Transcript A PROPOS D’UN CAS DE PANCREATITE AIGUE LYMPHOMATEUSE D. LAOUDIYI, G. LEMBARKI, O.

A PROPOS D’UN CAS DE
PANCREATITE AIGUE
LYMPHOMATEUSE
D. LAOUDIYI, G. LEMBARKI, O. TRAORE, F. ESSODEGUI, A.SIWANE, S. LEZAR
Service Central de Radiologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca – Maroc
Introduction
• Le lymphome pancréatique représente moins de 0,5% des
tumeurs pancréatiques.
• Il s’agit d’un lymphome de type B, généralement non
hodgkinien.
• Il est plus souvent secondaire que primitif -exclusivement
pancréatique (rarissime)- et correspond alors à l’extension
pancréatique de volumineuses adénopathies
rétropéritonéales.
• Les signes d’imagerie étant non spécifiques, l’obtention d’un
diagnostic histologique est donc indispensable à la mise en
route d’un traitement adapté.
Introduction
Nous rapportons une observation d’une pancréatite
aigue compliquant un de lymphome diffus agressif et
rappelons les caractéristiques cliniques, d’imagerie et
thérapeutiques de cette entité.
Observation
• Homme de 19 ans, originaire du Guinée Conakry, sans antécédents
toxiques particuliers.
• Traitement pour tuberculose pulmonaire bacillifère depuis Aout
2014.
• Hospitalisé au service de maladie infectieuse pour tuberculose
multifocale probable.
• Début de la symptomatologie actuelle : 2 mois par l’installation de
douleurs lombaires et des hypochondres, associées à des
vomissements post prandiaux évoluant dans un contexte de
sensations fébriles, d’amaigrissement non chiffré et altération de
l’état général.
Observation
• Examen clinique :
- Patient conscient, apyrétique, normocarde, polypnéique avec TA :
14/10 cmHg.
- Diminution des murmures vésiculaires au niveau de l’hémi champs
pulmonaire gauche.
- Abdomen distendu avec hépato-splénomégalie sensible.
- Adénopathies cervicales et axillaires douloureuses.
- Nodules sous cutanés douloureux, abdominaux, sous claviculaires
bilatéraux et dorsaux.
Observation
• Bilan biologique :
- Hémogramme : Hb : 8.4 g/dl, GB : 5050/mm³, PNN : 3300/mm³,
plaquettes : 263 000/mm³
- Insuffisance rénale : créatinine : 113.5mg/l, urée : 2.36 g/l
- CRP : 46 mg/l
- Syndrome de choléstase biologique sans cytolyse hépatique :
- LDH :417 UI/l puis 539 UI/ml
- PAL : 545 UI/l, gamma GT : 355 UI/l
- Lipasémie : 819 UI/l (VN : 190 UI/l)
- α foetoprotéine : negative.
- Sérologie HIV, syphilitique et hépatite C : négatives
- Sérologie hépatite B : positive
Observation
• Examen complémentaires :
- Endoscopie œso-gastro-duodénale : gastrite purpurique fundique
érosive.
- ASP : normal.
- Radiographie thoracique : opacités macronodulaires diffuses aux
deux champs pulmonaires, à prédominance basale.
- Echographie abdominale :
 Hépatomégalie homogène
 Reins hypertrophiés, indifférenciés avec discrète hydronéphrose
bilatérale.
 Masse tissulaire du pole inférieur de la rate.
Observation
• Biopsie cutanée : prolifération lymphomateuse à grandes
cellules.
• immunohistochimie : aspect d’un lymphome malin diffus à
grandes cellules de phénotype B exprimant le CD20.
• Biopsie rénale : infiltation lymphomateuse à grandes cellules
• BOM : moelle riche, hyperplasique sans signe
d’envahissement lymphomateux.
Observation
• Première TDM thoracoabdomino-pelvienne :
- Magmas d’adénopathies hilaires
bilatérales.
- Infiltrats alvéolo-interstitielles
diffus bilatéraux.
- Hépatomégalie homogène.
- Splénomégalie siège d’une masse
polaire inférieure nécrosée.
- Néphromégalie bilatérale avec
retard de secrétion et d’excrétion
rénale.
- Dilatation de la VBP et des VBIH.
- Tuméfaction de la tête du
pancréas.
- Epanchement péritonéal.
Observation
• Deuxième TDM :
- Tuméfaction de la tête du
pancréas.
- Hépatomégalie homogène.
- Splénomégalie siège d’une
masse polaire inférieure
nécrosée.
- Néphromégalie bilatérale
avec retard de secrétion et
d’excrétion rénale.
- Dilatation de la VBP.
- Epaississement digestif.
- Epanchement péritonéal de
moyenne abondance.
Observation
• Les doses d’antibacillaires ont été adaptées à la fonction
rénale.
• Le patient a bénéficié de séances d’hémodialyse un jour sur
deux pour son insuffisance rénale.
• Repos digestif et IPP pour la pancréatite aigüe.
• Devant l’aggravation du patient sur le plan hémodynamique et
respiratoire, le patient fut transféré au service de
réanimation.
• Il est décédé dans un tableau de défaillance multiviscérale.
Discussion
• Dans cette observation, le diagnostic de pancréatite
aiguë compliquant un lymphome diffus agressif repose
sur les données cliniques, biologiques, d’imagerie et
histologiques.
