CASO CLÍNICO: Coartação da Aorta Marcelo Oliveira Prata Hans Stauber Kronit Pediatria-HRAS 07/04/06 Coordenação; Dr.
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CASO CLÍNICO: Coartação da Aorta
Marcelo Oliveira Prata Hans Stauber Kronit Pediatria-HRAS 07/04/06 Coordenação; Dr. Paulo R. Margotto Escola Superior de Ciências da Saúdede/SES/DF
CASO CLÍNICO
Identificação: 24/03/2006 S.P.F., admitido no INCOR com 19 dias de vida, procedente da Unidade de Neonatologia do HRAS.
Diagnósticos
Coarctação de Aorta; Hipertensão Pulmonar acentuada; Quadro séptico; CIVD; Pancitopenia;
Caso Cínico
Ventilação Mecânica Acesso venoso (MSD)
Caso Clínico - Tratamentos
Dobutamina 15mcg/Kg/min Prostin 0,027msg/Kg/min Vancomicina e Meropenen D8
Caso Clínico - Ecocardiograma
Feito Ecocardiograma ( INCOR): HP importante ( Pressão média da A.P. 34mmHg) 24/03/06 Presença de 2 CIA´s (3,5 e 3,0mm, com fluxo E-D); Ventrículo Direito Muito Hipertrófico e dilatado; Ventrículo Esquerdo c/ Hipertrofia discreta e boa função sistólica; Hipoplasia de arco transverso ( 2mm); Raiz da aorta mede 7,5 mm e aorta ascendente mede 5,5mm; Canal arterial pequeno , c/ fluxo restritivo e gradiente de 30mmHg (Fluxo Sistólico); Não se pode afastar CoA ao nível de Art.Subclávia E.
Caso Clínico - Evolução
INCOR-DF Feito Concentrado de Hemácias (Htc: 27%); Iniciado dieta trófica; 27/03/06 Feito novo Ecocardio: Confirmou CoA com gradiente de 38mmHg, canal arterial fechado e hemodinâmicamente estável.
Plaquetopenia persistente Discutido caso : 1º)Resolução do quadro séptico, 2º)Realizar intervenção cirúrgica ou cateterismo (haja visto elevado risco do procedimento); Hemoculturas negativas.
Caso Clínico Exame Clínico
Enfermagem: Plaquetopenia importante, Em Ventilação Mecânica (modo SIPPV c/ FR=35, Pccp=5, Pirsp=26 e FiO²=40%); Ictérico, hidratado, afebril, anasarca Catéter central ( DObutamina 1ml/hr e sedação 1ml/hr e ATBO) SOG recebendo dieta contínua (10ml/hr); Diurese presente sem alterações e evacuações ausentes Isolamento
Caso Clínico Admissão HRAS
Ectoscopia: Ventilação Mecânica ( FiO por SOG; ² 50%, FR:40, PA: 170X30mmHg, Sat=97%, FC: 118bpm, sem HV , Dx=40mg/dl, dieta 28/03/06 21hrs RN grave, sedado, hidratado, edemaciado, sincrônico com a VM; AR: MV rude s/ R.A.; ACV: precordio calmo c/ B2 hiperfonéticas , RCR em 2T , SS 2+/6+; ABD: Flácido, Fígado a 3 cm abaixo do RCD; Ext.: Hematomas no pescoço;
Caso Clínico Diagnósticos
CoA isolada com Hipoplasia de arco aórtico, CIV perimembranosa, CIA tipo ostium secundum Hipertensão Pulmonar Infecção inespecífica CIVD
Caso Clínico Conduta HRAS
Mantido medicações : Dobutamina Fentanil Midazolan Vanco + meropenem Fluconazol * Ranitidina Furosemida Iniciado HV => TIG : 7,2 Solicitado Gasometria * Não iniciado 28/03/06
Caso Clínico
29/03/06 30/03/06
Mantido Tratamento em curso Feito Rx controle, HC
31/06/06
Caso Clínico Evolução
#26ddv/ p=2775g #Pancitopenia #CoA isolada com Hipoplasia de arco aórtico, #CIV perimembranosa, #CIA tipo ostium secundum #Hipertensão Pulmonar #Infecção inespecífica RN necessitou de 2 hemotransfusões ontem e correção do sódio Exame físico mantido 1)Reposto K 2)Suspenso Meropenem e vancomicina D15, mas como RN permanece c/ quadro infeccioso iniciado Ciprofloxacina 3)Colhido hemocultura 4)Manter VPM c/ parâmetros baixos 5) P1:15 FR= 30
GASOMETRIA
Dias Valores PH PCO² PO² HCO3 BE Sat 28/03 7,41 36,1 17,1 23,7 -2 100% 30/03 7,38 34,7 43,3 20,8 -4,1 79,80%
Laboratório
Hg Htc Leuc Mielo/meta/bas/mono eos/bast/Lt/La/Mono Plaq PCR TTPA (relação) Fibrinogênio Lactato Sódio potássio Cloretos Calcio 28/mar 30/03?
