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DIATESIS HEMORRÁGICA
Dra. Catalina Márquez Vega
INTRODUCCIÓN
Problemas hemorrágicos: motivo frecuente de consulta y alarmante No siempre causado por trastorno en la hemostasia: Epistaxis (traumatismo, mucosa nasal reseca, rinitis, causa vascular o neoplasica) Equimosis/hematomas 2º a traumatismo (por la actividad física o tb por malos tratos) Petequias en esclavina por maniobras de Valvalva (vómitos, tos, llanto…)
INTRODUCCIÓN
La mayoría de los defectos hereditarios graves de la coagulación suelen debutar en la infancia De su diagnóstico precoz y adecuado tratamiento deriva pronóstico a largo plazo
DEFINICIÓN
Estado en el que existe una tendencia anormal al sangrado.
Es la por predisposición orgánica la deficiencia de a padecer hemorragias algunos componentes implicados en la
Hemostasia
(sistema del organismo para evitar el exceso de romperse un vaso sanguíneo).
pérdida de sangre al En las aparecen diátesis hemorrágicas, las hemorragias espontáneas o en relación con traumatismos (desproporción entre la hemorragia y la intensidad del traumatismo causal).
Hemostasia:
Proceso complejo, dinámico, por el cual los vasos sanguíneos, las plaquetas y las proteínas de la coagulación interactúan secuencialmente para prevenir la hemorragia excesiva, que se presenta después de una lesión tisular, mediante el sellado de la lesión vascular, la formación del tapón plaquetario inicial, el refuerzo del mismo con la formación de fibrina y finalmente la fibrinolisis y retracción del coágulo.
FISIOPATOLOGIA DE LA HEMOSTASIA
El sistema normal limita la pérdida de sangre al regular de forma precisa con una serie de interacciones entre los componentes de la pared vascular, las plaquetas circulantes y las proteínas plasmáticas.
HEMOSTASIA PRIMARIA HEMOSTASIA SECUNDARIA
Recuerdo fisiológico Coagulación ¿Quiénes son los Protagonistas?
Vasos, plaquetas, factores plasmáticos de la coagulación y factores inhibidores del proceso.
Fibrinolisis: activadores e inhibidores.
Recuerdo fisiológico Coagulación
1. Intervención vaso: Vasoconstricción: Descenso del flujo sanguíneo por el sitio de la lesión, disminución pérdida de sangre
2 . Plaquetas: (Hemostasia primaria) - Constituyen parte coágulo - Adhesión, liberación, agregación plaquetaria en la pared del vaso.
3.
Coagulación:
(Hemostasia secundaria)
-Vía intrínseca: f. XII-XI-VIII-IX -Vía extrínseca: f. VII-f.tisular
-Vía común: f. V- X-II-
I formación de una red estable de fibrina sobre el trombo plaquetario
HEMOSTASIA PRIMARIA
Proceso de formación del tapón plaquetario en las zonas de lesión para evitar el sangrado: 1) Vasoconstricción del vaso lesionado 2) Formación de un tapón plaquetario sobre la superficie vascular alterada (reacción mediada por el factor de Von Willebrand).
Factor de Von Willebrand: portador plasmático del Factor VIII Facilita la adhesión y agregación plaquetaria, uniendo los receptores de membrana plaquetaria al subendotelio vascular
HEMOSTASIA SECUNDARIA
Formación de un coágulo estable de fibrina . Serie de reacciones, mediadas por factores de la coagulación, que culminan con la producción de trombina que convierte una parte del fibrinógeno plasmático en fibrina .
1) Factores dependientes de la vitamina K: II, VII, IX y X.
2) Factores sensibles a trombina: I, V, VIII y XIII.
3) Factores del sistema de contacto: XII, XI, quininógeno de alto peso molecular y precalicreína.
VÍAS DE LA COAGULACIÓN
1.
Vía intrínseca de la coagulación : constituida por la activación secuencial de los factores XII, XI, IX, VIII, X y V.
2.
