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Clarisse Lobo
HEMORIO
Rio de Janeiro
BRASIL
2.500 crianças com DF / ANO (OMS)
RIO DE JANEIRO
•
1 doente falciforme / 1.204 nascidos
•
1 traço falcêmico / 21 nascidos
FISIOPATOLOGIA
Céls. Densas
Aumento da
polimerização Hb S
Vaso-oclusão
Perda
H2O e K
O2
Polimerização
intracelular Hb S
Filtrabilidade
comprometida
Dano de
membrana
Afoiçamento
irreversível
Hemólise
Processo de Falcização
Dor
Infecção
STA
AVE
SQSD
Priapismo
Datilite Falciforme
Seqüestro esplênico
CAUSAS DE ÓBITO
EM DOENÇA FALCIFORME
NO HEMORIO 1999 / 2000 (*)
STA
INFECÇÃO
ICC
10%
10%
5%
10%
AVE
5%
5%
15%
40%
NÃO IDENTIFICADA
IRA
TCE
EMBOLIA PULMONAR
(*) Trabalho apresentado no ASH 2000
A DOR ESTÁ ASSOCIADA AO AUMENTO
DA MORTALIDADE EM DF
• É mais freqüente entre 19 – 39 anos
• 1/3 pts - evoluem sem DOR
• 1/3 pts - 2- 6X / ano internação por DOR
• 1/3 pts - > 6X / ano internação por DOR
1 - USO DA ESCALA ANALÓGICA
2 – MANEJO DE ANALGÉSICOS
ESQUEMA ANALGÉSICO
NA INTERNAÇÃO
APÓS 24 H SEM DOR
MORFINA IV 4/4 h +
DICLOFENACO E DIPIRONA (ALTERNADAS) VO 8/8 h
POR 48 HORAS - 1 ANALGÉSICO A CADA 2 HORAS
MANTER DICLOFENACO + DIPIRONA
REDUZIR MORFINA EM 25% A CADA 24 HORAS
ALTA APÓS SUSPENSÃO TOTAL DA MORFINA
SE NÃO HOUVE MELHORA
EM ATÉ 74 H
CONSIDERAR TRANSFUSÃO DE TROCA
DICLOFENACO +
ESQUEMA DE ALTA
DOMICILIAR
DIPIRONA +
CODEÍNA VO
RETIRADA DAS DROGAS
INFECÇÃO É A MAIOR CAUSA DE MORTE EM
CRIANÇAS COM DF
• 1 em cada 200/ano – infecção associada à morte
• Idades mais comuns – 2 – 8 anos
• Mortalidade – 20 – 50% em crianças
SÍTIOS MAIS FREQÜENTES
• Pulmão
• Meninge
• Osso
PREVENÇÃO
• Penicilina profilática / Eritromicina
• Vacinação
DIAGNÓSTICO E CONDUTA
- RX tórax
- Hemograma completo
- Bioquímica
- EAS + Urinocultura- Hemoculturas
- Observação por 12 horas
- Oximetria de pulso
TRATAMENTO
- CEFUROXIME - 100 mg/kg/dia
- ERITROMICINA (S. pneumoniae) - 50 mg/kg/dia (6/6h).
- GATIFLOXACINA (> 12 anos) - 400 mg 1x/dia IM ou EV
STA É UM FATOR DE RISCO PARA MORTE
PRECOCE EM DF
• Conceito: doença pulmonar aguda em DF + Sintomas
respiratórios + infiltrado pulmonar recente
• Segunda maior causa de hospitalização em DF
• Ocorre em 30 – 50% dos casos de DF
• Mais freqüente causa de morte em adultos
CAUSAS
PIOR
PRECIPITANTES
PROGNÓSTICO
• Vasoclusão
• Idade > 20 anos
• Infecção
• Acometimento multilobar
• Infarto
• Doença cardiopulmonar
• Leucocitose
• Embolia
• HCT alto
• Pneumonia
• Hiperreatividade pulmonar
07/02/05
09/02/05
10/02/05
PREVENÇÃO
• Vacina H. influenza
• Vacina E. pneumoniae
• Antibioticoterapia profilática
TRATAMENTO
1. IDENTIFICAR PRÓDROMOS
2.
3.
4.
5.
6.