13,9 42,5 9,9 29,9 4200 5400 0/0/0/4 5/0/34/0 10300 9 52000 1,24 136 15 136 120 3,3 88 10,9
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS QUE CURSAM COM ICC
COARCTAÇÃO DA AORTA
DEFINIÇÃO:
Estreitamento que diminui a luz da Ao e produz obstrução ao fluxo sanguíneo.
• A
localização comum é no ponto de inserção do canal arterial, na porção descendente da Ao torácica, abaixo da
artéria subclávia E.
mais
COARCTAÇÃO DA AORTA
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
A idade e o modo de início dependem da localização da CoAo e de anomalias associadas.
Crianças com estreitamento grave podem parecer normais ao nascimento e ter pulsos femorais palpáveis.
O lactente torna-se irritadiço, taquipnéico e desinteressado em mamar.
COARCTAÇÃO DA AORTA
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico pode ser feito clinicamente.
Hipertensão
gradiente de pressão sistólica entre braços e pernas
SS ouvido sobre o precórdio esquerdo e posteriormente entre as escápulas
diminuição ou ausência dos pulsos femorais com retardo da fase ascendente
SD de regurgitação Ao pode estar presente na associação com valva Ao bicúspide. ictus é geralmente visível e palpável com as características de aumento de VE
hiperfonese de B1 e B2.
COARCTAÇÃO DA AORTA
DIAGNÓSTICO COMPLEMENTAR
O Rx de tórax pode demonstrar cardiomegalia com HVE
A incisura costal, na borda inferior das costelas, secundária a vasos intercostais aumentados e tortuosos é quase que patognomônica da CoAo.
O ECG mostra HVE.
A angiografia demonstra a Co, sua localização e extensão.
O CAT e o ECO Doppler mostram anomalias associadas e permitem a mensuração do gradiente.
NEW ENGLAND JOURNAL MEDICINE
NEW ENGLAND JOURNAL MEDICINE
COARCTAÇÃO DA AORTA
HISTÓRIA NATURAL
Os lactentes sintomáticos têm mortalidade elevada, dependendo da gravidade da Co e da presença de anomalias associadas.
Os pacientes que sobrevivem até a vida adulta tem expectativa de vida muito reduzida.
As causas de morte na Co não tratada são: ruptura expontânea da Ao, endocardite, AVC hemorrágico.
COARCTAÇÃO DA AORTA
TRATAMENTO
A tendência atual é no reparo eletivo a uma idade precoce para impedir a ocorrência de complicações, como a hipertensão arterial.
A HA pode se desenvolver em pacientes que tiveram o reparo feito no final da infância ou na idade adulta.
O tratamento inicial com prostaglandina E1 pode abrir o CA do RN, permitindo a perfusão sistêmica e correção da acidose metabólica no pré-operatório.
COARCTAÇÃO DA AORTA
TRATAMENTO
CIRURGIA
O método clássico é a ressecção da área de obstrução com anastomose primária término terminal.
A terapia não operatória é a angioplastia translumiar percutânea por balão. Os resultados iniciais foram encorajadores mas não se conhecem os resultados a longo prazo.
RESULTADOS
Os resultados dependem da idade do reparo, do tipo de reparo usado e das anomalias associadas.
