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Cardiopathies congénitales
Insuffisance cardiaque en pédiatrie-néonatologie
Les deux types de cyanose
Cyanose par pathologie pulmonaire
sang
veineux
Cyanose par shunt Dt-Gche
sang
veineux
l'échangeur pulmonaire
délivre une quantité
normale d'O2
au sang qui le traverse
Pas de shunt Dt-Gche:
tout le sang va
aux poumons
Cœur
Cœur
Poumon
pathologique
Sang artériel :
Hb réduite > 5g/100ml
 cyanose
l'échangeur pulmonaire
délivre une quantité
insuffisante d'O2
au sang qui le traverse
Cyanose
oxygéno-sensible
Poumon
sain
shunt droit-gauche :
une partie du sang
ne parvient pas
aux poumons
Cyanose
oxygéno-résistante
Sang artériel :
Hb réduite > 5g/100ml
 cyanose
Analyse clinique de la cyanose
1) est-elle centrale ou périphérique
Cyanose centrale :
lèvres bleues
muqueuses bleues
mamelons bleus
mains et pieds bleues
Cyanose périphérique :
lèvres roses
muqueuses roses
mamelons roses
mains et pieds bleues
2) si elle est centrale, est-elle sensible ou résistante à l’O2 ?
ventilation en oxygène pur (test à l’O2 )
réponse positive à l’O2,
la cyanose se corrige
= cyanose sensible à l’O2
pathologie pulmonaire
(cardiopathie non cyanogène ?)
pas de réponse à l’O2,
la cyanose persiste
= cyanose résistante à l’O2
shunt droit-gauche
= cardiopathie cyanogène
Appareil cardio-vasculaire = deux réseaux d’irrigation
en série
Chaque réseau est constitué de :
- 1 réservoir en amont
- 1 pompe
- 1 territoire d’irrigation en aval
- des canalisations
Les anomalies possibles sur ce réseau sont :
- une perte de puissance de la pompe
- un obstacle sur la pompe ou sur une canalisation
- une erreur de connexion sur le circuit
Appareil cardio-vasculaire = deux réseaux d’irrigation
en série
réservoir du VG
pompe gauche
VG
P
o
u
m
o
n
s
territoire irrigué
par VD
VD
pompe droite
territoire irrigué
par VG
v
i
s
c
è
r
e
s
réservoir du VD
Les signes de pathologie cardiaque
Les signes d’augmentation du travail cardiaque
- tachycardie ; galop
- cardiomégalie ; souffle
Les signes de surcharge
surcharge droite :
hépatomégalie
oedèmes
surcharge gauche :
dyspnée, cyanose sensible à l’O2
œdème pulmonaire radiologique
Les signes de bas débit périphérique
oligourie ; apathie
Les signes d’anomalie anatomique
- souffle
- bas débit à droite :
- poumons hyper clairs
- cyanose réfractaire à l’O2
- bas débit à gauche :
↓ pouls fémoraux
signes de
cardiopathie
congénitale
signes
d’insuffisance
cardiaque
Exemple 1 : myocardite virale du nourrisson
hypoperfusion
Surcharge
réservoir du VG
OAP
Cyanose S à l’O2
pompe gauche
insuffisante et dilatée
dilatation
VG
P
o
u
m
o
n
s
territoire irrigué
par VD
dilatation
VD
pompe droite
retentissement sur la voie droite = surcharge
territoire irrigué
par VG
oligurie
apathie
v
i
s
c
è
oedèmes r
e
s
réservoir du VD
Exemple 2 : obstacle sur l’aorte
hypoperfusion
Surcharge
réservoir du VG
pompe gauche
OAP
Cyanose S à l’O2
dilatation
territoire irrigué
par VG
oligurie
apathie
VG
P
o
u
m
o
n
s
territoire irrigué
par VD
v
obstacle sur l’aorte
i
s
c
è
dilatation
r
oedèmes e
VD
s
réservoir du VD
pompe droite
