Transcript Malformations urinaires et g nitales de l'enfant

Malformations urinaires et
génitales de l'enfant
Rein
Voie excrétrice
Vessie
Urètre
Prépuce
Testicule
Autre
Rein
Anomalie de situation, de forme, de
nombre.
Dysplasie multikystique
Polykystose rénale
Voie excrétrice
Hydronéphrose par syndrome de la
jonction pyelourétérale
Malformations pyelique et calicielles
Duplicité
Bifidité
Mégauretère
Ectopie urétérale
Urétérocèle
Vessie
Reflux vésicourétéral
Extrophie vésicale
Immaturité vésicale??
Enurésie???
Urètre et Prépuce
Phimosis
Hypospadias
Valves de l'urètre postérieur
Épispadias
Testicule
Cryptorchidie
Agénésie déférentielle
Hydrocèle
Varicocèle
Autres
Ambiguïté sexuelles
Vessie neurologiques
Généralités
Progrès dans la prise en charge
• Plus précoce ( Diagnostic ante natal)
• Plus efficace ?? (techniques
chirurgicales)
Rôle +++ de l'échographie anté natale
TRAITEMENT PRECOCE AVANT LE
STADE DES COMPLICATIONS
Épidémiologie
1/200 Naissances
80% Garçons
• Hypospadias
• hydronéphrose
Syndromes polymalformatifs fréquents
Rappel embryologique
Reins en place à la 9è semaine
d'aménorrhée
Sécrétion rénale: 9-12 SA
Diurèse pendant la vie embryonnaire
12ml--> 28ml/h: permet de maintenir le
volume du liquide amniotique
Chute de la diurèse -->> Oligoamnios ou
anamnios
Échographie anténatale
Vessie: 12 -14 SA
Uretères visibles si dilatés
Reins 15 SA
Bassinet
• <10 mm à 5 mois
• < 15 mm à 9 mois
Dépistage systématique
Découverte d'un oligo ou anamnios
Diagnostic des malformations
urinaires
Dg anténatal
• avant la naissance: exceptionnelles indications
d'interruptions thérapeutiques de grossesse
(Prune Belly? ..)
• Après la naissance: confirmer le dg:
– Échographie
– UIV
– UCRM
– Traitement précoce ( dans la première année
le plus souvent)
Diagnostic post natal des
malformations urinaires
Dg post natal : S Cliniques
• Infection urinaire
• Gros rein
• Douleur
• Hématurie
Syndrômes malformatifs les plus
fréquents
Hydronéphrose
Mégauretère
Reflux vésico
Cryptorchidie
Phimosis
Hydronéphrose: 3 points essentiels
Dilatation échographique n'est pas
synonyme d'obstruction
Obstruction peut être associée à d'autres
malformations (reflux duplicité...)
Système dilaté n'est pas synonyme de
traitement chirurgical
Hydronéphrose: Moyens Diagnostic
Étiologie:
• Achalasie
• Vaisseau polaire
Clinique:
• Garçon > fille
• Infection, douleur, masse abdominale,HTA, ….
• Le plus souvent, diagnostic anténatal (1/800à 1500
grossesses)
atrésie
effet-valve
vaisseau P Inf
Échographie
Importance de la dilatation
du bassinet
des calices --> classification en 5 stades
Valeur du cortex et échogénicité du cortex
UIV avec épreuve au lasilix
Valeur de la fonction rénale
(retard de sécrétion, opacification urétérale)
Rein controlatéral
Etat de la voie excrétrice, pathologie associée (calcul)
UCRM
Exploration isotopique: DTPA lasilix ou MAG 3
Hydronéphrose:Traitement
Fonction du degré d ’obstruction
Fonction de la nature de l'obstacle
• Achalasie urétérale
• Vaisseau polaire
Traitement: surveillance ou chirurgie
• Pyeloplastie
• Rarement anastomose urétéro
calicielle
jean, 14 ans
écho AN: RAS
douleur lombaire G
augmentée par la boisson
6 Mois post Op
Anomalies de l'uretère
Mégauretère
• Achalasie de l'extrémité terminale de
l'uretère
• Dilatation ++++ de l'uretère qui est
large épaissi tortueux
• Traitement chirurgical: Remodelage
de l'uretère +/- réimplantation avec
trajet anti reflux
Reflux
Fille+++
Découverte devant des épisodes de PNA, rarement
protéinurie, HTA, Insuffisance rénale
Diagnostic par UCRM : 5 Stades
Échographie +++
Vérifier l'urètre+++
UIV Optionnelle, cystoscopie rarement indiquée
Traitements
• réimplantation chirurgicale selon COHEN
• Traitements endoscopiques???
Duplicité urétérale
Pathologie du pyelon supérieur
• Ectopie
– Réimplantation ou ablation
• Urétérocèle
– Incision, ablation avec réimplantation
Pathologie du pyelon inférieur
• Reflux
– Réimplantation des deux uretères
• Hydronéphrose
Anomalie de la vessie
Megavessie +/- Mégauretère et aplasie
de la paroi ventrale abdominale : Prune
belly
Vessie de lutte chez le garçon: Valves de
l'urètre??
Extrophie vésicale
Anomalies de l'urètre
Hypospadias 1/ 300 naissances
• Traitements d'autant plus difficiles
que le méat est proximal
• Nombreuses techniques chirurgicales
reposant sur des lambeaux prépuciaux
Épispadias: exceptionnel
Pathologie des OGE
Testicules non descendus
• Rappel embryologique
– Migration de la région lombaire vers les
bourses
• Trans abdominale
• trans inguinale
• Conséquences de la cryptorchidie
– Hypofertilité
• rôle de la dysplasie ou de l'hyperthermie
– Dégénerescence
Diagnostic
Interrogatoire
Inspection
palpation
Si impalpable: Echographie? Coelioscopie?
• Traitements
– Médical: HCG
– Abaissement chirurgical
Hydrocèle communicante
• Affection bénigne et fréquente
• Diagnostic clinique
• Traitement chirurgical par voie inguinale
Prise encharge et évolution des
syndrômes malformatifs
Danger: L'insuffisance rènale
• 20% des insuffisances rènales de l'efant sont
d'origine malformative
• 40 % des uropathies de l'enfant ayant évolué
avant l'adolescence vers l'IR ont été
diagnostiquées à la naissance
Que faire:
• Diagnostic précoce avant les complications
• Suivi régulier à long terme
Conclusions
Dg Précoce
Echographie
–Traitement précoce
–Suivi évolutif
Prise en charge >>> Age adulte