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Trabajo publicado en www.ilustrados.com
La mayor Comunidad de difusión del conocimiento
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Autor:
Dr. Vicente Juvenal Lombardo Vaillant
Especialista 1er grado Medicina Interna
Profesor Asistente
Dra. Loannia Montoto Alfonso
Especialista 1er grado Medicina Interna
Residente de 3er año Medicina Interna
Dr. Alfredo Amado Rodriguez
Especialista 1er grado en Cirugía General
[email protected]
HDCQ ¨10 de Octubre¨, 2007
Sinónimos:
Polineuritis Idiopática Aguda
Polirradiculoneuritis Ideopática Aguda
Polineuropatía Inflamatoria Aguda
Polineuritis Infecciosa
Síndrome de Guillain-Barré-Landry
¿Qué es el Síndrome de GuillainBarré?
Es un trastorno neurológico en el que el
sistema inmunológico del cuerpo ataca a
una parte del sistema nervioso periférico,
como vainas de mielina que rodean a los
axones y a veces a los propios axones.
Aparición brusca e inesperada o en pocos
días o semanas.
Epidemiología:
Afecta a todas las edades y sexo, con una
incidencia de 1-2 en 100 000 hab ⁄ año.
Antecedente de Infección Respiratoria
Aguda o Gastrointestinal 1-4 semanas
antes de los síntomas.
Antecedente de operaciones, traumatismos, reacciones vacunales, LES o
Enfermedad de Hodgkin.
Agentes infecciosos con los que se
relaciona:
Campilobacter yeyuni
Citomegalovirus
Virus de la varicela zozter
HIV
Micoplasma pneumoniae
Epstein-Barr
26-41 %
10-22 %
10 %
Fisiopatología
Sistema
Inmunológico
Incapacidad sentir
textura, calor,
dolor
Destrucción vaina
mielina y axones
El cerebro recibe
menos señales
sensoriales
El cerebro puede recibir señales
Inapropiada ( cosquilleo en piel y
sensaciones dolorosas )
Imposibilidad de enviar
señales de forma eficaz
al cerebro
Los músculos pierden
capacidad de respuesta
a las órdenes del cerebro
Cuadro Clínico:
Parestesia de pies y manos seguida de debilidad
muscular
Dolor moderado a severo (80% de los casos)
Reflejo osteotendinoso reducido y lentos
Compromiso de los nervios craneano III,VI,IX,XII (50%)
Disfunción autonómica, hipotensión, arritmias, retención
urinaria en 65% de los casos
El déficit máximo se produce antes de las 3 semanas
Síntomas de emergencia
(Buscar ayuda inmediata)
Dificultad para deglutir
Babeo
Dificultad respiratoria
Ausencia temporal de la respiración
Incapacidad para respirar profundamente
Desmayos
Variantes Clínicas del Síndrome de
Guillain-Barre:
Neuropatía Axonal Sensitivo Motora
aguda
Neuropatía Axonal Motora Aguda
Síndrome de Miller-Fisher
Neuropatía Axonal Sensitivo Motora
aguda
Mal pronóstico
Antes de los 7 días tetraparesia profunda
Ventilación mecánica antes de los 7 días
Requiere ventilación mecánica prolongada
A veces solo hallazgo en necroscopia
Neuropatía Axonal Motora
Aguda
Asociada en un 80% a infección previa por
Campilobacter yeyuni
Síndrome de Miller-Fisher
Buen pronóstico
Representa 5% de los casos
Tríada de ataxia, oftalmoplejía y arreflexia
Estudios electrofisiológico demuestra
conducción anormal de las fibras
espinocerebelosas
Diagnóstico Diferencial:
Neuropatías agudas: porfirias, neuropatías en
pacientes críticos, difteria y vasculitis
Enfermedad de la placa neuromuscular:
botulismo y miastenia gravis
Enfermedades musculares: hipokalemia,
hipofosfatemia, poliomielitis, rabdomiolisis
Enfermedades del SNC: poliomielitis, rabia,
mielitis transversa y trombosis basilar
Exámenes Complementarios:
LCR
Aumento de los
niveles de proteína
Recuento celular
normal (10%)
HIV y Linfoma
es normal
Electromiografía
con
anormalidad en el
90% de los casos
Latencia de la
onda F
Ausencia de
Onda F
Enlentecimiento
de la velocidad
de conducción
nerviosa
Tratamiento de Soporte:
Ventilación Mecánica
Analgesia
Soporte
Nutricional
Intensivo
Ventilación Mecánica:
Debe ser precoz
Puede ocurrir hiperkalemia letal asociada
a succinilcolina
Se puede exagerar la respuesta
hipotensora inducida por drogas
Se puede presentar bradiarritmias durante
la manipulación de las vías aéreas
Criterios de Conexión a VM:
Imposibilidad de extender el cuello
CVF < 20ml ⁄Kg
PIM < 20
Predictores de Conexión a VM al
ingreso:
Incapacidad para ponerse de pie
Incapacidad para levantar el codo de la
cama
Incapacidad para levantar la cabeza de
arriba de la cama
Elevación de la bioquímica hepática
Analgesia:
Aparece en el 50% de los casos el dolor
Administrar paracetamol, AINES, y
narcóticos
Otras opciones: carbamazepina, ácido
valproico
Soporte Nutricional Intensivo:
Alimentación Enteral: 40-45 Kcal ⁄ Kg
de calorías no proteicas
De 2-2,5 g ⁄ Kg de proteínas al día
Tratamiento
Específico
Plasmaféresis
Inmunoglobulina
Endovenosa
Corticoides
Plasmaféresis:
Se recomienda para los que no pueden
caminar sin apoyo
Aumento de la eficacia si se inicia antes
de las 2 semanas del comienzo de los
síntomas
Dosis recomendada 5 intercambios (40-50
ml ⁄ Kg
Complicaciones de la Plasmaféresis:
Hipotensión arterial
Reacción al citrato
Hematoma en el sitio de la punción
Neumotórax
Sepsis relacionada con el catéter
Inmunoglobulina Endovenosa:
5 infusiones diaria de Ig (0,4 g ⁄ Kg ⁄ día)
administrar las primeras 2 semanas desde
el inicio de la enfermedad
Puede aparecer complicaciones como:
anafilaxia, IRA, EAP, meningitis séptica y
aséptica e hipercoagulabilidad
Corticoides:
500 mg ⁄ dia durante 5 días de
metilprednisolona
No deben ser usados de forma
rutinaria
Conclusiones:
El tratamiento con plasmaféresis , así
como las inmunoglobulinas es
efectivo, pero su asociación no es la
mejor
La Ig no produce inestabilidad
hemodinámica y es fácil de
administrar, no requiere acceso
venoso especial
Bibliografía:
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syndrome.Current Opinion in Neurology 2001, 14:605603.
Hans-Peter H. Acute inmunoinflamatory neuropathy:
update on Guillain-Barre sindrome.Current opinion in
neurology 2002 15:571-577.
Pearce,,j.m.s. Barre-Lieou ¨syndrome¨. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 2004: 75, 319.
Pritchard,J.;Hughes, R.A.C. Guillain-Barre syndrome.
The Lancet 2004;363: 2186-88.
MacCarthy, N, Giesecke, J. Incodence of Guillain-Barre
syndrome following infection with Campilobacter
jejuni.Am J Epidemiol 2001:153:610.