• Le lymphome du pancréas est rare et souvent secondaire
à un envahissement à partir d’un foyer contigu
ganglionnaire abdominal .
• La forme primitive représente moins de 0,7 % de tous les
LMNH et moins de 0,2 % des tumeurs malignes
pancréatiques.
Discussion
• Elle survient avec prédilection chez le sujet âgé de plus
de 60 ans ou chez les malades VIH positifs.
• Notre malade avait eu une sérologie négative pour le VIH
et n’avait pas de déficit immunitaire connu.
• Le lymphome pancréatique se manifeste souvent par des
douleurs abdominales, de siège épigastrique, une
anorexie, un amaigrissement et un ictère de type
obstructif.
• Des nausées et des vomissements peuvent exister et
l’examen clinique peut parfois trouver une masse
abdominale .
Discussion
• Une étude portant sur 12 cas de lymphome
pancréatique primitif, Behrns et al. trouvent des
douleurs abdominales chez 83 % des malades, un
amaigrissement chez 50 % d’entre eux et un ictère
dans seulement 33 % des cas.
• Une masse abdominale est palpée dans 58 % des cas.
Discussion
• Lorsque sa topographie peut être précisée par les examens
d’imagerie, cette masse siège au niveau de la tête
pancréatique dans 75 % des cas.
• Un diamètre tumoral supérieur à 6 cm et l’existence
d’adénopathies rétropéritonéales, péripancréatiques et/ou
para-aortiques sont évocateurs du lymphome pancréatique
, particulièrement lorsque ces adénopathies siègent en
dessous du niveau des veines rénales.
• Toutefois, le diagnostic étiologique de cette masse
abdominale est rendu difficile par l’absence de spécificité
des signes cliniques et des signes d’imagerie .
Discussion
Diagnostics différentiels
• En l’absence de données anatomopathologiques, le
diagnostic différentiel entre un lymphome primitif du
pancréas, un adénocarcinome pancréatique, une
pancréatite chronique atypique ou une métastase
pancréatique est donc impossible .
• Des taux élevés de l’antigène carcino-embryonnaire et du
CA 19.9 sériques sont en faveur d’un adénocarcinome.
Cependant une augmentation du CA 19.9, possible au
cours de toute cholestase, ne permet pas d’accorder une
valeur prédictive positive au CA 19.9 en cas d’ictère.
Discussion
• Une preuve histologique est donc indispensable au
diagnostic de lymphome pancréatique. Sur le plan
biologique, Cappell et al., dans une revue de la
littérature (12 cas), trouvent une élévation de la
bilirubine et/ou des phosphatases alcalines chez 8
malades sur 10.
• Behrns et al. notent une hyperamylasémie chez 4
malades sur 7 mais aucun ne présentait cliniquement
une pancréatite aiguë .
Discussion
La prise en charge thérapeutique de ces pancréatites
aiguës comporte 2 volets :
• Traitement symptomatique, consistant en une mise
au repos du tube digestif et le traitement de toute
défaillance organique, ne varie guère selon la cause
de la pancréatite aiguë.
• Traitement du lymphome : essentiellement la
chimiothérapie et requiert donc une preuve
histologique.
Discussion
Place de la radiologe interventionnelle
• Si la biopsie percutanée, guidée par l’examen
échographique ou tomodensitométrique, est un examen
simple, son intérêt est parfois controversé car supposée
peu contributive.
• Certains auteurs lui préfèrent une laparotomie
exploratrice pour localiser la tumeur et réaliser des
biopsies étagées .
• Cette attitude comporte toutefois un risque de
dissémination péritonéale lié aux biopsies peropératoires.
Discussion
• Un geste chirurgical doit être conseillé chaque fois qu’une
exérèse de la tumeur (forme localisée du lymphome) est
possible (avant ou après chimiothérapie) ou qu’une mesure
palliative est rendue nécessaire par la taille et/ou l’extension
de celle-ci.
• En effet, si une rémission peut être obtenue sous
chimiothérapie seule chez 2/3 des malades, la durée de suivi,
dans la plupart des études, est trop courte (69 mois
maximum) pour conclure à l’absence d’intérêt d’une
éventuelle exérèse chirurgicale .
Discussion
Pronostic
doublement menacé:
• pronostic immédiat essentiellement dépendant de la sévérité
initiale de la pancréatite.
• à moyen et long terme : pronostic conditionné par le
lymphome lui-même.
– Les taux de survie en cas de lymphome pancréatique isolé varient de
26 % à 66 % selon les études et surtout selon la durée de suivi des
malades. Sur les 6 malades présentant une pancréatite aiguë associée
à un lymphome pancréatique dont l’évolution a été rapportée, le taux
de rémission atteint 50 % pour une durée de suivi maximale de 18
mois.
Conclusion
• L’association pancréatite aiguë et lymphome est rare.
• Son pronostic médiocre incite à considérer cette cause au
moment de l’évaluation de toute pancréatite aiguë de cause
non évidente car seul un diagnostic précoce pourrait
éventuellement améliorer le taux de survie.
• L’âge supérieur à 60 ans, la rareté de l’ictère et l’existence
d’adénopathies rétropéritonéales, quoique non spécifiques,
sont autant d’éléments évocateurs du diagnostic de
lymphome pancréatique.
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