Transcript Hematopatologie

HEMATOPATOLOGIE
Anémie a leukémie
Anémie
• typy (etiologie):
• 1) chybění Fe (sideropenie)
– nejčastější
– mikrocytární, hypochromní
– chronické menstruační ztráty, peptický vřed,
hemoroidy
• 2) perniciózní anémie
– makrocytární
– +/- neurologické obtíže
– chybění kys. listové
Anémie
• 3) leukémie
– normocytární anémie
– dětství!
• 4) srpkovitá anémie
• 5) thalasémie
Anémie
• klinické známky tab 22.2, 3, 4
•
•
•
•
slizniční příznaky
glossitis
recidivující afty
kandidóza a angulární stomatitida
Anémie
• nebezpečí při celkové anestézii: každé snížení
oxygenace → nevratné poškození mozku,
poškození myokardu → celková anestézie by
se měla provádět v nemocnici!
• snížená odolnost vůči infekcím
• orální kandidóza
• osteomyelitida
Srpkovitá anémie
• Afrika, Afro-Karibská oblast, Středomoří a
Střední východ
• sickle cell disease = homozygoti
• sickle cell trait = heterozygoti
• abnormální Hb (HbS) s rizikem hemolýzy,
anémie a ostatními účinky
• u heterozygotů je tvořeno dostatečné
množství normálního Hb (HbA), které dovoluje
normální život
Srpkovitá anémie
Srpkovitá anémie:
• komplikace dané polymerizací
deoxygenovaného HbS (méně rozpustný než
HbA)
• → chronická hemolýza → chronická anémie
• exacerbace „srpkovatění“ zvyšuje viskozitu
krve → blokování kapilár a srpkovitá krize
• + abnormální náchylnost k infcím
(Pneumokoky, Meningokoky) a riziko
osteomyelitidy
Srpkovitá anémie
dentální aspekty srpkovité anémie:
• Hb ≤ 10g/dl → v. s. homozygot
• s.c. trait: celková anestézie s plnou oxygenací
s.c. disease:
• +/- ústní sliznice bledá nebo žlutavá kvůli
žloutence
• +/- radiografické změny v lebce a čelistech
• promptní atb léčba
Srpkovitá anémie
• při bolestivé krizi analgézie
• pečlivá zubní péče nutná kvůli ↑ náchylnosti k
infcím
Thalassémie
• α-thalassémie v Asii, Africe a Afro-Karibské
oblasti
• ß-thalassémie ve Středozemí (Řecko)
• snížená syntéza globinových řetězců →
výsledkem je relativní zvýšení množství ostatních
řetězců → precipitace v ery → +/- hemolýza
• tíže onemocnění závisí na počtu postižených
genů
• minor = heterozygoti
• major = homozygoti
Thalassémie
thalassaemia minor:
• mírná, ale trvalá mikrocytární anémie, jinak
asymptomatická
• +/- splenomegalie
Thalassémie
thalassaemia major:
• těžká hypochromní, mikrocytární anémie
• výrazné zvětšení jater a sleziny
• kosterní abnormality (rozšíření dřeňových
prostor)
• život zachraňující transfúze, ale hromadění Fe
depozit → hemosideróza → dysfce žlázek a
ostatních orgánů → xerostomie
Leukémie
• produkce leukemických bb → utlačení
ostatních buněčných linií v kostní dřeni
Leukémie
akutní leukémie
• ALL nejčastější leukémie dětí
• AML u dospělých
– tab 22.7
• splenomegálie, hepatomegálie, +/lymfadenopatie
• bledost sliznic, abnormální krvácení z dásní
– tab 22.8
Leukémie
• postup:
– biopsie zduření dásně
– důkladná ústní hygiena pro kontrolu bakteriální
populace před rozvinutím komplikací
– vyhýbat se extrakcím, pokud nezbytné – krevní
transfúze, celková atb clona
Leukémie
• chronická leukémie
Leukopenie a agranulocytóza
leukopenie
• WBC ≤ 5000³/l
• různé příčiny tab 22.10
• náhodný hematologický nález x těžká –
imunodeficience
Leukopenie a agranulocytóza
aplastická anémie
• selhání produkce všech krvetvorných bb v
kostní dřeni (pancytopenie)
• systémové a orální projevy: purpura, anémie,
náchylnost k infekcím
• příčiny: neznámá, ai, vyvolané léky
• postup: vysadit léky, podání atb a transfúzí
Krvácivé choroby
Krvácivé choroby
• krvácivé choroby = purpura (poruchy destiček)
a poruchy srážlivosti (srážlivých faktorů)
Krvácivé choroby
• Vyšetření předchozích případů výrazného
krvácení:
– podrobná anmnéza je základ (nepostradatelná)!
tab. 23.1
– většina krvácivých chorob je dědičná!