retentissement sur la voie droite = surcharge
Exemple 3 : shunt Gche - Dt
Augmentation du travail cardiaque
réservoir du VG
pompe gauche
VG
P
o
u
m
o
n
s
territoire irrigué
par VD
Augmentation du débit pulmonaire
Shunt Gche-Dt
VD
pompe droite
territoire irrigué
par VG
v
i
s
c
è
r
e
s
réservoir du VD
Exemple 4 : shunt Dt-Gche avec obstacle Dt
Cyanose R à l’O2
réservoir du VG
pompe gauche
VG
P
o
u
m
o
n
s
Shunt Dt-Gche
VD
obstacle sur l’AP
territoire irrigué
par VD
hypoperfusion
pompe droite
territoire irrigué
par VG
v
i
s
c
è
r
e
s
réservoir du VD
Récapitulatif
cardiopathie non cyanogène
 exemple : obstacle gauche ou shunt G – D isolé
 tout le débit sanguin passe par les poumons
 la cyanose est variable et modérée ; elle résulte d'une surcharge
vasculaire pulmonaire qui altère les échanges au niveau pulmonaire ;
elle est donc sensible à l'O2
cardiopathie cyanogène
 exemple : obstacle droit avec shunt D - G
 une partie du débit sanguin ne passe pas par les poumons
 la cyanose est constante ; elle résulte de la contamination extra
pulmonaire du sang oxygéné par du sang non oxygéné ;
elle est donc résistante à l'O2
Schéma du système cardiovasculaire normal
Artère Pulmonaire
Aorte
poumons
VG
OD
OG
Veines Pulm
Veines Caves
organes
VD
Shunts et obstacles fréquents
Artère Pulmonaire
Aorte
CA
Sténose
AP
coarctation
AO
Sténose
valve AO
poumons
OD
CIA
Veines Pulm
Veines Caves
VG
OG
organes
VD
CIV
Cardiopathie non cyanogène : persistance du canal artériel
Artère Pulmonaire
Canal Artériel
Aorte
poumons
VG
OD
OG
organes
VD
Shunt Gche - Dt
surcharge vasculaire pulmonaire
vol vasculaire systémique
insuffisance cardiaque globale
Veines Pulm
Veines Caves
Cardiopathie non cyanogène = coarctation de l’Aorte
Artère Pulmonaire
coarctation
Aorte
CA
poumons
VG
OD
OG
organes
VD
obstacle éjection VG
insuff cardiaque gauche
surcharge vasc. Pulm.
bas débit AO abdo
Veines Pulm
Veines Caves
Cardiopathie non cyanogène = coarctation de l’Aorte
Artère Pulmonaire
coarctation
Aorte
CA
poumons
VG
OD
OG
Veines Pulm
organes
VD
reouverture médicale du CA
Veines Caves
Cardiopathie cyanogène = tétralogie de Fallot
Artère Pulmonaire :
faible débit
Aorte
poumons
VD
VG
CIV
Veines Pulm
OG
organes
OD
cyanose R à l’O2, bas débit pulm.
obstacle pulmonaire
CIV (shunt Dt - Gche)
Veines Caves
Cardiopathie cyanogène = tétralogie de Fallot
Artère Pulmonaire :
débit amélioré
Canal Artériel ou
Aorte
shunt syst-pulm
shunt Gche-Dt
poumons
VD
VG
CIV
Veines Pulm
OG
organes
OD
reouverture médicale du CA ou
shunt systémo-pulm. chirurgical
Veines Caves
Cardiopathie cyanogène =
transposition des gros vaisseaux non viable (sans shunt)
Aorte
A. pulm
poumons
VG
OD
OG
organes
VD
2 circulations indépendantes
Veines Pulm
Veines Caves
Cardiopathie cyanogène =
transposition des gros vaisseaux avec shunt
A. pulm
A. pulm
Aorte
Aorte
CA
poumons
CIV
VD
VG
CIA
Veines Pulm
Veines Caves
organes
OG
OD
2 circulations indépendantes
1 ou 2 ou 3 zones d’échange
(shunts bidirectionnels)
L’important à comprendre et retenir
Les 2 types de cyanose
Les 2 types de cardiopathie
Les signes de cardiopathie et d’insuffisance cardiaque