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Prise en Charge des
Insuffisances Respiratoires Aiguës
au cours de la
Myasthénie et du Guillain-Barré
Chiche Laurent
Président Général du C.I.D.R.E.
Comité des Inscrits au DESC de RéaMed Excédés
Caractéristiques Communes

Possibilité d’aggravation rapide

Parenchyme pulmonaire sain (hors inhalations)

Physiopathologie immunologique établie

Grandes chances de récupération totale de la
fonction ventilatoire
LE PLAN
INTUBATION et ( VENTILATION )
TRAITEMENT SPECIFIQUE
SEVRAGE
DIAGNOSTIC ?
Diagnostic du SGB

(Interrogatoire)
 Examen (ROT-/ PFP/ SNAutonome)

LCR (! <7 jours)
 EMG

Associations : CMV, HIV, Campylobacter …
vaccin anti-grippe
Hugues Lancet 2005
Prise en charge du SGB

1- Intuber au bon moment

2- Traitement spécifique

3- Traitement et prévention des complications
intercurrentes

4- Sevrage au bon moment
1- Intuber au bon moment !

La règle des 20-30-40




Lawn Arch Neurol 2001
CV < 20 ml/Kg
Pimax < -30 cmH2O
Pemax < 40 cmH2O
Facteurs prédictifs cliniques





Progression rapide < 7 jours
Impossibilité de soulever la tête
Atteinte bulbaire, PFP bilatérale
Dysfonction SNA
inhalation
Sharshar CCM 2003
SGB: Les trois intubations possibles !

Trop tôt …. Arrêt cardiocirculatoire
Dysfonction autonome avec hypotensions
sévères et troubles du rythme cardiaque

Trop tard …. Pneumopathies d’inhalation
Orlikowski CCM 2003

Trachéotomie précoce
(intubation dîte « Marseillaise »)
2- Traitement spécifique

Plasmaphérèses

250 ml/Kg J1-J3-J5-J7

++ > 7 jours
4 = 6 échanges



IGIV
Raphael Cochrane Library 2001
van der Meche NEJM 1992

0,4 g/ Kg sur 5 jours

PAS d’ association Lancet 1997
PAS DE CORTICOIDES
Hughes Lancet 1991
EQUIVALENCE EP / IGIV
3- Complications intercurrentes

Thromboses

Pneumonies d’inhalation

Rétention urinaire

Arythmies cardiaques

iléus
4- Sevrage au bon moment !

Méthode Chevrolet



Am Rev Respir Dis 1991
Début quand CV > 7 ml/Kg
Pièces en T progressifs
Extubation si CV > 15 ml/Kg pendant 24 heures

PI max ?

CV > 40% + 8 heures de déventilation
Diagnostic de la Crise Myasthénique

Myasthénie connue
– Arrêt du traitement anticholinestérasique
– Surdosage anticholinestérasique
– Décompensation par facteur X (infection, médicaments,
MAI, chirurgie thymique…)
– Crise Myasthénique véritable

Mode d’entrée dans la maladie (+ rare)
Myasthénie: méthodes diagnostiques
TENSILON IV


Interrogatoire
Examen
2 mg en 15 sec
8 mg 45 sec après
Atropine 0,5-2 mg

Hypersécrétions
Anticorps anti-AchRec +/- anti-MuSK
Lennon Neurology 1997
McConville Ann Neurol 2004



EMG (diaphragmatique)
Test au Tensilon ?
+/- Scanner cervical
bronchiques,
Bronchospasme,
Bradycardie,
Vomissements
Myasthénie : prise en charge

1- Identifier un facteur déclenchant

2- Intuber au bon moment

3- Différencier une crise myasthénique
d’une crise cholinergique

4- Traitement spécifique

5- Traitement et prévention des
complications intercurrentes

6- Sevrage au bon moment
1- Identifier un facteur déclenchant

Iatrogènes: B-, aminosides, quinine, benzodiazépines
Troubles ioniques

Thymome (post-op ou récidive)

Arrêt des traitements (test au Tensilon ?)
Surdosage en traitement




Infections (! Pneumonie inhalation)
Hyperthyroïdie
2- Intuber au bon moment !

Hypophonie, toux inefficace , encombrement

Polypnée, orthopnée

Capacité vitale < 15 ml / Kg ou < 1l ou < 30% théo
Mesures répétés ++++ Mayer Neurology 1997

PImax < -20 cmH2O et PEmax < + 40 cmH20

GAZOMETRIE !
3- Différencier crise « M » et crise « C »

Attendre 4 à 10 jours …. si crise C probable

Réintroduction des anti-cholinestérasiques

Timing des thérapeutiques spécifiques en fonction
Sanders Neurol Clin 1994
4- Traitement spécifique

Plasmaphérèses



2-4 litres / 3 par semaines / pendant 2 semaines
Colonnes spécifiques
Benny 1999, Miyahara 1998
IGIV


0,4 g/ Kg sur 5 jours
Moins d’effets secondaires

Corticoïdes

Immunosuppresseurs
Thymectomie

Chastang 1997
5- Complications intercurrentes

Thromboses

Pneumonies d’inhalation

Accès veineux

Protection rénale
6- Sevrage au bon moment !

Jamais de trachéotomie… sauf parfois !
Éradication des facteurs déclenchants

Début du sevrage:








Traitement des complications
Normalisation de la gazométrie
CV + 10 ml / Kg
PI max > -20 cm H2O
Séances de VS PEP de 4 à 12 heures
Pièces en T
Critères d’ extubation ? Thomas Neurology 1997


CV > 25 ml / Kg
PI max > -40 et PE max > 50 cmH2O
SGB et Myasthénie,
« même combat en réa ! »
Critères prédictifs d’intubations encore insuffisants
Inhalations +++
Cliniques/ CV / Pimax
Thérapeutiques immuno-modulatrices efficaces
IGIV / EP
Modalités de sevrage à mieux définir
CECI EST UN
COMMUNIQUE DU
C.I.D.R.E.
Commando des Inscrits au
DESC de RéaMed
Excédés
HISTORIQUE

Fondation en décembre 2005
 But : améliorer les conditions de déroulement
du DESC de réanimation
 Initié par les internes du
DESC à la suite de l’affaire du « scandale de
Montpellier »
 Actuellement 55 membres officiels
NOS REVENDICATIONS
Sujets: au moins 4 semaines à l’avance
(au lieu de 2 pour certains inscrits)
 Listing: mise à jour annuelle !


Amphithéâtre :
– capacité adaptée au nombre de participants
– 1 Micro
– Projection de taille correcte


Café le matin au moins
Modérateurs réveillés qui orientent les débats
 +/- hôtels de luxe, call girls, voitures et portables de
fonction, ….
NOS ACTIONS

1ere avertissement MARDI
 2eme et dernier avertissement aujourd’hui !

Futures actions
– Actions dans la banlieue de la réanimation du Pr
–
–
–
–
–
JONQUET
Friser la crinière du Pr TIMSIT
Brûler le « Chaudron » du Pr ZENI
Virus informatique dans le PC du Pr Gainnier
Gaver de « gras double » tous les Pr ROBERT,
GUERIN et FOURNIER
Acidose lactique expérimentale chez le Pr
BERNARDIN
CECI ETAIT UN MESSAGE
DU
DERNIERE EVALUATION
VENDREDI