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HiperHipoparatiroidismo Dr. Julián Peña Varela Medicina Interna Hospital México METABOLISMO CALCIO • Calcio Corregido = CT + (0.8 x [4 – Albúmina]) Calcio corregido por albúmina • Síndrome clínico con signos y síntomas producidos por • Exceso de PTH • Resorción ósea inducida por PTH • Hipercalcemia. Hiperpartiroidismo • Descrito por primera vez en a mediados de los 1920 • Inicialmente en el contexto de una severa enfermedad ósea. Hiperparatiroidismo • Hiperparatiroidismo Primario: • Exceso PTH secreción autónoma • Hipercalcemia. Hiperparatiroidismo • Hiperparatiroidismo secundario: • Exceso PTH • Respuesta a hipocalcemia o deficiencia vit-D Hiperparatiroidismo • Hiperparatiroidismo Terciario: • 1963. • IRC larga evolución con hipoparatiroidismo secundario y recuperación función renal. Hiperparatiroidismo • • • • • • 1965-1974 : 7.8/100.000 1975: 51/100.000. 1983: 42/100.000 1992: 8.0/100.000. Aumenta con la edad Tiende a ser más frecuente en mujeres. Epidemiología • Renales: • Hipercalciuria, nefrolitiasis, nefrocalcinosis, insuficiencia renal, poliuria, polidipsia. • Aumento 1.25 DH vit D • Hipofosfaturia, alcalosis metabólica leve Signos y Síntomas • Neuromusculares • Debilidad • Mialgias Signos y Síntomas • Neuro psiquiátricos: • Pérdida de la memoria, depresión, psicosis, confusión. • Cansancio • Letargo- Signos y Síntomas • Esqueléticos: • Dolor óseo. • Osteítis fibrosa, osteoporosis • Resorción ósea subperióstica. Signos y Síntomas • Gastrointestinales: • • • • • Dolor abdominal Constipación Náuseas Úlcera péptica Pancreatitis. Signos y Síntomas • Hipertensión arterial, calcificación valvular, hipertrofia ventricular • Anemia • Artralgias, artritis, sinovitis. • Queratopatía en banda Signos y Síntomas • Adenomas: 85-88% • Hiperplasia: 10-15% • Carcinomas: 2% Etiología y Patología • Receptor sensible calcio (CaSR), disfuncional en una clona celular. • Set Point anormal • Disminución del número de CaSR. Etiología y Patología • Hipercalcemia • PTHi elevada Diagnóstico • • • • • Fosfatemia normal o baja. 1.25 DH vit D elevada. Hiperfosfaturia. Hipercalciuria. Exc. fraccionada calcio • UCaxPcreat/UcreatxPCa: >0.01 Diagnóstico • • • • • Hipercalcemia hipocalciúrica familiar. Tiazidas. Litio Hipercalcemia Maligna. MEN I-II Dx Diferenciales • MEN I: (Wermer) • Hiperparatiroidismo • Adenoma hipofisiario • Tumores islotes pancreáticos. Dx Diferenciales • MEN II a (Sipple) • Ca medular tiroides • Hiperparatiroidismo • Feocromocitoma Dx Diferenciales • MEN Il b: • Neurinomas (mucosa, hábito marfanoide) • Feocromocitoma • Ca medular tiroides. Dx Diferenciales Guías para Cx en Hiperparatiroidismo Primario Asintomático Hipercalcemia: >1.0 mg/dL Hipercalciuria: Función Renal: >400 mg 30% menos del esperado para la edad DMO: T-score<-2.5 (antebrazo) Edad: <50 años Tratamiento • Calcio. • Estrógenos. • SERMs (Moduladores selectivos receptor estrogénico) Raloxifeno. • Bifosfonatos Tratamiento • • • • Insuficiencia renal crónica (30-20 cc/min) Niveles bajos de 1.25 DH vit D. Hiperfosfatemia. Hipocalcemia. Hiperparatiroidismo Secundario • PTHi elevada. • Hipocalcemia. Diagnóstico • PTHi elevada • IRC-trasplante renal. Hiperparatiroidismo terciario PTH Calcio Primario Elevada Elevado Secundario Elevada Nl o Bajo Terciario Elevada Elevado Hiperparatiroidismo HIPOPARATIROIDISMO • Disminución en la sec PTH • Hipocalcemia • Hiperfosfatemia. Hipoparatiroidismo Primario Tipo Ca PO4 PTH Comentario Hipoparatiroi dismo Bajo Elevado Disminuída CxAutoinmune Pseudo (Ib riñón) Bajo Elevado Nl o elevada Resistencia PTH heredada Pseudopseudo ( Ia) NL NL NL Osteodistrofia Hereditaria Albright. Hipoparatiroidismo Primario • Desórdenes Genéticos • Desembriogénesis branquial (DiGeorges) • Ausencia congénita • Mutación CaSR, con set point anormalmente bajo Etiología • Autoinmune: • Síndrome poliglandular autoinmune Tipo 1: (candidiasis mucocutánea, hipoparatiroidismo, Addison). • Aps contra CaSR. Etiología • Relacionados con la severidad de la hipocalcemia. • Cardiovasculares: • Prolongación QT • Alteraciones QRS y ST. • Arritmias ventriculares. Signos y Síntomas • Musculoesquléticos: • • • • Calambres. Laringo espasmo Osteomalacia. Dentales. Signos y Síntomas • Neurológicos: • • • • • Tetania. Chvostek y Trousseau Convulsiones. Parestesias. Calcificación ganglios basales. Alt estado mental. Signos y Síntomas • GI: Dolor abdominal. • Renal: Hipercalciuria y nefrolitiasis. • Otros: Piel seca, uñas quebradizas, cabello seco. Signos y Síntomas • Radiación Cervical. • Post Cirugía Cuello. Infiltración: Metástasis. Enf Wilson. Hemocromatosis. Granulomas. • Otras: • Hiper-hipo magnesemias. • Sepsis, gran quemado. Etiología • Auto trasplante Tratamiento • Farmacológico: Meta es minimizar síntomas y evitar complicaciones. Obteniendo un calcio cerca del nivel normal bajo y una calciuria 24 horas <300 mg. Tratamiento • Vit. D: Calcitriol (no requiere hidroxilación renal mediada por PTH). 0.25- 1 µg una o dos veces al día. • Calcio: 500-1000 mg tid. • Tiazidas: Calciuria >250mg/día. Disminuyen calciurias y litos renales. Tratamiento