Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Onkoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 30 Aralık 2014 Salı Ar. Gör. Dr. Kenan Doğan Uzm. Dr. Uğur Demirsoy Prof. Dr. Funda Çorapçıoğlu

Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Çocuk Onkoloji BD Olgu sunumu

Dr. Kenan Doğan Uz. Dr. Uğur Demirsoy Prof. Dr. Funda Çorapcıoğlu

T.U.

  13 yaş erkek hasta Şikayeti: Göğüs duvarında ağrı

Hikaye

Yaklaşık 7 ay önce okulda aldığı darbe sonrasında göğüs duvarı sol alt bölgede nefes almakla ortaya çıkan ağrı-batma şikayeti başlamış. Ağrı zaman içinde şiddetlenmiş ve sürekli hale gelmiş. Gece uykudan uyandıran ve ağrı kesicilere yanıt vermeyen özellik kazanmış.

Nefes darlığı yakınması yok. Ancak nefes alırken batma hissi olduğu için derin nefes alamıyor.

Hastanın şikayeti öncesinde okulda bu bölgeye şiddetli darbe öyküsü olduğundan yumuşak doku zedelenmesi şeklinde değerlendirilmiş. Bu süreçte çeşitli ağrı kesiciler kullanmış. Kısmen fayda görmüş.

Hikaye

Şikayetleri aralıklarla devam eden ve bu süreçte halsizlikte başlayan hasta en son 1 ay önce Gaziantep Üniversitesi Hastanesine başvurmuş.

       

Özgeçmiş

Prenatal: Annenin 2.gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var. Ultrasonografi kontrollerinde bir patoloji saptanmamış. Natal: Dış merkezde, sezeryan ile,miadında 3500 gr doğmuş Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. İkter ve siyanoz öyküsü yok.Hastanede yatma ve operasyon öyküsü yok Aşılar : Aşıları tam.

Geçirdiği hastalıklar: Özellik yok.

Geçirdiği ameliyatlar: Özellik yok Alerji: Özellik yok.

Parazit, PICA : Özellik yok.

      

Soygeçmiş:

Anne: 45 yaşında, ev hanımı, Hipertansiyon Baba: 45 yaşında, esnaf, sağ- sağlıklı Anne ve baba arasında akrabalk yok 1. çocuk: 17 yaşında kız sağ sağlıklı 2. çocuk: Hastamız Ailede hastalık öyküsü yok

Fizik muayene

     Ateş: 36 °C Nabız: 90 /dk SS: 25/dk TA: 110/60 mm/Hg SPO2 : % 99    Boy: 161 cm (50-75p) Kilo: 45 kg (25-50 p) VYA : 1,42 m2

     

Fizik Muayene

Genel durum: iyi Cilt: Turgor, tonus doğal, ödem siyanoz sarılık yok.Döküntü yok.

kitle LAP yok.

KBB: Burun akıntısı yok.Orofarenks doğal.Tonsillerde hiperemi hipertrofi yok.Bilateral kulak zarı doğal.

Gözler: Bilateral ışık rekleksi doğal, pupiller izokorik.Göz küresinin hareketleri doğal.

SS: Sol akciğer alt zonda solunum sesleri alınmıyor . Toraks .

    KVS: S1(+), S2(+) doğal S3 yok,üfürüm yok.

GİS: Batın rahat, defans-rebound yok, hepatosplenomegali yok, traube açık GÜS: Haricen erkek anomali yok, testisler bilateral skrotumda NMS:Bilinç açık.Koopere oryante.Motor ve Duysal defisi yok.Kraniyal sinir muayenesi doğal.Patolojik refleks yok.

      

Laboratuvar (22.12.2014)

WBC: 14.300 /mm³ ANS: 9360 /mm³ HGB: 15.0 g/dl PLT: 361,000 /mm³ MCV: 82 fl Periferik Yayma : Atipik hücre yok Sedimentasyon : 4 mm/s           Glukoz: 98 mg/dl Kreatinin: 0,5 mg/dl AST: 19 U/L ALT: 12 U/L Na: 145 mEq/L K: 4.86 mEq/L Ca: 10.2 mg/dl Albümin: 3.69 g/dl LDH: 316 U/L ( 125-220 ) Ürik asit : 5 mg/ dl

Toraks MR 22.12.2014

ÖN TANILAR ????

