Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS/DF Hospital Regional da Asa Sul – HRAS Internato de Pediatria. 6º Ano - Grupo D Aluno: Cássio R. Borges Luiz Fernando S. Meireles Orientação: Elisa de Carvalho www.paulomargotto.com.br

Identificação: HISTÓRIA CLÍNICA

R. R. G., DN: 12/10/95, 11 anos, Negra.

Natural, residente e procedente em Paracatu/MG. Data da história:

02/03/07

.

Queixa Principal:

vômitos há 19 dias Dificuldade para se levantar, fraqueza e

História da doença Atual:

Mãe refere que há 34 dias, criança iniciou quadro de dor e edema em articulações de mãos e pés, acompanhado de rigidez, principalmente pela manhã, não soube precisar a duração da rigidez. Refere ainda que o quadro de artrite era simétrico e iniciou ao mesmo tempo em todas as articulações, acometendo as metatarsofalangeanas em pés e interfalangeanas em mãos. Nega aparecimento de Febre ou outros sintomas. Procurou atendimento em serviço médico local onde foi prescrito AINEs e iniciou investigação.

HISTÓRIA CLÍNICA Continuação HDA:

Relata ainda que criança iniciou quadro de dispnéia aos médios esforços e episódios de taquicardia, que se iniciaram na mesma época.

Há 19 dias iniciou quadro de fraqueza, pais referem que precisavam auxiliar a filha a se levantar, acompanhado ainda de sudorese, com pele fria, além de náuseas e vômitos alimentares. Procurou hospital de Paracatu onde foi iniciado tratamento com infusão de líquidos e antibioticoterapia e transferida para HRAS ( anemia e foi

11/02/07

transferida ). Neste hospital recebeu transfusão de concentrado de hemáceas devido à intensa para UTI pediátrica onde permaneceu por 03 dias.

Atualmente, refere melhora do quadro de dores articulares e de dispnéia. Nega outros sintomas.

HISTÓRIA CLÍNICA

Revisão de Sistemas:

Nega História de Febre, infecção de vias aéreas anterior ou perda de peso. Nega queixas gastrintestinais, pulmonares, cardiovasculares ou urinárias. Nega alterações na coloração ou lesões de pele.

Antecedentes

nega ter realizado sorologias.

cesáreo, chorou ao nascer, não necessitou de internação em berçário. Aleitamento materno exclusivo até os 02 meses, quando foi introduzido carboidratos,

Fisiológicos:

Mãe refere três consultas de pré-natal, Criança nasceu a termo, parto chá e água. Atualmente refere alimentação variada, com proteínas, folhas e legumes.

Antecedentes

ainda um

Patológicos:

Mãe refere que criança apresentou sarampo aos 06 meses e varicela com 01 ano de idade. Refere episódio de amigdalite aos 10 anos, tratada com penicilina benzatina.

Nega: Internações anteriores, hemotransfusões prévias, alergias.

Refere calendário vacinal em dia.

cirurgias, traumas ou

HISTÓRIA CLÍNICA Antecedentes sócio-econômicos e culturais:

residência de alvenaria, em zona urbana, com 07 cômodos e 09 moradores. Com água encanada, fossa séptica, energia e coleta de lixo. Não possuem animal doméstico. Pais fumam em casa.

Refere

Antecedentes Familiares:

Mãe refere ser fumante e ter hipertensão arterial, pai fumante e etilista moderado e saudável. Possui irmão de 17 anos de idade com história de “reumatismo” há 10 anos, permaneceu internado por 16 dias neste hospital com quadro de artrite. Pais negam que ele tenha apresentado ou tenha alterações cardíacas na época saído do hospital com prescrição de algum medicamento. Possui 04 irmãos, atualmente saudáveis.

Refere ainda que “reumatismo”. Nega conhecimento de outras doenças na família.

avó paterna tem problemas de

HISTÓRIA CLÍNICA Exame Físico na admissão do PS

REG / MEG, hipocorado (3+ / 4+), Afebril

(11/02/07):

acianótica, anictérica.

Aparelho Respiratório: MV + bilateral, simétrico, estertores creptantes discretos em bases. FR: 32 irpm Aparelho cardiovascular: Ritmo tempos cardíaco em galope, 03 (presença de B3?). Não ausculto sopros. FC: 132 bpm.

