Marskość wątroby Maria Korzonek Zakład Pielęgniarstwa Klinicznego i Rehabilitacyjnego PAM Marskość wątroby - definicja • Stanowi końcowe stadium przewlekłej choroby wątroby • Redukcja czynnego miąższu wątroby •
Download ReportTranscript Marskość wątroby Maria Korzonek Zakład Pielęgniarstwa Klinicznego i Rehabilitacyjnego PAM Marskość wątroby - definicja • Stanowi końcowe stadium przewlekłej choroby wątroby • Redukcja czynnego miąższu wątroby •
Marskość wątroby Maria Korzonek Zakład Pielęgniarstwa Klinicznego i Rehabilitacyjnego PAM Marskość wątroby - definicja • Stanowi końcowe stadium przewlekłej choroby wątroby • Redukcja czynnego miąższu wątroby • Dezorganizacja struktury zrazikowej i naczyniowej w wyniku postępującego włóknienia i regeneracji guzkowej • Postępująca dysfunkcja narządu Marskość wątroby -przyczyny • • • • • Przewlekły alkoholizm 80g czystego alkoholu na dobę przez 5 lat u kobiet 40g ( mniej dehydrogenazy alc) u ok. 15-20% rozwija się marskość aldehyd octowy potęguje stres oksydacyjny powodując wzrost ilości wolnych rodników Marskość wątroby - przyczyny • • • • • • Wirusowe zapalenie wątroby typu B marskość u ok. 2-3% po 15 latach dodatkowo superinfekcja wirusem D typu C marskość 25-50% po 7-12 latach Marskość wątroby - przyczyny • Hemochromatoza: triada objawów cukrzyca, marskość, ciemne zabarwienie skóry • zwiększenie jelitowego wchłaniania żelaza • przeładowanie żelazem hepatocytów, komórek dróg żółciowych i trzustki, kardiomiocytów, kom. nabłonka powierzchni stawowych Marskość wątroby - przyczyny • Choroba Wilsona • nieprawidłowe spichrzanie miedzi, głównie w komórkach wątroby i mózgu • Niedobór alfa1-antytrypsyny • uszkodzenie komórek wątroby i płuc marskość wątroby i rozedma płuc Marskość wątroby - przyczyny metaboliczne • • • • porfirie mukowiscydoza glikogenoza typi IV galaktozemia • tyrozenemia • hiperwitaminoza A Marskość wątroby - przyczyny • • • • • • • Autoimmunologiczne zapalenie wątroby płeć żeńska współistnieje inna choroba z autoagresji wzrost gamma globulin głównie IgG wzrost przeciwciał przeciwjądrowych bóle stawowe zmienny przebieg Marskość wątroby -przyczyny • • • • • • Pierwotna marskość żółciowa wątroby częściej u kobiet początek podstępny, przebieg powolny osteopenia i bóle kostne cechy cholestazy, świąd obecność przeciwciał przeciwmitochondrialnych Marskość wątroby - przyczyny • Choroby dróg żółciowych ( atrezja dróg żółciowych, łagodne zwężenia, zapalenie, kamica) • Leki i toksyny ( czterochlorek węgla, dimetylonitrozaminy, tetracykliny, verapamil, amiodaron, metotreksat, leki antykoncepcyjne, sulfonamidy, aspiryna, ketoprofen, izoniazyd, sole złota) Marskość wątroby - przyczyny • Marskość sercowa - zaciskające zapalenie osierdzia, ciężka prawokomorowa niewydolność serca • Zespół Budda-Chariego - przewlekła obturacja żył wątrobowych • Operacja jelitowych by-passów w otyłości (stłuszczenie wątroby prowadzące do marskości) Marskość wątroby - podział • • • • • • • Marskość alkoholowa Marskość pozapalna Marskość metaboliczna Marskość autoimmunologiczna Marskość żółciowa Marskość sercowa Marskość kryptogenna Marskość wątroby - podział • • • • Marskość drobnoguzkowa Marskość wielkoguzkowa ( guzki > 3 mm) Marskość wyrównana Marskość niewyrównana Marskość wątroby - patogeneza • Uszkodzenie hepatocytów przez czynniki toksyczne, metaboliczne lub wirusowe • Indukcja zmian zapalnych i martwiczych • Nadmierna produkcja cytokin • Proliferacja komórek Ito ( gwiaździstych) produkujących kolagen Marskość wątroby - patogeneza • Nagromadzenie kolagenu w przestrzeniach Dissego • Zaburzenia wymiany metabolicznej z komórkami wątroby • Guzki regeneracyjne • Postępujące włóknienie miąższu Objawy kliniczne marskości wątroby • • • • • • • Początek podstępny: osłabienie szybka męczliwość brak łaknienia ubytek masy ciała wzdęcia pobolewania w okolicy prawego podżebrza Objawy kliniczne marskości wątroby • • • • • • świąd skóry obrzęki kończyn dolnych powiększenie obwodu brzucha samoistne krwawienia ( z nosa, jamy ustnej) osłabienie libido, impotencja nudności, wymioty Objawy przedmiotowe • stan odżywienia upośledzony- atrofia • • • • • mięśniowa (chude kończyny) stan podżółtaczkowy lub żółtaczka „pajączki” na skórze klatki piersiowej rumień dłoni, przykurcz Dupuytrena utrata owłosienia - feminizacja ginekomastia Objawy przedmiotowe • drżenie grubofaliste rąk • wątroba początkowo powiększona, o • • • • wzmożonej konsystencji, twarda, guzowata stopniowy zanik wątroby, wątroba marska splenomegalia i hipersplenizm wodobrzusze fetor hepaticus Laboratoryjne testy diagnostyczne • • • • • • • Bilirubina Aminotransferazy AspaT i AlAT Fosfataza alkaliczna, GGTP Proteinogram Morfologia krwi Układ krzepnięcia Jonogram Laboratoryjne testy diagnostyczne • • • • • • • Mocznik i kreatynina Żelazo, ferrytyna Miedź, ceruloplazmina Glukoza, HbA1C Antygen HBs i przeciwciała anty-HCV Przeciwciała przeciwjądrowe Przeciwciała przeciwmitochondrialne Metody diagnostyczne marskości wątroby • • • • • • • USG jamy brzusznej USG metodą Dopplera ( przepływ wrotny) Tomografia komputerowa Rezonans magnetyczny Gastrofiberoskopia Przeskórna biopsja wątroby Laparoskopia Powikłania marskości wątroby • • • • Niewydolność wątroby: żółtaczka zaburzenia krzepnięcia - skaza osoczowa hipoalbuminemia Powikłania marskości wątroby • • • • Nadciśnienie wrotne: krwawienie z żylaków przełyku wodobrzusze spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej ( E. coli i Klebsiella, > 250 granulocytów wielojądrzastych / mm3 Powikłania marskości wątroby • Encefalopatia wątrobowa: • wzrost amoniaku, merkaptanów, krótkołańcuchowych kwasów tłuszczowych • wywołuje: krwawienie z g.o.p.p. , azotemia, hipowolemia, kwasica, nadmierna podaż białka, zakażenia Encefalopatia wątrobowa • I - brak świadomości, • Zaburzenia • II ospałość koncentracji, euforia, lęk • dezorientacja w czasie i przestrzeni • III senność, stupor • masywne zmiany zaburzenia snu • IV śpiączka osobowości, ogólna dezorientacja Powikłania marskości wątroby • Zespół wątrobowo - nerkowy: • postępująca, odwracalna niewydolność • • • • nerek, związana z oligurią poziom kreatyniny > 1,5mg% klirans kreatyniny < 40ml/min niskie wydalanie sodu z moczem < 10mEq/l stężenie sodu w surowicy < 130mEq/l Powikłania marskości wątroby • • • • • • Zespól wątrobowo - płucny: wewnatrzpłucna dilatacja naczyń uczynnienie anastomoz tętniczo-żylnych wzrost przecieku tętniczo-żylnego zaburzenia wentylacyjno-perfuzyjne hipoksja pO2< 70mmHg Powikłania marskości wątroby • • • • Hipersplenizm: trombocytopenia leukopenia niedokrwistość Powikłania marskości wątroby • Rak wątrobowokomórkowy: • u 60% chorych z rakiem stwierdza się marskość • regularne monitorowanie chorych z marskością - USG j. brzusznej, alfafetoproteina jako skrining • TK, NMR przy podejrzeniu guza Zapobieganie i leczenie • • • • Leczenie choroby podstawowej Abstynencja alkoholowa Odstawienie toksycznych leków Zahamowanie krwawień żołądkowojelitowych • Antybiotykoterapia podczas infekcji Zapobieganie i leczenie • Uzupełnienie niedoborów albumin, jonów, czynników krzepnięcia • Leczenie dietetyczne, odpoczynek, sen Dziękuję za uwagę