CRIANÇA COM 2 MESES DE VIDA COM DIAGNÓSTICO DE COARCTAÇÃO DA AORTA
ÁREA COARCTADA A SER REMOVIDA PÓS CIRURGIA
CRIANÇA BEM 2 DIAS ANTES DA ALTA DA UCIP
ESTENOSE AÓRTICA
ESTENOSE AÓRTICA Tipos:
VALVAR SUB-VALVAR SUPRA-VALVAR
ESTENOSE AÓRTICA VALVAR Etiologia
Congênita: - Unicúspide - Bicúspide - Tricúspide Adquirida: - Reumática - Degenerativa calcificada - Outras
ESTENOSE AÓRTICA Fisiopatologia ( I )
Obstruções graduais do VE : Hipertrofia VE DC mantido Alterações diastólicas (PD elevada) - Complacência reduzida Massa VE aumentada Rigidez muscular
ESTENOSE AÓRTICA Fisiopatologia ( II )
Obstrução crítica do VE:
Gradiente sistólico 50mmHg ( em DC normal)
Orifício valvar:
< 0,4 cm 2 /m 2
ESTENOSE AÓRTICA Fisiopatologia ( III )
Depressão da performance ventricular: - Hipertrofia inadequada - Depressão da contratilidade - Redução do DC, Vol. Ejeção e gradiente VE-Ao
ESTENOSE AÓRTICA Fisiopatologia ( IV )
Balanço O 2 Miocárdico
Oxigenação miocárdica inadequada (s/DAC)
Consumo O 2
: Massa VE Pressão sistólica VE Tempo de ejeção
Oferta O 2
: Compressão coronária (pressão VE ) gradiente Ao-VE diástole ( PD 2 VE) Tempo diastólico
ESTENOSE AÓRTICA
Fisiopatologia ( V )
ESTENOSE AÓRTICA
Obstrução via de saída do VE
PS do VE TE do VE Massa VE Disfunção VE PD 2 do VE Pressão Ao MVO 2 Miocárdio Tempo diastólico Oferta O 2 miocárdio Isquemia Miocárdica
Falência do VE
ESTENOSE AÓRTICA
Eletrocardiograma
85% E Ao severas = SVE Alterações ST-T na hipertrofia severa Padrão de “ pseudo-infarto” ântero-septal SAE = 80% E Ao severas
ESTENOSE AÓRTICA
Estudo Hemodinâmico
- Severidade da obstrução - Avaliar função VE -Valvopatia associada - coronariopatia
ESTENOSE AÓRTICA
Manejo Clínico Assintomáticos:
- Vigiar aparecimento de sintomas - Doppler Eco para avaliar severidade: - Leve : controle em 2 anos.
- Severas: -- ECG, RX, Eco: 6-12 meses -- Evitar atividade física ou atlética - Profilaxia de endocardite infecciosa
ESTENOSE AÓRTICA
Tratamento cirúrgico
- Troca valvar - Indicações: - E Ao severa com sintomas.
- Assintomática com progressiva redução da função VE e Cardiomegalia Braunwald: Heart Disease, 1997. W.B. Saunders
ESTENOSE AÓRTICA
Tratamento cirúrgico
Fatores de risco para mortalidade
- Classe funcional - Função VE - Arritmia ventricular pre-operatória - I Ao associada - Idade - Coronariopatia associada
ESTENOSE AÓRTICA
Valvoplastia por cateter - balão
Útil em crianças com E Ao congênita E Ao calcificada: Reestenose em 6 meses a 50%.
Indicação: recusa de cirurgia risco cirúrgico extremo.
INSUFICIÊNCIA MITRAL
INSUFICIÊNCIA MITRAL
Manifestações clínicas
Dependerá do tempo de instalação e causa
A IM crônica se manifiesta por sianis e sintomas de baixo débito cardiaco
A IM aguda se manifiesta por Edema Pulmonar Agudo, ou congestão.
INSUFICIÊNCIA MITRAL
Diagnóstico:
ECG: pode haver aumento de Atrio E
RX tórax: aumento de câmaras, congestão pulmonar na IM aguda
ECO: sugere etiologia, quantifica a IC, mede a repercussão anatômica e funcional
CAT: mostra alterações não visíveis ao ECO
INSUFICIÊNCIA MITRAL
Tratamento:
Controle a cada 6-12 meses Profilaxia para FR Terapêutica medicamentosa Cirurgias em pacientes com disfunção classe I,II, e III.