Extremidades frias, perfusão diminuída Pele com petéquias.

turgor pastoso, Ausência de sinais meníngeos.

sudorese, ausência de

Resumo de Alta da UTI – Data: 13/02/07

Criança Admitida na UTI pediátrica com quadro de ICC e anemia, tendo sido transferida após estabilização inicial e monitorização.

Há relato de artralgia em extremidades há cerca de 15 dias antes da internação, em investigação na cidade de origem.

Apresentou quadro de disautonomia, náuseas, palidez e queda do estado geral há três dias quando procurou pronto socorro de Paracatu, onde foi feito diagnóstico de Choque séptico, infundido 1000ml de solução fisiológica e iniciado Ceftriaxona e Oxacilina. No PS do HRAS foi feito concentrado de hemáceas e iniciado infusão de dobutamina por apresentar-se com instabilidade hemodinâmica.

perfusão periférica lentificada e Durante suspensos os internação em UTIP foi retirado dobutamina e foram antibióticos por não haver evidências de Sepse.

Apresenta ao exame físico: rigidez em extremidades em MMSS, principalmente pela eupneica em ar ambiente.

manhã.

Evoluiu ativa, estável hemodinamicamente, com bom estado geral, aceitando dieta e Sugerimos continuar investigação.

EXAMES COMPLEMENTARES

Exames realizados Em Paracatu/MG antes dessa internação: (25/02/07)

Fator Anti Nuclear (HEP-2) Núcleo: Reagente Nucléolo: Negativo - Citoplasma: Negativo - Aparelho Mitótico: Negativo - Placa Metafísica Cromossômica: Negativo Padrão Pontilhado Grosso: Título: 1/5120 -

(29/02/07)

Ácido Úrico: 3,0 mg/dl Mucoproteínas: 5,4 mg/dl - PCR: 12,0 mg/L / VHS: 64 mm - Fator Reumatóide: Negativo

EXAMES COMPLEMENTARES REALIZADOS NO HRAS DATAS Hematócrito 11/02/07

(Paracatu)

25 11/02/07

(após Transfusão)

40,3 13/02/07 40,6 14/02/07 42,8 20/02/07 39,5 8,3 13,2 13,6 14,0 13,0 Hemoglobin a Leucócitos Segmentado s Bastões Linfócitos Monócitos Eosinófilos Plaquetas VHS PCR (mg/dl) 11.300

77% 0 18% 04% 01% 366.000

10.700

70% 01% 24% 05% 0 43 mm 12.00

61% 0 33% 0 0 428.000

27 mm 1,27 14.300

69% 03% 23% 04% 0 465.000

19 mm 9.100

66% 0 28% 04% 02% 402.000

1,33

EXAMES COMPLEMENTARES REALIZADOS NO HRAS Bioquímica Glicose Uréia Creatinina Sódio Potássio Cloreto Ca + (ionizado ) TGO TGP 11/02 90 31 0,78 129 3,4 11/02 89 16 0,8 134 5,4 8,8 59 37 14/02 25 0,6 137 4,9 99 20/02 111 42 0,6 129 4,1 9,5 59 28 22/02 27 0,6 139 4,2 103 EAS (Sem Data): - Densidade: 1010 - pH: 6,0 - Células: 1 a 2 p/c - Piócitos: 3 a 5 p/c - Hemácias: ausentes - Flora Bacteriana: + (Sem Data): ASLO: 245 PCR: 2,0

EXAMES COMPLEMENTARES REALIZADOS NO HRAS

-

Sorologias (15/02/07)

Sífilis(VDRL): Não Reagente - Toxoplasmose: HAI: Negativo/ IgG: Negativo / IgM: Negativo - Chagas: HAI: Negativo -

PPD

inoculação:

23/02/07

Não Reator (zero mm) e leitura :

26/02/07 Ultra-som de

Normal

Tireóide

(27/02/07): Aspecto ecográfico -

Raio-X de Tórax:

Dia

13/02/07

: Aspecto Dia

14/02/07

: Aspecto radiográfico Normal radiográfico Normal

EXAMES COMPLEMENTARES REALIZADOS NO HRAS

-

Eletrocardiograma (14/02/07):

Sobrecarga de ventrículo direito FC: 150 bpm - Taquicardia Sinusal -

Ecodopplercardiograma Transtorácico (15/02/07)

: Dilatação de Tronco e Ramos Pulmonares - Sinais de Hipertensão Pulmonar Câmaras Direitas Dilatas Insuficiência Tricúspide de grau leve a moderado Mínimo derrame pericárdico posterior

