Hospital Universitário Pedro Ernesto.

Faculdade de Ciências Médicas-U.E.R.J.

    Anomalia congênita.

Ausência da parte média do esôfago.

Apresentando ou não comunicação com a árvore traqueobrônquica.

Associada a outras anomalias congênitas.

Classificação de Gross modificada:        Tipo A: AE sem fístula-(8%).

Tipo B: AE-fístula traqueoesofágica proximal (1%).

Tipo C: AE-fístula traqueoesofágica Distal-(86%).

Tipo D: AE-fístula traqueoesofágica Proximal e distal-(1%).

Tipo E: Fístula traqueoesofágica-(4%).

       Coração e grandes vasos (20-25%).

Trato gastrointestinal (20-22%).

Urinárias (15-20%).

Anormalidades musculoesqueléticas(15%).

Neurológicas (10%).

Anormalidades cromossômicas (5,5%).

Associação e sequencia.

Anomalia Anorretal (9%) Fístula Vestibular

Atresia do Duodeno (5%) Atresia do Duodeno

Hidronefrose Má Rotação Intestinal(4%)

 Associação de VACTER-L-H.(20 25%).

 Associação CHARGE.(2%).

 Associação ESQUIZO.

 Sequencia de POTTER

 Poliidrãmnio(30%).

 Salivação excessiva.

 Cianose.

 Tosse.

 Distensão abdominal.

 Impossibilidade de passar sonda gástrica.

 Radiografia AP e lateral tórax-cervical.

 Radiografia de abdome.

 Esofagograma do coto superior.

 Eco cardiografia.

 Ultrassonografia renal.

Esofagograma Perfil

g g SOBREVIDA P > 2.500g 95-100% P > 1.800 – 2.500g 50-65% Pneumonia anomalias congênitas moderadas.

P < 1.800g 10-20% Pneumonia grave anomalias congênitas graves

    Classe Ventilador Anomalias associadas 1 (baixo) não não-anomalia pequena.

não grandes anomalias.

sim não-anomalia pequena.

  2 (alto) sim grandes anomalias.

não ou sim incompatível.

 1- >1.500g sem doença cardíaca.

 2- <1.500g ou doença cardíaca.

 3- <1.500g com doença cardíaca.

Gastrostomia Toracotomia

Toracotomia posterior Descrita por Marchese(1985 )      4° EICD Músculos grande dorsal-trapézio e rombóide.

Extra pleural.

Divisão e sutura da fístula.

Anastomose esofágica em plano único.

 Coto proximal - Dilatado - Hipertrofiado - Irrigação – artéria tireóidea inferior     Coto distal - Fino - Fístula traqueal - Bifurcação da traquéia - Irrigação – artéria brônquica

        Retalho de Veia Ázigos.

Miotomia circular extra mucosa-Livaditis.

Múltiplas miotomias.

Miotomia espiralada de Kimura.

Técnica de Gough.

Esofagostomia torácica de Kimura.

Alongamento gástrico-tec. de Schärli.

Técnica de Foker.

Pós-operatório Estenose da Anastomose

    Gap< 2cm anastomose.

Gap2-4cm reavaliar com 3 m ou manobras cirúrgicas de alongamento.

Gap> 4cm reavaliar com 3 m alongamento ou esofagostomia.

Coto esofágico ausente-esofagostomia e substituição esofágica.

Recém-nascido Lactente

Gastrostomia Substituição esofágica

 Nada por via oral por 7 dias. Até o esofagograma.

 Antibioticoterapia.

 TOT até a decisão na UTI.

 Relaxantes musculares.

 NPT.

 Não repassar SNG ou TOT .

 Estenose da anastomose(10-20%).

 Traqueomalácia(10-15%)  Fístula traqueoesofágica recorrente(3-14%).

 Deiscência da anastomose(5-15%).

 Refluxo gastroesofágico(30-60%).

     Enfisema Lobar Congênito.

Doença Adenomatóide Cística.

Sequestro Pulmonar.

Cisto Broncogênico.

Cisto Pulmonar.

    Hiperaeração e hiperdistensão de um lobo pulmonar.

Obstrução brônquica parcial, intrínseca ou extrínseca.

Lobo superior esquerdo.

3,5% das lesões.

    Antenatal: US é raro. Massa pulmonar.

Insuficiência respiratória no RN.

Radiografia simples de tórax.

Broncoscopia: compressões, broncomalácia ou rolha.

 Cirurgia Cardíaca (persistência do ducto arterioso,tetralogia de Fallot, vaso aberrante).

 Adenomegalia, Teratoma ou Cisto Broncogênico.

Secundário Enfisema Lobar

Lobectomia regrada Peça Cirúrgica

Massa cística Pulmonar      Hamartoma Verdadeiro Proliferação anormal dos bronquíolos terminais.

Há comunicação com a árvore traqueobrônquica.

25% das lesões císticas.

Unilobar .

Classificação de Stocker

     Stocker.

Expandida de Stocker.

Bale.

Adzick(US).

Stocker(US).

Classificações    I-Massa macrocística, cisto único, > 2cm.(60%) II-Massa microcística,múltiplos pequenos cistos,<1cm.(30%) III-Grande massa sólida, cistos<0,5cm.(10%) Stocker

    Hidropsia Fetal desvio mediastinal.(10%).

Poliidrâmnio-> fluido fetal pulmonar.< deglutição.

Prematuridade poliidrâmnio.

Hipoplasia pulmonar compressão da massa

     Hérnia diafragmática, Pneumatocele, Pneumotórax, Enfisema Lobar.

TC de tórax, broncografia e arteriografia.

Radiografia de tórax: Ultrassonografia pré-natal: Stocker.

   Tipo I- cisto>2cm com líquido.

Tipo II-cistos pequenos e numerosos.

Tipo III-Massa pulmonar.

Tratamento:  Lobectomia pulmonar.

 Indicações: risco de infecção, malignização, pneumotórax, disfunção respiratória. Medicina Fetal:     Hidropsia progressiva<32 semanas e MACP.

Shunt toracoamniótico.

Lobectomia fetal.

>32 semanas Betametasona e parto prematuro.

    Malformação Congênita. Tecido pulmonar não funcionante a esquerda(2/3).

Irrigação sanguínea por vasos anômalos sistêmicos. Aorta(85%).

Intra ou Extralobar.

Irrigação da Aorta Tomografia de Tórax

        Radiografia de Tórax.

Broncografia.

Arteriografia.

Broncoscopia.

Esofagografia.

Tomografia de Tórax.

Ultrassonografia de Tórax Angiorressonância Nuclear Magnética .

Diagnóstico:  Intralobar: Lobectomia pulmonar.

 Extralobar: Ressecção do tecido pulmonar sequestrado.

Tratamento:

    Cisto congênito unilocular solitário derivado da árvore traqueobrônquica.

Central.

Infecção respiratória de repetição ou bronco espasmo.

Insuficiência respiratória.

 Radiografia simples de tórax  Tomografia Computadorizada.

 Broncoscopia.

Diagnóstico: Ressecção do Cisto Broncogênico

   Malformações pulmonares periféricas.

Infecção respiratória.

Comunica com a árvore respiratória.

Diagnóstico: Radiografia Lobectomia Pulmonar

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