Transcript Document 7638691

Totalni anomalni utok
plućnih vena
-naša iskustvaB. Mimić, Đ. Hercog, S. Ilić, M. Vučičević,
I. Vulićević, I. Jovanović, M. Đukić, V. Parezanović,
G. Vukomanović, T. Ilisić, M. Raus, S. Knezević
Definicija




1-5% od urođenih mana
srca
Sve pulmonalne vene se
ulivaju direktno ili
indirektno u desnu
pretkomoru
Interatrijalna
komunikacija je sastavni
deo mane
Pojedini oblici - urgentno
stanje u hirurgiji
urođenih mana srca
Klasifikacija - anatomski nivo
konekcije (Darling i sar.)
Suprakardijalni (1,2)
•
•
•
ostatak leve gornje šuplje vene
desna gornja šuplja vena
vena azigos
Kardijalni (3,4)
•
•
desni atrijum
koronarni sinus
Infrakardijalni (5)
•
•
•
•
duktus venosus
portna vena
hepatične vene
donja šuplja vena
Mešoviti
Patofiziologija i klinička slika
-opstruktivni tipRetrogradna plućna hipertenzija
Plućni edem
Popuštanje desnog srca
Respiratorni distres
Cijanoza
Metabolička acidoza
LCO sindrom
Patofiziologija i klinička slika
-neopstruktivni tipVolumensko opterećenje desnog srca
Kongestivna srčana insuficijencija
Sistemski CO određen desno-levim šantom
Tahipneja, dispneja
Hepatomegalija
Umerena cijanoza
Slabije napredovanje
Dijagnostičke procedure
RA
CS
PVC
RTG
ECHO
- NMR
i CT angiografija
Kateterizacija
Hirurško lečenje
Opstruktivna forma

hitna hirurška korekcija

bez hirurške korekcije mortalitet je 100%

jedino urgentno stanje u hirurgiji urođenih
mana srca
Neopstruktivna forma

rana elektivna hirurška korekcija
Materijal i metodi
Decembar 1998. - septembar 2008. godine UDK
29
Muški pol 24
Ehokardiografija 26 / 29
Ženski pol 5
Kateterizacija 3 / 29
Uzrast na operaciji
Medijana 15 dana (2d-5g)
Vreme od dijagnoze do operacije
Medijana 10 dana (0d-5g)
Telesna masa na operaciji
4,27kg (2,5-13 kg)
Materijal i metodi
6 (21%)
Opstruktivni
tip
Broj
(%)
23 (79%)
Neopstruktivni
tip
Opstruktivni
tip(%)
Udružene
mane
Suprakardijalni
12
(42%)
1 (8%)
CoAo,TOF
(2)
Kardijalni
7
(24%)
/
/
Mesana forma
1(3%)
/
/
Infrakardijalni
9
(31%)
5 (56%)
VSD (1)
29
6 (20%)
3 (10%)
Ukupno
Materijal i metodi
Pacijenti sa opstruktivnom formom
Anatomski
tip
Udružene
mane
Uzrast
na
operaciji
(dani)
Vreme od
dijagnoze
do
operacije
(dani)
Mehanička
ventilacija
Znaci
srčane
insuf.
NO
1.
ID
6
5
+
+
-
2.
ID
21
6
+
+
+
3.
SC
2
1
+
+
+
4.
ID
21
5
-
+
-
5.
ID
5
0
+
+
-
6.
ID
2
1
+
+
-
VSD
Svi operisani u neonatalnom uzrastu
Materijal i metodi
DHCA
8 / 29 (28%)
Trajanje cirkulatornog aresta
43 ± 14,2 min.
Intraoperativna protekcija miokarda
Kristaloidna kardioplegija
Vreme perfuzije - CPB
195± 87,8 min.
Aortna klema
67,3±13 min.
Ultrafiltracija
27 / 29 (93%)
Materijal i metodi
Odloženo zatvaranje sternuma
5 / 29 ( Medijana 2 dana)
Ligatura i/ili resekcija vertikalne vene
16 / 22 (73%)
(8 ID; 7 SC;1 MT)
ASD
Direktna
sutura
Perikardni
pač
Ostavljena
komunikacija
25
4
0
VSD
Istovremena korekcija udruženih mana
TOF
CoAo
Hirurška tehnika
Rani ishod

