Marskość wątroby Maria Korzonek Zakład Pielęgniarstwa Klinicznego i Rehabilitacyjnego PAM Marskość wątroby - definicja • Stanowi końcowe stadium przewlekłej choroby wątroby • Redukcja czynnego miąższu wątroby •

Download Report

Transcript Marskość wątroby Maria Korzonek Zakład Pielęgniarstwa Klinicznego i Rehabilitacyjnego PAM Marskość wątroby - definicja • Stanowi końcowe stadium przewlekłej choroby wątroby • Redukcja czynnego miąższu wątroby •

Marskość wątroby
Maria Korzonek
Zakład Pielęgniarstwa Klinicznego i
Rehabilitacyjnego PAM
Marskość wątroby - definicja
• Stanowi końcowe stadium przewlekłej
choroby wątroby
• Redukcja czynnego miąższu wątroby
• Dezorganizacja struktury zrazikowej i
naczyniowej w wyniku postępującego
włóknienia i regeneracji guzkowej
• Postępująca dysfunkcja narządu
Marskość wątroby -przyczyny
•
•
•
•
•
Przewlekły alkoholizm
80g czystego alkoholu na dobę przez 5 lat
u kobiet 40g ( mniej dehydrogenazy alc)
u ok. 15-20% rozwija się marskość
aldehyd octowy potęguje stres oksydacyjny
powodując wzrost ilości wolnych rodników
Marskość wątroby - przyczyny
•
•
•
•
•
•
Wirusowe zapalenie wątroby
typu B
marskość u ok. 2-3% po 15 latach
dodatkowo superinfekcja wirusem D
typu C
marskość 25-50% po 7-12 latach
Marskość wątroby - przyczyny
• Hemochromatoza: triada objawów
cukrzyca, marskość, ciemne zabarwienie
skóry
• zwiększenie jelitowego wchłaniania żelaza
• przeładowanie żelazem hepatocytów,
komórek dróg żółciowych i trzustki,
kardiomiocytów, kom. nabłonka
powierzchni stawowych
Marskość wątroby - przyczyny
• Choroba Wilsona
• nieprawidłowe spichrzanie miedzi, głównie
w komórkach wątroby i mózgu
• Niedobór alfa1-antytrypsyny
• uszkodzenie komórek wątroby i płuc marskość wątroby i rozedma płuc
Marskość wątroby - przyczyny metaboliczne
•
•
•
•
porfirie
mukowiscydoza
glikogenoza typi IV
galaktozemia
• tyrozenemia
• hiperwitaminoza A
Marskość wątroby - przyczyny
•
•
•
•
•
•
•
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby
płeć żeńska
współistnieje inna choroba z autoagresji
wzrost gamma globulin głównie IgG
wzrost przeciwciał przeciwjądrowych
bóle stawowe
zmienny przebieg
Marskość wątroby -przyczyny
•
•
•
•
•
•
Pierwotna marskość żółciowa wątroby
częściej u kobiet
początek podstępny, przebieg powolny
osteopenia i bóle kostne
cechy cholestazy, świąd
obecność przeciwciał
przeciwmitochondrialnych
Marskość wątroby - przyczyny
• Choroby dróg żółciowych ( atrezja dróg
żółciowych, łagodne zwężenia, zapalenie,
kamica)
• Leki i toksyny ( czterochlorek węgla,
dimetylonitrozaminy, tetracykliny,
verapamil, amiodaron, metotreksat, leki
antykoncepcyjne, sulfonamidy, aspiryna,
ketoprofen, izoniazyd, sole złota)
Marskość wątroby - przyczyny
• Marskość sercowa - zaciskające zapalenie
osierdzia, ciężka prawokomorowa
niewydolność serca
• Zespół Budda-Chariego - przewlekła
obturacja żył wątrobowych
• Operacja jelitowych by-passów w otyłości
(stłuszczenie wątroby prowadzące do
marskości)
Marskość wątroby - podział
•
•
•
•
•
•
•
Marskość alkoholowa
Marskość pozapalna
Marskość metaboliczna
Marskość autoimmunologiczna
Marskość żółciowa
Marskość sercowa
Marskość kryptogenna
Marskość wątroby - podział
•
•
•
•
Marskość drobnoguzkowa
Marskość wielkoguzkowa ( guzki > 3 mm)
Marskość wyrównana
Marskość niewyrównana
Marskość wątroby - patogeneza
• Uszkodzenie hepatocytów przez czynniki
toksyczne, metaboliczne lub wirusowe
• Indukcja zmian zapalnych i martwiczych
• Nadmierna produkcja cytokin
• Proliferacja komórek Ito ( gwiaździstych)
produkujących kolagen
Marskość wątroby - patogeneza
• Nagromadzenie kolagenu w przestrzeniach