Çocuklarda göğüs duvarının kemik, sinir, kas, damar ve subkutan doku gibi yapısal komponentlerinden benign ve malign tümörler gelişebilir. Primer akciğer neoplazileri çocuklarda nadirdir.

Toraks kitlesi Toraks duvarı kitlesi Akciğer parankimi Plevra kaynaklı kitle Mediasten kaynaklı (lenfoma, timoma, nöronal kökenli tümörler)

PET BT

PET BT

 Sol akciğer alt lob komşuluğunda yumuşak doku dansiteli düzensiz konturlu kitlesel lezyonda heterojen karakterde belirgin hipermetabolik görünüm (SUVmax 5.2 )  Sol aksiller lenf nodunda hipermetabolik görünüm ( LAP?) (SUVmax:4.5)

02.12.2014

   Hasta Gaziantep Üniv. Tıp Fak. Hastanesi’nde göğüs cerrahisi tarafından sol torakotomi yoluyla biopsi amacı ile opere edilmiş.

Akciğer parankimi ile ilişkili olmayan sol toraks duvarından kaynaklı 12x9.5 cm ( 7-8-9 10.kotları kapsayan ) tümöral alan içeren eksizyon materyali ve ; Sol aksilladan en büyüğü 2,7x2x1.2 cm boyutunda olan 4 adet lenf nodu disseke edildi

Patoloji

 Bulgular EWING SARKOMU/PNET ile uyumlu görünümde

     

Ewing Sarkomu (ES)

Osteosarkomdan sonra en sık görülen (nöronal kökenli-postganglionik parasempatik primordial hücre kökenli)) kemik tümörüdür.

20 yaş altında görülme insidansı 2,9/1.000.000’dur. En sık 10-20 yaşta görülür.

E/K: 1,2/1 En sık beyaz ırkta görülür, Afrika ve Asya kökenlilerde çok daha nadirdir. (9/1) Kemiğin klasik ES’u İskelet dışı ES Toraks duvarının Askin tümörü Periferik Primitif Nöroektodermal Tümör (PNET) (Periferik Nöroepitelyoma) yukarıdakilerin tümü birbirleriyle ilişkili tümörlerdir.

WHO: Ewing’in sarkomu\Primitif nöroektodermal tm. ES\PNET

     

Ewing Tümörleri Ailesi

Patognomonik ve diagnostik genetik değişiklik Çoğunda benzer kromozomal translokasyon mevcuttur.

22. kromozomda EWSR1 geni 11. kromozomda FLI1 geni t(11,22) füzyon geni hastaların % 85’inde mevcuttur.

Hastaların %50-64’ünde EWS ekzon 7 FLI1 ekzon 6 ile birleşir.

(en sık tespit edilen mutasyon tipi) ES’un bilinen bir nedeni yoktur. ES’lu bazı hastaların akrabalarında nöroektodermal ve mide kaynaklı tümörlerin arttığı bildirilmiştir.

Ewing Sarkomu

   Prognozu etkileyen en önemli faktör tanı anında metastaz varlığıdır. Hastaların yaklaşık %75-80’i lokal hastalık ile başvurur. En sık akciğerlere ve ardından kemik ve kemik iliği metastazları görülür.

Tümörün yerleştiği bölge de, cerrahi tam çıkarım başarısı nedeniyle, prognoz açısından öneme sahiptir.

Tedavi

  Cerrahi Radyoterapi  Kemoterapi VAC+IE Vincristin, Actinomisin-D, Doksorubisin, Siklofosfamid Ifosfamid, Etoposid Günümüzde lokal hastalıkta 5 yıllık sağ kalım % 75-80 civarında seyrederken, metastazlarla birlikte tanı alan hastaların yaşam beklentisi % 10-25 arasındadır.

Hastamızın klinik seyri ve beklentimiz

    Non-metastatik lokal ileri evre Neoadjuvan kemoterapiye başlandı.

4 kür KT sonrası lokal tedavi (Cerrahi /RT) planlanacak.

Olağan seyirde 5 yıllık yaşam beklentisi; ~%60

Primitif nöroektodermal hücrelerden köken alan SSS tümörü nedir?

Medulloblastom (serebellum) Santral PNET (Beyin)