Rani mortalitet 2/29 (10,5%)

Prolongiran CPB

LCO sindrom
25
20
15
22
10
Anatomski Opstrukcija Uzrok Udružene DHCA
tip
smrti mane srca
5
1
ID
da
LCO
VSD
ne
2
SC
ne
LCO
/
da
5
1
1
0
opstruktivni
Preživeli
neopstruktivni
Umrli
Rani ishod
Broj
%
Značajna inotropna
potpora
10
37
CPR
1
4
NO
2
8
Privremeni
pacemaker
6
22
Tahidisritmija
2
8
Peritonealna dijaliza
5
19
Trajanje mehaničke
ventilacije
7 do 322 sata
(medijana 55 sati)
Rani ishod
Broj
%
Medijastinitis i/ili
sistemska infekcija
2
8
Krvarenje
0
0
AVB II ili III stepena
2
8
Toksicni hepatitis
1
4
Paraliza frenikusa
1
4
r e i n t u b a c i j e
d u g o t r a j n a
1
pareza
frenikusa
M V
plikacija
hemidijafragme
Rani ishod
Srednje vreme boravka
u intenzivnoj nezi
Ukupno trajanje
hospitalizacije
Medijana 6 dana
(od 3 do 22 dana)
11 do 66 dana
(medijana 16 dana)
Kasni ishod
Srednje vreme praćenja
16,5 meseca
(1 - 74 meseca)
s m r t
1
AV B I I W e n c k e b a c h
1
AVB III
1
K a s n a
AVB I
Kasni ishod
Opstrukcija
interatrijalnog tunela
Retrakcija perikardnog
pača
1/26
Bez kardiološke terapije i ehokardiografskih
znakova opstrukcije na poslednjoj kontroli
Reoperacija
25/26
Rezultati
Broj
Opstruktivni
tip
Rani
mortalitet
Reoperacije
Ukupno
preživljavanje
4 (12,5%)
3 (10,7%)
84% (2g)
Monro
(2002)
32
Camille
(2005)
84
46(54,7%)
6 (7,1%)
7 (9%)
88%
Hancock
(2006)
123
68(55%)
12(10%)
14(11%)
87%(3g)
Karamlou
(2007)
377
180(48%)
68(18%)
65%(14g)
Naša serija
(2008)
29
6 (21%)
1 (3,7%)
89%(1,5g)
2 (6,9%)
Diskusija
-faktori rizika
Opstruktivna forma i postojanje udruženih mana

Slaba kontraktilnost i snižena komplijantnost LK
i LP uz LCO i pored augmentacije LP i PV
konfluensa različitim hirurškim tehnikama.

Postojanje značajnih patohistoloških promena i
pored odsustva rezidualne opstrukcije uzrokuje
održavanje PH i nakon adekvatne korekcije

Preoperativna opstrukcija povezana je sa većin
mortalitetom i većom incidencom restenoza
Diskusija
Ligiranje vertikalne vene?
Ne


Ventiranje nekomplijantnog
levog srca (LA )
Prevazilaženje postoperativne
hemodinamske nestabilnosti

Spontana involucija
i
protoka

Nehirurško zatvaranje VV
Da

Značajan L-D šant

Hepatična nekroza

Reoperacija
Zaključak
Rana ehokardiografska prenatalna i postnatalna dijagnoza
Adekvatna preoperativna stabilizacija i rana korekcija
Precizne incizije na PVC i zadnjem zidu LA, bez torzije i
rotacije PVC
Odgovarajuća veličina anastomoze, bez tenzije, sa
maksimalnim korišćenjem PVC i atrijalnog tkiva
Zaključak
Adekvatna tehnika vođenja anestezije i CPB-a
Elektivno neligiranje VV kod hemodinamski nestabilnih
pacijenata sa povećanim rizikom od kriza PH
Odloženo zatvaranje sternuma
Sofisticirano postoperativno praćenje uz prevenciju i
agresivno lečenje kriza PH