Dissego
• Zaburzenia wymiany metabolicznej z
komórkami wątroby
• Guzki regeneracyjne
• Postępujące włóknienie miąższu
Objawy kliniczne marskości wątroby
•
•
•
•
•
•
•
Początek podstępny:
osłabienie
szybka męczliwość
brak łaknienia
ubytek masy ciała
wzdęcia
pobolewania w okolicy prawego podżebrza
Objawy kliniczne marskości wątroby
•
•
•
•
•
•
świąd skóry
obrzęki kończyn dolnych
powiększenie obwodu brzucha
samoistne krwawienia ( z nosa, jamy ustnej)
osłabienie libido, impotencja
nudności, wymioty
Objawy przedmiotowe
• stan odżywienia upośledzony- atrofia
•
•
•
•
•
mięśniowa (chude kończyny)
stan podżółtaczkowy lub żółtaczka
„pajączki” na skórze klatki piersiowej
rumień dłoni, przykurcz Dupuytrena
utrata owłosienia - feminizacja
ginekomastia
Objawy przedmiotowe
• drżenie grubofaliste rąk
• wątroba początkowo powiększona, o
•
•
•
•
wzmożonej konsystencji, twarda, guzowata
stopniowy zanik wątroby, wątroba marska
splenomegalia i hipersplenizm
wodobrzusze
fetor hepaticus
Laboratoryjne testy diagnostyczne
•
•
•
•
•
•
•
Bilirubina
Aminotransferazy AspaT i AlAT
Fosfataza alkaliczna, GGTP
Proteinogram
Morfologia krwi
Układ krzepnięcia
Jonogram
Laboratoryjne testy diagnostyczne
•
•
•
•
•
•
•
Mocznik i kreatynina
Żelazo, ferrytyna
Miedź, ceruloplazmina
Glukoza, HbA1C
Antygen HBs i przeciwciała anty-HCV
Przeciwciała przeciwjądrowe
Przeciwciała przeciwmitochondrialne
Metody diagnostyczne marskości wątroby
•
•
•
•
•
•
•
USG jamy brzusznej
USG metodą Dopplera ( przepływ wrotny)
Tomografia komputerowa
Rezonans magnetyczny
Gastrofiberoskopia
Przeskórna biopsja wątroby
Laparoskopia
Powikłania marskości wątroby
•
•
•
•
Niewydolność wątroby:
żółtaczka
zaburzenia krzepnięcia - skaza osoczowa
hipoalbuminemia
Powikłania marskości wątroby
•
•
•
•
Nadciśnienie wrotne:
krwawienie z żylaków przełyku
wodobrzusze
spontaniczne bakteryjne zapalenie
otrzewnej ( E. coli i Klebsiella, > 250
granulocytów wielojądrzastych / mm3
Powikłania marskości wątroby
• Encefalopatia wątrobowa:
• wzrost amoniaku, merkaptanów,
krótkołańcuchowych kwasów tłuszczowych
• wywołuje: krwawienie z g.o.p.p. , azotemia,
hipowolemia, kwasica, nadmierna podaż
białka, zakażenia
Encefalopatia wątrobowa
• I - brak świadomości,
• Zaburzenia
• II ospałość
koncentracji, euforia,
lęk
• dezorientacja w czasie
i przestrzeni
• III senność, stupor
• masywne zmiany
zaburzenia snu
• IV śpiączka
osobowości, ogólna
dezorientacja
Powikłania marskości wątroby
• Zespół wątrobowo - nerkowy:
• postępująca, odwracalna niewydolność
•
•
•
•
nerek, związana z oligurią
poziom kreatyniny > 1,5mg%
klirans kreatyniny < 40ml/min
niskie wydalanie sodu z moczem < 10mEq/l
stężenie sodu w surowicy < 130mEq/l
Powikłania marskości wątroby
•
•
•
•
•
•
Zespól wątrobowo - płucny:
wewnatrzpłucna dilatacja naczyń
uczynnienie anastomoz tętniczo-żylnych
wzrost przecieku tętniczo-żylnego
zaburzenia wentylacyjno-perfuzyjne
hipoksja pO2< 70mmHg
Powikłania marskości wątroby
•
•
•
•
Hipersplenizm:
trombocytopenia
leukopenia
niedokrwistość
Powikłania marskości wątroby
• Rak wątrobowokomórkowy:
• u 60% chorych z rakiem stwierdza się
marskość
• regularne monitorowanie chorych z
marskością - USG j. brzusznej, alfafetoproteina jako skrining
• TK, NMR przy podejrzeniu guza
Zapobieganie i leczenie
•
•
•
•
Leczenie choroby podstawowej
Abstynencja alkoholowa
Odstawienie toksycznych leków
Zahamowanie krwawień żołądkowojelitowych
• Antybiotykoterapia podczas infekcji
Zapobieganie i leczenie
• Uzupełnienie niedoborów albumin, jonów,
czynników krzepnięcia
• Leczenie dietetyczne, odpoczynek, sen
Dziękuję za uwagę