DEFEITOS SEPTAIS
DEFEITOS SEPTAIS
Comunicação interatrial (CIA) Comunicação interventricular (CIV) Persistência do Canal Arterial Defeito Septal Atrioventricular Transposição das grandes artérias
DEFEITOS SEPTAIS
Comunicação interatrial (CIA)
5 a 10% das cardiopatias congênitas, mais comum no sexo feminino.
Anatomia –
Tipos:
Ostium primum – 30%,
Ostium secundum (fossa oval) – 50-70%,
Seio venoso – 10%.
• • •
TIPOS: OSTIUM PRIMUM OSTIUM SECUNDUM SEIO VENOSO
DEFEITOS SEPTAIS (CIA)
Quadro Clínico
Crianças são geralmente assintomáticas, <5% desenvolvem ICC no primeiro ano de vida.
Hipertensão pulmonar é mais freqüente na 3o ou 4o década de vida, mas está presente em 13% das crianças não operadas com <10 anos.
Abaulamento e pulsações precordiais.
P2 hiperfonética e desdobrada (fixa) Sopro sistólico em foco pulmonar e em foco tricúspide.
Sopro diastólico em foco tricúspide indica grande magnitude shunt de
DEFEITOS SEPTAIS (CIA)
DIAGNÓSTICO
Radiografia de Tórax
Aumento da trama vascular pulmonar.
ECG
Aumento de área cardíaca (câmaras direitas).
Abaulamento de arco pulmonar SAD + SVD QRS em V1 polifásico (BRD)
HBAE Ostium primun Extrassistolia / Fibrilação Atrial / Flutter ( no adulto) Ecocardiograma
Demonstra o defeito, classifica o tipo e tamanho, avalia as repercussões
DEFEITOS SEPTAIS (CIA)
Tratamento Cirúrgico:
Indicação QP/QS maior ou igual a 1,5/1. Indicação de correção cirúrgica de CIA pequena é controversa.
Geralmente eletiva: nos assintomático entre 4 a 7 anos
Casos com ICC sem resposta ao tratamento clínico – em qualquer tempo
Contra indicação - Hipertensão Pulmonar se Resistência Vascular Pulmonar.
DEFEITOS SEPTAIS
Comunicação Interventricular (CIV)
15-20% das Cardiopatias Congênitas.
Tipos:
Perimembranosa - trabecular, de via de entrada ou de via de saída (70%) - parte do bordo é formado por tecido fibroso do septo membranoso.
Muscular (5-20%) - todo o bordo muscular.
Subarterial (5-30%) - parte do bordo está em contiguidade com o tecido fibroso das valvas arteriais.
• • •
TIPOS: PERIMEMBRANOSA MUSCULAR SUBARTERIAL
DEFEITOS SEPTAIS (CIV)
CIV pequena (não cursa com ICC) CIV moderada – a insuficiência cardíaca (IC) pode não existir ou ser mais tardia CIV grande CIV com Hipertensão pulmonar (S. Eisenmenger)
DEFEITOS SEPTAIS (CIV)
Diagnóstico:
ECG
CIV pequena - Normal CIV moderada - Sobrecarga Ventricular Esquerda CIV grande - Sobrecarga biventricular CIV com hipertensão pulmonar – sobrecarga ventricular direita Radiografia de Tórax
CIV pequena - Normal
CIV moderada – cardiomegalia discreta/moderada com aumento AE, VE. Aumento da trauma vascular pulmonar. Abaulamento do arco pulmonar CIV grande - cardiomegalia moderada/importante com aumento AE, VE e VD. Aumento da trauma vascular pulmonar. Abaulamento do arco pulmonar CIV com hipertensão pulmonar – área cardíaca “normalizada”, hilo pulmonar proeminente com abaulamento do arco pulmonar, periferia pulmonar com trama vascular diminuída.
DEFEITOS SEPTAIS (CIV)
Diagnóstico:
Ecocardiograma
Demonstra o defeito, classifica o tipo e tamanho, avalia as lesões associadas e as repercussões: aumento das câmaras cardíacas, dilatação da artéria pulmonar, sinais de hipertensão pulmonar, estima a pressão pulmonar e a relação fluxo pulmonar/fluxo sistêmico ( QP/QS).