Vía extrínseca de la coagulación: activación secuencial de los factores III, VII, X y V. Ambas vías convergen en los factores X y V, activándose posteriormente la protrombina a trombina y ésta, a su vez, dará lugar a la formación de fibrina a partir de fibrinógeno.
Factores de la coagulación
I. Fibrinogeno II. Protrombina * III. Tromboplastina IV. Calcio V. Proacelerina VII. Proconvertina * * Origen hepático Vitamina K dependiente VIII. Factor antihemofilico A IX. Factor antihemofilico B (f. de Christmas) * X. Factor de Stuart-Prower * XI. Factor antihemofilico C, de Rosenthal o PTA XII. Factor de Hageman XIII. Factor estabilizador de la fibrina
Fibrinolisis: papel en coagulación
Eliminación del coágulo Activación del plasminógeno (por factor XII)
Plasminógeno Activadores Plasmina α 2- antiplasmina Fibrina Productos de degradación del fibrinogeno
Cuando los mecanismos hemostáticos fallan, pueden dar lugar a un síndrome hemorrágico (o trombótico).
CLASIFICACIÓN
Trastornos adquiridos: Trombocitopenias (son las entidades más habituales) Anticuerpos adquiridos frente a factores de la coagulación Fármacos Púrpuras vasculares Trastornos mixtos (CID..) Trastornos hereditarios: Déficit de factores de la coagulación (Hemofilia…) Trastornos fibrinolíticos Trastornos plaquetarios (E. de Glanzman …) Telangiectasias hemorrágicas vasculares Trastornos del tejido conectivo
ETIOLOGÍA
Trastorno de la Hemostasia primaria plaquetas-pared vascular) (interacción Trastorno de la Hemostasia secundaria (cascada de la coagulación y formación de trombina y tapón de fibrina) Trastorno de la fibrinolisis (degradación de la fibrina) Trastornos mixtos (que afectan a más de una vía como: hepatopatías, fallo renal, CID, algunos trastornos hematológicos…)
CLÍNICA
1.Sangrado de encías 2.Epistaxis
3.Formación de hematomas a la presión de la piel o a los golpes leves 4.Sangrado en las articulaciones (hemartros) a golpes leves en ellas 5.Presencia de sangre en la orina (hematuria) 6.Vómitos con sangre (hematemesis) 7.Presencia de sangre en heces fecales (rectorragia/melenas) 8.Mucho sangrado en cirugías 9.Alteraciones menstruales
Orientación diagnóstica
Exhaustiva historia clínica Correcta interpretación de los resultados de las pruebas analíticas básicas
Orientación diagnóstica
Con la entrevista deberíamos poder contestar a las preguntas: • ¿Existe una tendencia hemorrágica?
• ¿De qué tipo?
• ¿De la hemostasia primaria: (plaqueta/vaso)?
• ¿De la coagulación: (formación/estabilización de la fibrina)?
• ¿Es primaria o secundaria a algún proceso concomitante?
• ¿Es congénita o adquirida?
• Si es hereditaria, tipo de transmisión: dominante, recesiva o ligada al sexo.
HISTORIA CLÍNICA
Historia previa de sangrado (edad de aparición y cuantía, necesidad o no de tratamiento, …) Características de la diátesis (tipo, cuantía, localización de la hemorragia, tiempo de latencia, relación con traumatismo previo).
Patologías asociadas (hepatopatía, insuficiencia renal, otra hemopatía asociada…) Ingesta de medicamentos (anticonceptivos orales, anticoagulantes... atención con la posible ingesta de fármacos no prescritos: aspirina, AINEs) Antecedentes familiares: su ausencia
no
hereditario de la hemostasia.
excluye un trastorno
EXPLORACIÓN FÍSICA
Hemorragias cutáneas (petequias, equímosis, púrpura, hematomas) Hemorragias por mucosas (epistaxis, gingivorragias, hematuria, menorragias y hemorragia digestiva) Hemorragias musculo esqueléticas (hemartrosis, hematoma intramuscular) Hemorragia intracraneal. Fondo de ojo
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
Hemograma (Recuento de Plaquetas ) Velocidad de sedimentación eritrocitaria.