– krvácení kratší než 24h je většinou důsledkem
místních příčin a mírných poruch srážlivosti → delší
krvácení už je významné
Krvácivé choroby
• Klinické vyšetření:
– známky anémie a purpury
– vyšetření ústní dutiny → naplánování operace
– hemofilie – všechny nezbytné extrakce provést při
jednom sezení (zákroku) s krytím faktorem VIII
– rtg (prevence komplikací)
Krvácivé choroby
• Laboratní vyšetření:
– tab 23.2
– základem je hledání anémie
– zjištění krevní skupiny
Krvácivé choroby
A) Purpura
• typický projev poruchy destiček
• krvácení prodlouženo, ale srážlivost je
normální (s výjimkou vW choroby)
Krvácivé choroby
• obecné (základní) znaky purpury:
– purpura = krvácení do kůže nebo sliznic s obrazem
petechií, ekchymóz a nebo „spontánních modřin“
– krvácení bezprostředně následuje poranění a
nakonec se zastaví samo (spontánně) v důsledku
normální koagulace
– trombocytopenie = destičky ≤ 100 000 mm³
– spontánní krvácení většinou až při poklesu
destiček ≤ 50 000 mm³
Krvácivé choroby
– typicky postiženo patro
– +/- výrazné krvácení do dásní nebo krvavé puchýře
– tab 23.3
Krvácivé choroby
ITP
• IgG auto Ab
• ↓ počet destiček
• děti nebo mladé dospělé ženy
• prvním příznakem může být profúzní krvácení
z dásní nebo krvácení po extrakci
• +/- spontánní krvácení do kůže
Krvácivé choroby
• péče:
– kortikosteroidy
– převody destiček
Krvácivé choroby
AIDS
• ai trombocytopenie může být časným znakem
léky vyvolaná purpura
• aspirin + další interferují s funkcí destiček
• další reagují jako hapteny → imuno destrukce
destiček nebo snížení funkce dřeně
• tab 23.4
Krvácivé chroby
lokalizovaná orální purpura
• někdy krvavé puchýře bez poruchy hemostázy
• příznaky „dušení“ („angina bullosa
haemorrhagica“)
• prasknutí → vřed
• musí být vyloučena systémová purpura
Krvácivé chroby
von Willebrandova choroba
• současně prodloužený čas krvácivosti a
chybění fVIII
• většinou vrozené, AD
• snížení fVIII mírné → purpura je častější
manifestace
Krvácivé choroby
B) Poruchy srážlivých faktorů
• tab 23.5
Krvácivé chroby
Hemofilie A
• nejčastější, těžká
• chybění fVIII
• 6/100 000
• těžká hemofilie typicky projevy už od dětství –
krvácení do svalů a kloubů po minimálním
poranění
• mírná hemofilie (fVIII ≥ 25%) – žádné příznaky do
poranění, chirurg. výkonu nebo extrakce zubu
Krvácivé chroby
• těžké a dlouhé krvácení může rovněž
následovat po injekci lokálního anestetika!
(inferior dental blocks!)
Krvácivé chroby
• klinické příznaky:
– pozitivní RA
– 30% pacientů ale má negativní RA!
– krvácení začíná po krátké mezipauze (normální reakce cév a
destiček) → přetrvávající krvácení, může pokračovat celé týdny
– krvácení do kloubů
– riziko intrakraniálního krvácení!
– krvácení do hlubokých měkkých tkání → obstrukce dýchacích
cest!
– HBV, HCV+!
– +/- tvorba anti fVIII Ab
Krvácivé chroby
• principy péče:
– radiografie (místní nález, prevence komplikací)
– přijetí do nemocnice
– podávání náhrad
– při jednom zásahu tolik chirurgicképráce, kolik je
možné (tab. 23.6)
– pro zubní extrakce nutná hladina fVIII 50-75%
– pooperačně: atb, riziko krvácení největší 4-10 den
po operaci
Krvácivé chroby
– vyloučit aspirin a příbuzná analgetika!