Reumatologia HUB

(22/02/07):

- Fator Anti Nuclear – FAN (HEP-2): Reagente Título: 1/640. Padrão Pontilhado Fino - Citoplasma: não reagente - Anti-RNP: não reagente - Anti-SM: não reagente - Anti-DNA: não reagente

RESUMO DO CASO

11 anos, feminino, negra Poliartrite (Aguda, simétrica,simultânea, periférica, pequenas articulações, rigidez matinal) Comprometimento Cardíaco (dispnéia, choque, ICC, derrame pericárdico. cardite?) Anemia História Familiar (reumatismos ?) Ausência de: História Prévia de infecção, febre ou outros sinais sistêmicos, alterações dermatológicas.

Hipertensão Arterial Pulmonar FAN : Positivo / FR negativo -

Diagnósticos síndrômicos:

Síndrome de Poliartrite Síndrome de Hipertensão Pulmonar Derrame pericárdico (serosite)

Diagnóstico Diferencial das Poliartrites

Diagnóstico Diferencial das Poliartrites

Causas de Poliartrites Infecções Virais

(Hep. A e B, Varicela, Parvovírus, Adenovírus, Echovírus, Coxsakie B, EpsteinBarr, Influenza, Dengue, HIV)

Infecções Bacterianas

(Meningococo, Gonococo, Estreptococos, Borrelia, Salmonella, Shigela, Yersinia, Campylobacter, Chlamydia, Ureaplasma)

Infecções Parasitárias

(Strongyloides, Toxocara canis, Taenia saginata, Giardia lamblia, Toxoplasma)

Neoplasias

(Leucoses, neuroblastoma, sarcoma, linfomas)

Doenças Hematológicas Doenças do tecido Conjuntivo

(Febre Reumática, AIJ, Lupus eritematoso juvenil, dermatopolimiosite, vasculites primárias)

Imunodeficiências

( (Anemias hemolíticas) agamaglobulinemia, deficiência seletiva de IgA)

Doenças Endócrino e metabólicas

hipotireiodeismo, mucopolissacaridose) (Diabetes, hiper ou

Outras

(doença do soro, febre familiar do mediterrâneo, sarcoidose, hepatopatias, osteoartropatia hipertrófica)

Diagnóstico Diferencial das Poliartrites

ALGUMAS COMUNS E QUE TEM QUADRO COMPATÍVEL COM ARTRITE DO CASO Artrite Viral:

é tipicamente poliarticular e simétrica, de evolução rápida e efêmera, , ocorrendo na fase prodrômica ou principal da doença.

Não explica todos os achados Febre Reumática:

o quadro clássico é artrite poliarticular aguda, dolorosa, migratória, simétrica, envolvendo grandes articulações, curso clínico auto-limitado e excelente resposta aos antiinflamatórios. Mas pode se apresentar de outras formas.

Acometimento Cardíaco e articular não compatível Artrite Idiopática Juvenil:

o quadro é variável dependendo das formas clínicas.

Outras

doenças do tecido conjuntivo Explicam os outros achados

Diagnóstico Diferencial das Poliartrites Artrite Idiopática Juvenil:

-

Tipo Pauciarticular

: forma mais comum, acomete mais as meninas, pico entre 2 anterior) 3 anos, grandes articulações periféricas dos membros inferiores, assimétrica, FR negativo, FAN pode ser positivo (associado a uveíte -

Tipo Poliarticular

: Pode ter FR negativo ou positivo. Também acomete mais as meninas, dois picos (entre 2-5 anos e 10-14 anos). Em <10 anos: envolvimento simétrico de joelhos, tornozelos e punhos. Em >10 anos: doença semelhante a AR do adulto afetando de forma simétrica, pequenas articulações de mãos. FAN positivo se associa com uveíte anterior ou Iridociclite

Pode manifestar-se como no caso, mas não explica a hipertensão pulmonar

Diagnóstico Diferencial da Hipertensão Pulmonar

Classificação clínica da OMS de Hipertensão Pulmonar

(revisão de 2003, Veneza) -

Grupo I . Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)

Prim á ria Idiop á tica Familiar Associada com :Doen ç a do tecido conjuntivo: incluindo (

Esclerose Sistêmica e LES

),

Shunts

sistêmico-pulmonares congênitos, Hipertensão portal, Infec ç ão por HIV, Drogas e toxinas, Outras (hemoglobinopatias, doen ç as metab ó licas, mieloproliferativas) Associada com envolvimento venoso ou capilar significativo Doen ç a veno-oclusiva pulmonar Hemangiomatose capilar pulmonar Hipertensão pulmonar persistente do rec é m-nascido

Grupo II.