Tiempo de Coagulación.
Tiempo de Sangría (poco sensible y específico).
Tiempo de Protrombina (vía extrínseca): VII, factor tisular Tiempo Parcial de Tromboplastina Activada (vía intrínseca).
Dosificación del Fibrinógeno.
Pruebas Funcionales Plaquetarias.
Dosificación de Factores de Coagulación.
Productos de Degradación de la Fibrina.
Pruebas Funcionales Hepáticas.
Pruebas Funcionales Renales.
Frotis de sangre periférica
ESTUDIO DE COAGULACIÓN
EL TIEMPO DE HEMORRAGIA (Una de sus variantes es el T. de Ivy): es una sensible de la
función plaquetaria
medición (Hemostasia primaria). Normal hasta 8 minutos. Se altera en las enfermedades del
función plaquetaria.
vaso sanguíneo, trombopenias y enfermedades de la
TIEMPO DE PROTROMBINA (T. de Quick): mide la actividad de la
coagulación extrínseca
e indirectamente también permite detectar déficits de alguno de los factores que en ella intervienen. Sirve para el control de la
anticoagulación oral
, debiendo mantenerse entre 2 a 3 veces el valor control (entre 2.5 a 3.5 en el paciente portador de prótesis metálica) y el INR (que es una medida de normalización internacional del tiempo de protrombina ) entre 2 a 3 veces TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL ACTIVADA (una de sus variantes es el tiempo de cefalina caolín): sirve para monitorizar el tratamiento con
heparina
. Mide la actividad de la
coagulación intrínseca
. Debe mantenerse entre 1.5 a 2.5 veces el valor control cuando administramos heparina como anticoagulante.
TIEMPO DE TROMBINA: mide la actividad del
fibrinógeno
.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Sangrado Mucocutáneo (epistaxis leve, gingivorragias, sangrado menstrual o postparto excesivo, petequias…) Trombocitopenias Disfunción plaquetaria y enfermedad de Von Willebrand (en este caso es muy típico el sangrado excesivo tras extracciones dentales).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Hemartros, hematuria, hemorragias intramusculares, intracraneal y retroperitoneal: Hemofilias graves A (VIII) y B (IX) Déficit graves de factor VII, X o XII Enfermedad de Von Willebrand (EvW) grave (tipo 3) Afibrinogenemia.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Sangrado relacionado con lesiones y sangrado espontáneo leve: Hemofilias A y B leves-moderadas Déficit grave de factor XI Déficit moderado de fibrinógeno y factores vitamina K-dependientes (II,V,VII o X) Déficit combinado de V+VIII Déficit de alfa2-antiplasmina.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Alteración en la cicatrización: Déficit de factor XIII.
Epistaxis grave recurrente bilateral y anemia por déficit crónico de hierro: Teleangiectasia hemorrágica hereditaria (Rendu-Osler).
La hemoptisis y la hemorragia digestiva casi nunca son el síntoma de presentación de un trastorno hemostático.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO EN EL AREA DE URGENCIAS En caso de diátesis sintomáticas con hemorragias profusas y descenso del hematocrito: transfusión de concentrados de hematíes.
La transfusión de Plasma fresco congelado (PFC) es útil para varios trastornos de la hemostasia secundaria dependiendo de los resultados de las pruebas de laboratorio (alargamiento del TdP y/o TTPa) DDAVP desmopresina (Minurin®): puede ser empleado en algunos tipos de EvW y trombocitopatias (favorece la liberación de F VW del endotelio).
TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES Evitar traumatismos y deportes de contacto Limitar los procedimientos invasivos, las inyecciones intramusculares Evitar fármacos que alteran la función plaquetaria (AAS, antihistamínicos, AINEs) Evitar menorragia Buena higiene bucal
TRATAMIENTO
MEDIDAS LOCALES Frío local (vasoconstricción en hematomas/hemartros) Taponamiento nasal Tratamiento tópico con colágeno o esponja de fibrina (heridas) ANTIFIBRINOLÍTICOS Ac. Tranexámico (Amchafibrin) en sangrado de mucosas sobre todo Ac. ε-aminocaproico DESMOPRESINA (Minurin ): estimula liberación de factor de vonWilebrand del endotelio vascular
CID
Activación excesiva de la coagulación sanguínea así como fibrinolisis secundaria se consumen progresivamente los factores de la coagulación y plaquetas, al formarse trombos en la microcirculación, lo que conlleva hemorragias generalizadas.