• Febre
• Dor
EVITAR IATROGENIA
Respiratórios
• Excesso• S
opióide
ANTIBIÓTICO EMPÍRICO • Hiperhidratação
• Cefuroxime
TRANSFUSÃO
• Eritromicina
• Simples
OXIMETRIA / GASOMETRIA
• Troca
• 15% necessitam
ventilação mecânica
MONITORAR RX
7. ESPIROMETRIA A CADA 2 H
UM EM CADA 200 PACIENTES
DESENVOLVERÃO A.V.E A CADA ANO.
• Idade até 20 anos - 11%
• Idade até 30 anos - 15%
• Idade até 45 anos - 24%
FATORES DE RISCO
• Hb baixa
• STA ou TIA prévios
• Hipertensão arterial
PREVENÇÃO
• Seleção pelo DTC
• Programa de TT
TRATAMENTO
IMEDIATO
LONGO PRAZO
• Afastar outras causas
• Transfusão de troca
• Assistência intensiva
• Hidroxiureia
• Transfusão de troca
• Quelação de ferro
70% DOS CASOS DE S.Q.S.D
SÃO CAUSADOS POR COLECISTITE
OUTRAS CAUSAS
• Hepatite Viral
• Colestase biliar
• Isquemia Hepática
APRESENTAÇÃO
• Dor abdominal
• Febre
• Falência hepática
• Hepatomegalia
• Leucocitose
•  TGO +  TGP
TRATAMENTO
• Conservador
• Cirúrgico
É UM QUADRO DE URGÊNCIA UROLÓGICA QUE
PODE LEVAR À IMPOTÊNCIA SEXUAL DEFINITIVA
CONCEITO: É uma ereção
persistente e dolorosa, com
duração maior que 4h.
OUTRAS CAUSAS: Abuso
de álcool e drogas e
leucemias.
Essa ereção peniana pode
ocorrer após o orgasmo,
mas
geralmente
não
acompanha
o
desejo
sexual.
PREVENÇÃO: urinar antes
de dormir, ingerir menos
liquido a noite, evitar álcool,
derivados opiáceo, drogas
ilícitas.
AGUDO
PRIAPISMO por mais
procurar emergência
RECORRENTE
de
3h
ANALGÉSICO com AINE (evitando
morfina e derivados)
TRANSFUSÃO ou eritrocitaferese
precoce (melhor resposta antes
de 12 h de priapismo) deve ser
feita após o tratamento inicial do
urologista.
APOS 24 H - DRENAGEM POR
AGULHA POR UROLOGISTA
ETILFEDRINA (EFORTIL) DU:
caso mantenha-se por mais de
45 minutos 2 cp de efortil
DESTILBENOL: 1 mg 1x/dia
FINASTERIDA: 5 mg 1x/dia por 30
dias.
Diminuir
a
dose
progressivamente em 3 meses
A DACTILITE É UM DOS 3 SINAIS DE MAU
PROGNÓSTICO EM DF
• É o sinal mais comum (40 –50%) em crianças < 2 a
• Dor e edema agudos em mãos e pés
• É um dos sinais de mau prognóstico
SINAIS DE MAU
PROGNÓSTICO
• Dactilite
• Anemia
• Leucocitose
TRATAMENTO
• Antinflamatório
• Calor local
• Analgésico
• Hidratação
O SEQÜESTRO ESPLÊNICO APRESENTA
EVOLUÇÃO FATAL EM 10 – 15% DOS CASOS
• 30% de incidência em crianças SS
• 20% sinal inicial de SS
• 30% ocorre antes de 2 anos de SS
• 50% de recorrência
• SC e S-tal – risco menor
• risco de choque hipovolêmico
• indicado esplenectomia após 1o evento (>2anos)
ENSINAR A MÃE A PALPAR O BAÇO, É A
MELHOR MEDIDA PREVENTIVA
Fonte: A Guide to Sickle Cell Disease. Sickle Cell Trust
ABORDAGEM GERAL PARA A
ASSITÊNCIA DO PACIENTE FALCÊMICO
 Manter o HCT basal
 Transfundir em quedas de HCT > 20%
 Transfusão com hemácias fenotipadas
 Profilaxia sistemática de verminose
 Estimular a hidratação oral
 Estimular o uso de sapato de cano alto
 Antibioticoterapia profilática até 5 anos
 DTC até 10 anos
 Estimular a fisioterapia respiratória