻度减少 【骨髓象】 (1)骨髓明显活跃。 (2)红系增生活跃,幼红细胞常> 30%,中、晚幼红细胞为主。 粒/红↓。 (3)幼红细胞体积小,胞质量少,着色偏碱。有时细胞边缘有不规则突 起,晚幼红的核固缩呈小而致密的紫黑色(炭核)。成熟红同血象。 (4) 粒细胞系相对减少,比例及形态大致正常。 (5) 巨核系正常。 (6) 铁染色示外铁(-), 铁粒幼细胞↓(<15%)或(-) 溶血性贫血 (hemolytic anemia) 红细胞寿命缩短,破坏增多骨髓不能相应代偿 【血象】 (1) HB↓、RBC↓,平行下降。 (2) RBC大小不一,易见大红细胞、嗜多色性红细胞及有核红细胞。 Howell-Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞。 见异形红细胞:球形、靶形、裂细胞。 (3) Ret↑↑。 (4) WBC及BPC可↑。中性粒细胞比例增高,核左移。 【骨髓象】 (1)增生明显活跃。 (2)红系显著增生,幼红细胞常>30%,急性者甚至>50%。各阶段幼 红细胞增多,以中、晚幼红细胞为主,易见核分裂象;胞质边缘 不规则突起、核畸形、Howell- Jolly小体、嗜碱点彩。成熟红形 态同血象。 粒/红明显减低或倒置。 (3)粒细胞系相对减少,比例及形态大致正常。巨核系正常。 巨幼细胞性贫血 (megaloblastic anemia) 叶酸或VitB12缺乏使DNA合成障碍 【血象】 (1) HB和RBC均减少,以RBC减少更明显。多重度贫血。 (2)红细胞大小不一,易见椭圆形巨红细胞,可见嗜多色红细胞、 点彩红细胞、 Howell- Jolly小体及Cabot环。有时见中、 晚巨 幼红细胞。 (3)网织红细胞轻度增多或正常。 (4)白细胞计数减少或正常,严重病例可减少。中性分叶核粒细胞 有分叶过多现象,4~5叶,甚至>10叶。偶见幼稚巨粒细胞。 (5)血小板计数可减少,可见巨大血小板。 巨幼细胞性贫血 (megaloblastic anemia) 【骨髓象】 (1) 增生明显活跃。 (2) 粒/红明显减低。 (3)红系明显增生,幼红细胞常在40%以上,出现巨幼红细胞系列: 胞体和胞核都增大,核染质纤细疏松呈网状,胞质量丰富,细胞 核发育落后于胞质。易见Howell-Jolly小体及点彩红细胞等。 (4) 粒系相对减少,早期巨粒细胞先于巨幼红出现,以巨晚幼粒、巨 杆状核粒最多见,成熟粒细胞有核分叶过多现象。 (5) 巨核细胞数目大致正常或增多,可见巨大巨核细胞,核分叶过多。 再生障碍性贫血 (aplastic anemia) 造血干细胞减少或功能异常→红细胞、白细胞和血小板减少。 急性再障(acute aplastic anemia, AAA),亦称重型再障I型(serious aplastic anemia I, SAA-I) 。起病急,发展迅速,常以严重出血和感染为 主要表现。 【血象】全血细胞减少。 (1)RBC、Hb显著减少,平行↓, 正细胞正色素贫血。 (2)网织RBC明显减少,多<1%,绝对计数<15×109/L, (3)WBC明显减少,中性粒细胞绝对计数<0.5×10 9 /L,淋 巴细胞相对增多, 多在60%以上。 ⑷血小板<20 ×109/L。 再生障碍性贫血(aplastic anemia) 【骨髓象】 (1) 增生明显减低。造血细胞罕见,多为非造血细胞。 (2)粒、红两系极度减低,淋巴细胞相对增多,可达80% 以上。M/E正常。 (3)巨核细胞显著减少(多数不见)。 (4)浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞等非造血细胞增多。 