Hipertensão pulmonar associada com doenças do coração esquerdo Grupo III.

Hipertensão pulmonar associada com doenças respiratórias e/ou hipoxemia

(incluindo doença pulmonar obstrutiva crônica)

Grupo IV.

crônica Hipertensão pulmonar devida a doença trombótica e/ou embólica Grupo V.

Grupo de Miscelânea

(sarcoidose, histiocitose X e linfangiomatose)

HAP –

Algoritmo diagnóstico para descartar causas Secundárias Suspeita Clínica

História Exame Físico ECG (Sobrecarga de câmaras direitas) Eco-Cardio (Estima a Pressão Sistólica da AP)

Raio X de Tórax

Infiltrado Pneumopatia Intersticial Pulmões Limpos Provas de Função Respiratória + Gasometria

TCAR

Alterados Normais Lesões não vistas na Radiografia Padrão Restritivo Padrão Obstrutivo Cintilografia V/Q

Cateterismo

Pneumopatia Intersticial Difusa DPOC Tromboembolismo Normal Angiografia HAP Primária

Significado do FAN (Fator Antinúcleo) Positivo

FAN – Fator Antinúcleo

Não é específico, mas sua pesquisa é indispensável na suspeita de doenças do tecido conjuntivo, especialmente as colagenoses.

sua interpretação ter que estar sempre relacionada ao local observado da fluorescência, padrão de depósito, diluição máxima observada e associação clínica.

Deve-se pesquisar os anticorpos específicos

FAN – ROTEIRO DE INTERPRETAÇÃO

FAN negativo + clínica suspeita

solicitar anti-Ro/SSA e/ou anti Jo-1 e/ou antifosfolípides. Possibilidade de LE FAN negativo ou presença de auto-anticorpos plasmáticos (antifosfolípides), além de auto-anticorpos citoplasmáticos com fluorescência descontínua (anti Jo-1).

FAN positivo, baixo título + clínica inespecífica

solicitar anti-Ro/SSA e/ou anti Jo-1 ou antifosfolípides. Pesquisar a especificidade que mais se correlacione com a hipótese clínica.

FAN – ROTEIRO DE INTERPRETAÇÃO FAN positivo, baixo título + clínica altamente suspeita solicitar:

- LE antiDNAn, anti-Sm, anti-Ro/SSA - LE induzido por droga antiDNA histona - Esclerodermia anti-Scl-70, anticentrômero, anti PM-Scl - Dermatomiosite antiJo-1, antiPM-Scl - S. Mista antiU1RNP, anti-RNA-sintetase - S. Sjögren anti-Ro/SSA, anti La/SSB - LE neonatal anti-Ro/SSA, antiLa/SSB, antiU1RNP

FAN positivo, alto título + clínica altamente suspeita:

confirmação de acordo com item anterior.

a avaliação da localização e do padrão de depósito pode ser suficiente para correlação com a especificifidade do FAN e conclusão do diagnóstico; ou solicitar os auto-anticorpos específicos para

Hipóteses Diagnósticas

Doenças que cursam com poliartrite, FAN positivo e podem desenvolver Hipertensão Pulmonar

-

Lupus Eritematoso Sistêmico (Forma Juvenil)

-

Esclerose Sistêmica

-

Doença Mista do Colágeno

Lupus Eritematoso Sistêmico juvenil

Doença autoimune caracterizada por uma inflamação generalizada crônica e difusa em todo o corpo. Com possibilidade As de acometimento sistema do corpo. Inicia sempre qualquer órgão ou até os 16 anos de idade.

manifestações iniciais mais freqüentes são febre, falta de apetite, perda de peso, comprometimentos articular, da pele e dos rins. Costuma ter graves e tem o mesmos (presença de 4 dos 11 critérios) alterações viscerais mais critérios diagnósticos dos adultos

Características da artrite do LES

: costuma seguir um padrão migratório (sintomas durando de 1-3 dias em cada articulação), rigidez matinal <30 min., envolve mais articulações de mãos, punhos e joelhos. Não determinam erosões articulares. Pouco ou nenhum derrame articular.