– extrakce při mírné hemofilii s antifibrinolytickými
léky
Krvácivé chroby
Christmas disease (hemofilie B)
• fIX
• vrozená
• stabilnější → terapie náhradami v delších
intervalech
• ostatní obdobné jako u hemofilie A
Krvácivé chroby
Získané poruchy srážlivých faktorů
a) chybění vitamínu K
• příčiny: obstrukční žloutenka, malabsorpce
• chirurgické výkony odložit na dobu obnovení
hemostázy
• +/- vitamín K
Krvácivé chroby
b) antikoagulační léčba
• kumarin (warfarin)
• zubní extrakce bezpečné při INR 2-3
• při jednom sezení minimum práce, lůžko má
být sešité
• nepřerušovat antikoagulační terapii
• pro rozsáhlejší výkony přerušit terapii se
souhlasem praktika!
• krátkodobá: heparin (působí jen asi 6h) →
chirurgii odložit o 12-24h
Krvácivé chroby
c) onemocnění jater
• obstruktivní žloutenka
• výrazné poškození jater (virová hepatitida,
alkoholismus)
• krvácení může být těžké a obtížně
kontrolovatelné
• → vitamín K
• antifibrinolytické látky
• infuze čerstvé plazmy
Lymfomy
Lymfomy
•
•
•
•
jakýkoliv typ lymfocytů, nejčastěji B bb
všechny zhoubné
Hodgkinův + non Hodgkinovy lymfomy (NHL)
relativně často infiltrují krční uzliny x vzácné v
ústech
Lymfomy
A) NHL
• postiženi převážně dospělí
• neohraničené, měkké, nebolestivé zduření, +/zvředovatělé
• histologicky:
– + invaze do přilehlých tkání
– + pokud traumatizováno, zánětlivý infiltrát může
překrývat lymfomovou povahu tu
Lymfomy
• klinický přístup:
– biopsie!
– staging!
Lymfomy
• Burkittův lymfom
• nasofaryngeální (T buněčný) lymfom – „mlg
midline granuloma“
• MALT!
• + místní projev celkového onemocnění
Krční lymfadenopatie
Krční lymfadenopatie
• nejčastější příčinou zubní a periodontální
infekce
• lymfomy
• HIV infekce
– tab 26.1
• vyšetření: akutní virová infce – lymfadenopatie
zmizí po několika měsících
Krční lymfadenopatie
TBC
• Mcb tuberculosis + atypická Mcb
• klinické znaky
• patologie: granulomy, Mcb → kultivace nebo
DNA testy
• postup:
– při podezření na TBC postižené uzliny vyjmout
vcelku
Krční lymfadenopatie
Syfilis
• lymfatické uzliny zvětšené, měkké a
„gumovité“
• primární nebo sekundární stádium
• postup:
– Treponema pallidum v nátěru v zastínění nebo
serologický nález
– atb
Krční lymfadenopatie
Cat scratch disease
• tab 26.4
• patologie: destrukce architektury uzliny,
nekróza a leukocytární infiltrace, tvorba
histiocytárních granulomů s centrálním
hnisáním
• speciální barvení (stříbření dle WarthinStarryho)
• x hluboké mykózy
Krční lymfadenopatie
• postup:
– anamnéza, klinický nález, vyloučení jiných
onemocnění
– onemocnění je mírné a samolimitující, +/- hnisání
a tvorba píštělí
Krční lymfadenopatie
Lymská choroba (borelióza)
• přenášena hmyzem, klíšťaty
• tab 26.5
• postup:
– anamnéza + klinický nález
– serologické potvrzení
– atb!
Krční lymfadenopatie
Infekční mononukleóza
• samo-limitující lymfoproliferativní
onemocnění
• tab 26.6
• +/- dlouhodobější lymfadenopatie, která může
imitovat lymfom
• postup:
– KO (atypické lymfocyty), Paul-Bunnellův test, anti
EBV Ab
– nepodávat ampicilin a amoxicilin!
Krční lymfadenopatie
AIDS
• brzy po primoinfekci přechodné horečnaté
onemocnění
• později +/- povšechná lymfadenopatie (GLS)
• → AIDS
Krční lymfadenopatie
Toxoplazmóza
• T. gondii střevní parazit mnoha domácích
zvířat (kočky)
• postup:
– serologie
– antimikrobiální lčb
Krční lymfadenopatie
Mukokutánní syndrom (Kawasakiho choroba)
• tab 26.8
• postup:
– klinický a EKG nález
– aspirin, γ-globulin
Krční lymfadenopatie
Lékové lymfadenopatie
• příležitostný toxický efekt dlouhodobé lčb
antiepileptickými léky, fenytoin může imitovat
lymfom
• postup:
– pokud lze, eliminovat léky
– vyloučit jiné onemocnění