再生障碍性贫血(aplastic anemia) 慢性再障(chronic aplastic anemia, CAA);重型再障Ⅱ 型(SAA-Ⅱ ) 【血象】二系或三系不同程度减少。 (1)RBC、Hb平行减少, Hb 多为中或重度减低, 正细胞 正色素贫血。 (2)Ret减少,绝对值低于正常;部分骨髓有局灶增生者 Ret可轻度增高。 (3)WBC减少,多在2~3×109/L,中性粒细胞减少,但绝 对值>0.5×109/L,淋巴细胞相对增多, 一般不超过50%。 ⑷血小板减少,多在30~50 ×109/L。 再生障碍性贫血(aplastic anemia) 【骨髓象】 (1) 增生减低。 (2) 粒、红、巨三系不同程度减低。 (3)淋巴细胞相对增多。浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细 胞等非造血细胞也可增多,但比急性型为少。 (4)穿刺部位为代偿性增生灶,则增生活跃,但巨核细胞 仍明显减少。 (二)白血病(leukemia) 急性白血病(acute leukemia, AL) 【血象】 (1) HB↓ RBC↓, 正细胞正色素性贫血。 (2)WBC计数不定:可增多、正常或减少。分类可见到 的比例不等的原始或幼稚细胞。 (3) 血小板计数减少,晚期明显减少。 急性白血病(acute leukemia, AL) 【骨髓象】 (1)增生明显极度活跃。 (2)原始细胞明显增多,≥ 30%ANC。 (3)其它系列血细胞(如红细胞、巨核细胞等)均受到抑制而减少 (4)急粒、急单胞浆中有Auer小体,急淋中无Auer小 体。红白血病可见幼红细胞巨幼样变 【分型】 FAB:M0-M7;L1,L2,L3 MIC分型: 形态学、免疫学、细胞遗传学分型 慢性粒细胞白血病 (chronic myelocytic leukemia, CML) 【血象】 (1)HB及RBC早期正常,后期↓,正细胞正色素贫血。 (2)WBC显著增高,早20~50×109/L ,多在100~ 300×109/L,高者可达500×109/L以上。可见各阶段 粒细胞,以中性中幼粒以下各阶段细胞为主。原粒 <10%。嗜酸、嗜碱性粒细胞多见。 (3)血小板早期(1/3~1/2病人)↑或正常,后期↓。 慢性粒细胞白血病 (chronic myelocytic leukemia, CML) 【骨髓象】 (1)增生极度明显活跃。 (2)粒红比值显著增高。 (3)粒系极度增生,常在90%以上,各阶段粒细胞均见增 多,以中性中、晚幼粒细胞增多为主,原+早<10%, 嗜碱嗜酸粒细胞常增多。 (4)红系受抑。 (5)巨核细胞早期↑,晚期↓。 (6)NAP明显活性↓或(-) (Ph染色体t(9;22)(q34;q11)和BCR/ABL融合基因) 慢性粒细胞白血病(chronic myelocytic leukemia, CML) 慢性粒细胞白血病急变,原始细胞危象(blast crisis) 临床表现和实验室检查与急性白血病相似 急粒变50~60%,急淋变20~30%。其它类型 慢性淋巴细胞白血病 (chronic lymphocytic leukemia, CLL) 【血象】 (1)HB及RBC早期可不减少,晚期减少,多为轻中度 贫血。可并发自身免疫性溶贫。 (2)WBC↑,多在15~100×109/L之间,分类以成熟小 淋巴细胞为主常>60%,甚或高于90%,可见少量幼 淋及原淋巴细胞。 (3)中性粒细胞比值减少 (4)血小板早期正常,晚期减少。 慢性淋巴细胞白血病 (chronic lymphocytic leukemia, CLL) 【骨髓象】 (1)增生明显或极度活跃。 (2)淋巴细胞系高度增生,占50%以上,以成 熟小淋巴细胞为主,细胞形态与正常淋巴 细胞相似。原始及幼稚淋巴细胞少见,一 般占5~10%。 (3)粒、红均明显减少,并发溶贫时幼红细胞。 