Cateterismo
Como auxiliar no diagnóstico, é indicado apenas quando se suspeita de lesão associada ou de hipertensão pulmonar, principalmente em crianças maiores de 1 ano.
Calcular QP/QS, resistência vascular pulmonar.
DEFEITOS SEPTAIS (CIV)
Tratamento Cirúrgico
CIV pequena – a cirurgia não é indicada se QP/QS < 1,5:1.
CIV moderada – após o primeiro ano de vida, crianças com bom crescimento, QP/QS > 2:1 e resistência vascular pulmonar > 4U/m² devem ser operadas.
CIV grande - lactentes com IC e crescimento inadequado devem ser medicados com digital e diurético. Se houver boa resposta ao tratamento clínico a cirurgia pode ser retardada p/ 1 ano de idade. CIV com hipertensão pulmonar – pacientes com resistência vascular pulmonar > 8U/m², que não apresentem resposta vasodilatadora ao cateterismo ou com shunt predominante direita/esquerda não devem ser considerados para tratamento cirúrgica.
PCA
PCA
Persistência do Canal Arterial (PCA)
Corresponde a 5 – 10% de todas as cardiopatias. Evidências clínicas de PCA ocorrem em 45% RN < 1750g, e 80% RN < 1200g.
Anatomia
O Canal arterial é uma estrutura fundamental na vida intra uterina, mas desnecessária após o nascimento.
O fechamento fisiológico ocorre geralmente no primeiro dia de vida e o fechamento anatômico até 3 meses de idade. A Persistência do Canal Arterial (PCA) no RNPT resulta de uma resposta inadequada do canal imaturo ao aumento da saturação arterial de oxigênio.
PCA Quadro Clínico
No RNPT – Quando a PCA é causa de IC manifesta-se tipicamente no RNPT que, após apresentar melhora clínica do distress respiratório (DMH) durante os primeiros dias de vida, volta a apresentar necessidades de parâmetros mais altos no respirador ou nos níveis de oxigenoterapia por volta do 4o – 7o dia de vida. Com o uso do surfactante e melhora mais precoce do distress respiratório as manifestações de IC pela PCA também são mais precoces.
PCA
Ao exame físico nota-se:
pulsos amplos,
precórdio hiperdinâmico,
sopro contínuo em “maquinaria”.
Nos RNPTs em ventilação mecânica o sopro pode ser discreto, sistólico e de ausculta difícil.
Obs.: Quando a PCA não causa IC manifesta-se apenas por sopro cardíaco geralmente sistólico melhor audível no Foco pulmonar com irradiação para dorso e região infraclavicular.
PCA
DIAGNÓSTICO:
RX
RNPT – área cardíaca geralmente normal principalmente no RN em ventilação mecânica.
ECG
RNPT – geralmente normal RNT, lactentes e crianças maiores é semelhante aos achados da CIV.
Ecocardiograma
Demonstra o defeito e o tamanho, sendo possível no corte supra esternal medir o diâmetro do óstio pulmonar do PCA, o diâmetro do óstio aórtico e o comprimento do PCA; Avalia as lesões associadas e as repercussões: aumento das câmaras cardíacas, dilatação da artéria pulmonar, sinais de hipertensão pulmonar, estima a pressão .
PCA
TRATAMENTO
Clínico:
RNPT com IC – medidas gerais: restrição hídrica (60-80% do volume adequado para o peso e idade), correção de anemia ( manter hg>12mg/dl). Os benefícios do uso de diurético ( furosemida 0,5 – 1,0mg/kg/dose 2 3x/dia) tem sido questionados em estudos recentes, podendo inclusive ser fator colaborador na patência do Canal.
O uso de drogas ( indometacina , ibuprofeno) que interferem no metabolismo das prostaglandinas tem sido indicadas para provocar o fechamento farmacológico do canal arterial em diversos esquemas: uso profilático (em todos os RNPTs < 1000g logo após o nascimento), uso precoce ( logo após surgir sinais de IC) ou mais tardio (após falha das medidas gerais usadas por 24-48hs).