Presencia de esquistocitos en sangre periférica por hemólisis microangiopática (aunque no en todos los casos), trombopenia, prolongación de los tiempos de hemorragia, protrombina, tromboplastina parcial y trombina, con disminución del fibrinógeno y de todos los factores de la coagulación.
Tratamiento de la causa etiológica (infección, complicación obstétrica, traumatismos...).
Frenar una posible hiperfibrinolisis secundaria si existiese: ácido ε- aminocaproico Tratamiento sustitutivo: Fibrinógeno o crioprecipitado(4-5 unidades de crioprecipitado:1gr de fibrinógeno).
Plasma fresco congelado.
Concentrados de hematíes.
Plaquetas (1 Unidad por cada 10 Kg de peso).
SOBREDOSIS DE ACO
Los anticoagulantes orales actúan fundamentalmente sobre la vía extrínseca de la coagulación. Inhiben el efecto de la vitamina K, impidiendo la síntesis hepática de los factores activos para la coagulación que de ella dependen. También inhiben las proteínas anticoagulantes C y S, que son vitamina K dependientes. Las hemorragias son el efecto secundario más frecuente.
Nuestra actitud será diferente según se trate de un paciente con sangrado activo o no, su cuantía, si es un portador de prótesis metálica o no, su edad y el valor del INR: Vitamina K +/- Acido e-Aminocaproico
SOBREDOSIS DE ACO
Fármacos que pueden alterar el efecto de los anticoagulantes orales: ANALGÉSICOS: Aspirina, Fenilbutazona, Piroxicam, Diclofenaco. ANTIMICROBIANOS: Griseofulvina, Penicilina, Carbenicilina, Isoniacida, Rifampicina, Metronidazol, Cotrimoxazol, Eritromicina, Ketoconazol, Fluconazol.
FÁRMACOS QUE AFECTAN DIRECTAMENTE LA COAGULACIÓN: Heparina y heparinoides (también en pomada), Dipiridamol, Ticlopidina, Acido eAmino capróico, Acido tranexámico.
OTROS: Sulfinpirazona, Disulfiram, Amiodarona, Esteroides anabolizantes, Clofibrato, Simvastatina, Lovastatina, Colestiramina, Cimetidina, Omeprazol, Tiroxina, Tamoxifén, Quinidina, Vitamina E (en megadosis), Fenitoina, Barbitúricos,Carbamacepina, Alcohol.
SOBREDOSIS HEPARINA bpm
El único dato analítico que confirmaría una anticoagulación excesiva sería la medición de
anti Xa ,
ya que
no
se producen alteraciones en el estudio de coagulación.
Sangrado activo concentrados de hematíes y a la aplicación de medidas locales en la zona de hemorragia, mientras que persista la vida media de la Heparina. El empleo de plasma, o factores de la coagulación no está extendido ya que no está exento de riesgos mayores, como procesos trombóticos.
PTT
Contraindicada la transfusión de plaquetas 1ª medida de urgencia: administrar plasma fresco congelado En cuanto sea posible: plasmaféresis. Glucocorticoides Si no mejoría: Vincristina o Esplenectomía o Azatioprina.
PTI
El enfermo se autotransfunde a si mismo", su trombopoyesis normalmente está acelerada.
SIN sangrado
>50.000 PLAQUETAS: No precisa tratamiento <50.000 PLAQUETAS: CORTICOIDES
CON sangrado activo
Medidas locales (enjuagues de épsilon-aminocaproico) CORTICOIDES GAMMAGLOBULINA (0.4 gr i.v/kg) PLAQUETAS sólo si se trata de un sangrado importante