增生 (4)巨核细胞晚期减少。 (三)骨髓增生异常综合征 (myelodysplastic syndrome,MDS) 【分类】:FAB分型 难治性贫血(refractory anemia,RA)。 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(refrectory anemia with sideroblastosis,RA-S) 难治性贫血伴原始细胞增多(refractory anemia with excess of blast,RAEB) 慢性粒-单细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia, CMML) 难治性贫血伴原始细胞增多-转化型(refractory anemia with excess of blasts in transformation, RAEB-T) (三)骨髓增生异常综合征 (myelodysplastic syndrome,MDS) MDS各型的血液学特点 RA 血液 血红蛋白 白细胞 原始细胞(%) 血小板 ↓ 正常/↓ <1 正常/↓ RA-S ↓ 正常/↓ <1 正常/ ↓ RAEB CMML ↓ ↓ <5 ↓ ↓ 单核↑ <5 正常/ ↓ ↓ ↓ >5 ↓ ++ +++ 骨髓 红系形态异常 +~+++ +~ +++ +++ 环状铁粒幼细胞 >15% 粒系形态异常 0 ~+ 0 ~+ +++ 原始细胞(%) 巨核形态异常 <5 0 ~+ <5 0 ~+ >5 ~20 +++ RAEB-T +++, +++, 单核↑ Auer小体 >5 ~20 >20~29 +++ +++ (三)骨髓增生异常综合征 (myelodysplastic syndrome,MDS) 【血象】 (1)RBC、Hb不同程度减少,可为正细胞正色素贫血,亦 可有大细胞或小细胞改变。 RBC大小不均及异形,可 见椭圆形大红细胞、嗜多色性红细胞、点彩红细胞及 有核红细胞。 Ret减少 (2)WBC计数正常或减少。形态可异常。可见幼稚粒细胞 增多,单核比例增加。 (3)血小板计数正常或减少。巨大或畸形血小板,颗粒减 少。 (三)骨髓增生异常综合征 (myelodysplastic syndrome,MDS) 【骨髓象】各系血细胞增生及病态造血 (1)骨髓增生明显活跃跃。 (2)红系常明显增生,> 30%甚至> 50%,M/E减低或倒置。 幼红细胞有形态异常:巨幼样变,核畸形。可有环状 铁粒幼细胞增多。 (3)粒系细胞比例正常或减少。中性粒细胞核左移,形态 异常(同血象) 。可有幼稚粒或单核细胞增加,Auer小 体。 (4)巨核细胞正常或增多。可见小原巨核细胞、多个小圆 核巨核细胞、单个大圆核巨核细胞及明显畸形的巨核 细胞。易见巨大血小板及畸形血小板。 (四)多发性骨髓瘤 (multiple myeloma, MM) 【血象】 1.RBC HB ↓,RBC 呈缗钱状排列。 2.WBC 正常或↓,淋巴相对↑,骨髓瘤细胞在外周 >2×109/L,浆细胞白血病。 3.BPC正常或↓。 【骨髓象】 1.增生明显活跃或增生活跃。 2.骨髓瘤细胞>15%。 3.粒、红、巨核系轻度或显著减少。 (五)原发性血小板减少行紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP) 【血象】 1.RBC HB正常或↓, 2.WBC正常。 3.BPC↓,急性< 20×109/L,慢性< 30~80×109/L。 【骨髓象】 1.骨髓增生明显活跃,儿童可见极度活跃。 2.红、粒两系增生活跃。 3.巨核细胞增多,并有成熟障碍,产板功能障碍及形态异 常。急性型以原、幼稚型为主,慢性型以颗粒巨为主。