PCA
TRATAMENTO
Clínico:
Estudos mais recentes indicam que a indometacina tem maior eficácia mas maior risco de efeitos colaterais (nefrotoxicidade, fenômenos hemorrágicos, piora da hiperbilirrubinemia); o ibuprofeno tem menor eficácia mas poucos efeitos colaterias.
Indometacina : 0,2mg/kg EV (importada) ou VO ( indometacina colírio – nacional) a cada 12 horas podendo ser repetida a dose até 3 vezes. Contra indicação: hiperbilirrubinemia, creatinina > 1,8mg/dl, plaquetas <80.000/ mm3, enterocolite necrotizante, tendência a hemorragia .
Ibuprofeno: 10mg/kg 1ª dose, 5mg/kg 2ª dose após 24hs. Pode ser feito a 3ª dose de 5mg/kg
PCA
TRATAMENTO
Tratamento Cirúrgico:
RNPT: indicado para os RNs sintomáticos que não respondem ao tratamento clínico. A cirurgia pode ser realizada na UTI neonatal.
RNT, lactentes e crianças maiores: indicado para todos, quando o fechamento por cateterismo intervencionista não é possível. Assintomáticos (eletiva 1 a 2 anos); Sintomáticos (em qualquer idade).
Mortalidade cirúrgica – na maioria do centros para PCA não complicada, em RNT é próxima de 0%.
DRENAGEM ANÔMALA DE ARTÉRIAS PULMONARES (DAAP)
DAAPT
CONSIDERAÇÕES GERAIS: É uma cardiopatia rara (2% das cardiopatias). A evolução clínica de uma criança com DVAPT está na dependência do tipo de defeito. De um modo geral 85% da crianças falecem até o segundo ano de vida em IC. O quadro clínico é marcado pela congestão pulmonar e IC. A cianose pode ou não ser manifesta, sendo que no tipo infracardíaco ela é intensa e precoce. A ausculta é semelhante à da CIA.
DAAPT
Considerações hemodinâmicas gerais. É uma anomalia na qual as veias pulmonares desembocam no AD. Este arranjo anatômico sería incompatível com a vida se não houvesse uma CIA.
Existem, basicamente 4 tipos de DVAPT (Classificação de Darling): (a)Tipo supracardíaco (45%) - as veias pulmonares podem drenar para a veia cava superior e seu ramos; (b)Tipo infracardíaco (25%) - as veias pulmonares drenam para a veia cava inferior e seus ramos ou para o sistema venoso portal; (c)Tipo intracardíaco (25%) - as veias pulmonares drenam para o seio venoso o para o AD; (d) tipo misto (5%). Existe um aumento do AD e sobrecarga de volume do VD e hiperfluxo pulmonar.
DAAPT
DIAGNÓSTICO COMPLEMENTAR: O ECG mostra sinais de hipertrofia de VD e aumento do AD; O achado ecocardiográfico mais sugestivo é a sobrecarga diastólica do VD e uma grande artéria pulmonar.
O aspecto radiológico mais típico é o de uma figura em oito ou também comparável com a figura de um boneco de neve, mas não ocorre nitidamente nos primeiros meses de vida.
O cateterismo cardíaco confirma o diagnóstico.
“Boneco de Neve”
BIBLIOGRAFIA
Cosgrove D M, Rosenkranz E R, Hendren W G, Bartlett J C, Stewart W J Valvuloplasty for aortic insufficiency. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 102: 571-7. Downloaded from www.nejm.org at ALLEGHENY GEN HOSP on April 4, 2006 Braunwald: Heart Disease, 1997. W.B. Saunders Feldt RH, Avasthey P, Yoshimasu F, Kurland LT, Titus JL. Incidence of congenital heart disease in children born to residents of Olmsted County, Minnesota, 1950-1969. Mayo Clin Proc 1971;46:794-9.3. Campbell M. Natural history of atrial septal defect. Br Heart J 1970;32:820 6.4. Leachman RD, Cokkinos DV, Cooley DA. Association of ostium secundumatrial septal defects with mitral valve prolapse. Am J Cardiol 1976;38:167-9.
SITES VISITADOS: content.nejm.org
http://www.paulomargotto.com.br
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http://www.heartsmartinfo.com/congenitalheartdisease/ http://www.consensos.med.br/