Critérios para LES do Colégio Americano de Reumatologia (Hochberg et al, 1997) 1. Eritema malar 2. Eritema discóide 3. Fotossensibilidade 4. Úlcera de mucosa oral ou nasal 5. Artrite não erosiva

6. Serosites (pleurite e/ou pericardite) 7. Alterações renais (proteinúria superior a 500 mg/dia e/ou presença de cilindrúria) 8. Alterações neurológicas (convulsão e/ou psicose na ausência de distúrbios metabólicos, hipertensão arterial ou infecções) 9. Alterações hematológicas [anemia hemolítica com reticulocitose e/ou leucopenia (menos que 4.000/mm 3) e/ou linfopenia (menos que 1.500/mm 3) e/ou plaquetopenia (menos que 100.000/ mm 3), em duas ou mais ocasiões] 10. Alterações imunológicas [presença de anticorpos anti-fosfolípides (anti-cardiolipina IgM ou IgG e/ou anti-coagulante lúpico e/ou reações sorológicas falsamente positivas para sífilis) e/ou anticorpo anti-DNA e/ou anticorpo anti-Sm]

11. FAN positivo

Esclerodermia

Formas Localizadas Formas Sistêmicas

(Esclerose Sistêmica) Esclerose Sistêmica (ES)

• Forma Difusa • Forma Limitada Síndrome CREST (calcinose, Raynaud, esofagopatia, esclerodactilia, telangectasias) •

Forma Visceral

Comprometimento de órgãos internos(coração, pulmão, rins, esôfago), na ausência de qualquer lesão de pele.

Diagnóstico difícil (exclusão) - < 5% dos casos Suspeitado quando paciente surgem inexplicavelmente com fibrose pulmonar, ICC ou Insuficiência renal •

Fenômeno de Raynaud –

presente na ES (90%), LES (30%), dermato polimiosite (20-30%), S. Sjögren (20-30%)

-

Manifestações da Esclerose Sistêmica:

Pele -

Fibrose cutânea, esclerodactilia, calcinose, Raynaud

Constitucionais -

Fadiga, Perda de peso, febre (rara)

Muscoloesqueléticas

– Poliartralgias/artrites, mialgia, atrofia, fraqueza

Gastrintestinais

– RGE, Esôfago de Barret, dismotilidade 2/3 distais, estômago em melancia, hipotonia e estase intestinais, divertículos intestinais em “boca larga”

Pulmonares

– Alveolite com fibrose do parênquima, hipertensão pulmonar e cor pulmonale

Cardíacas –

derrame Miocardiopatia, bloqueios e arritmias, pericardite e

Renais –

Crise renal da esclerodermia (IRA oligúrica, HA acelerada maligna, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia

Outros –

Sind. SICCA, fibrose de tireoíde, Impotência, Neuralgia do trigêmio, lesão fibrótica de outros órgãos.

•

Marcadores sorológicos

: Padrões de FAN (nucleolar, centromérico, salpicado), auto-anticorpos (anti-centrômérico, Scl 70 – especificidade 99,5% )

Doença Mista do Tecido Conjuntivo - DMTC

Doenças envolvidas nas síndromes de superposição : LES, ES, Polimiosite, AR, Sjögren Manifestações: fenômeno de Raynaud associado a edema de mãos, ausência de comprometimento grave de rins e SNC. Artrite de evolução mais rápida e grave que no LES. Início insidioso de

hipertensão pulmonar,

não relacionado a fibrose. Presença de FAN (padrão salpicado) e auto-anticorpos anti-U1 RNP.

Critérios de Alarcon-Segovia

clínicos) (presença de 1 sorológico e 3 dos 5 Sorológicos: Anticorpos anti-RNP em títulos > 1/1.600

Clínicos: Mãos edemaciadas, sinovite, miosite, fenômeno de Raynaud, acroesclerose (com ou sem esclerose sistêmica proximal)

Conclusões

A criança até o momento não tem critérios diagnósticos suficientes para nenhuma colagenose específica Nem sempre as colagenoses tem diagnóstico rápido ou fácil, pois os achados/critérios nem sempre surgem ao mesmo tempo, às vezes necessitando de meses/anos para fechar o quadro.

Os achados da paciente podem ser decorrentes de mais de uma patologia.

Propedêutica proposta

-

Manter acompanhamento com possibilidade de que apareçam sinais e sintomas posteriores e que fechem critérios para alguma doença

-

Continuar investigação da causa de HAP: achado atual que a depender da causa/estágio evolutivo pode indicar gravidade e mau prognóstico.