Transcript Дисфункція ПШ

Національна академія медичних наук України
ДУ “Національний інститут серцево-судинної хірургії
імені М. М. Амосова”
ДИСФУНКЦІЯ ПРАВОГО ШЛУНОЧКА ПІСЛЯ
РАДИКАЛЬНОЇ КОРЕКЦІЇ ТЕТРАДИ ФАЛЛО
А.Г. Горячев
Київ, 2015
Тетрада
Фалло
является
особым,
знаковым
пороком,
«воротами»,
через
которые
человечество
вошло
в
мир
сердечной хирургии, и первым
рубежом на трудном пути в
элитарный
"клуб"
передовых
кардиохирургических
центров.
М.Ф. Зіньковський
Актуальність







Щороку в Україні народжується 4 – 4,5 тис. дітей з вадами серця.
Тетрада Фалло є однією із частих вроджених вроджених вад серця і
складає 7-10% від усіх ВВС (300 – 450 дітей).
Серед ціанотичних («синіх») вад серця ТФ займає провідне місце,
становлячи 75% у цій групі. ТФ — хвороба, що лікується лише
хірургічно.
Починаючи з 1960 р. в Україні виконано більше 4000 радикальних
корекцій ТФ.
Госпітальна летальність у перші 20 років (1960–1980 рр.) була 19%. У
наступні роки (1981–2000 рр.) вона знизилася до 8%. Нині летальність
відповідає європейським клінікам, становлячи до 1,5-2 %.
У віддаленому періоді після хірургічної корекції спостерігається
залишкова та виникає набута анатомічна патологія, яка потребує
подальших втручань для покращення стану пацієнтів.
Кількість таких пацієнтів збільшується з кожним роком, що пов'язано
зі збільшенням кількості хворих які перенесли радикальну корекцію
ТФ та зі збільшенням періоду спостереження за цими пацієнтами.
Невирішеною проблемою є діагностика та лікування дисфункції ПШ,
що розвивається у віддаленому післяопераційному періоді
Актуальність

Імовірність життя без повторної операції
у віддалені терміни через 10 років
складає 91%, через 20 років після
радикальної корекції ТФ – 89%.
(Monro J.L., Alexiou C., Salmon A.P., Keeton B.R. Reoperations and survival after primary
repair of congenital heart defects in children / J.L. Monro, C. Alexiou, A.P. Salmon, B.R.
Keeton // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 2003. - №126(2). – Р. 511-520.)

Повторне втручання у віддалені терміни
після
радикальної
корекції
ТФ
потребують від 5 до 14% пацієнтів.
Зиньковский М.Ф. Врожденные пороки сердца: монографія
/ М.Ф. Зиньковский. – Киев, 2010. – 1200 с.
Актуальність
Заходи профілактики виникнення легеневої
регургітації, ятрогенной та набутої патології
трикуспидального і аортального клапанів, вибір
оптимального методу та методики корекції
резидуальной патології, виявлення предикторів
розвитку
жизнеугрожающих
аритмій,
ідентифікація пацієнтів, що знаходяться в групі
ризику по виникненню дисфункції ПШ, в даний
час залишається предметом обговорення для
вироблення оптимальної тактики.
Історичні події в кардіохірургії, пов’язаних з
ім’ям М.М. Амосова





У 1957 р. була створена перша модель апарата штучного кровообігу і
після чого почалася серія експериментів на собаках.
Перша задокументована операція, виконана М.М. Амосовим
15.01.1957 р, описана в протоколі як «операція Блелоку, модифікація з
трансплантатом».
З травня 1958 р. М.М. Амосов почав серію операцій
інфундибулектомії вивідного тракту ПШ із застосуванням викусувача
Брока при ТФ. Всього протягом 1958 р. були виконані дев’ять
інфундибулоектомій.
Початком ери хірургічного лікування вад серця зі штучним
кровообігом в Україні можна вважати першу успішну операцію з
приводу ТФ — відкриту інфундибулектомію, яку М.М. Амосов
виконав 10 березня 1960 р.
6.06. 1960 р. М.М. Амосов виконав уже радикальну операцію,
закривши дефект міжшлуночкової перегородки валиком з
скрученого листового тефлону.
Перша модель апарата штучного
кровообігу
Операційний протокол першого пацієнта К.
після корекції ТФ, заповнений особисто
М. М. Амосовим (10. 03. 1960 р.).
Перші операції, виконані М.М.Амосовим 30–55 роки
тому при ТФ, не тільки означили початок ери хірургії
відкритого серця, а й забезпечили тривале та
повноцінне життя хворим з безперспективним
природним плином
(Нам вдалося отримати дані про анатомію та внутрішньосерцеву гемодинаміку у 70 пацієнтів
через 30—55 роки після повної корекції ТФ).



Лікар, адвокат, економіст, технік, доярка, монтажник,
диспетчер на атомній електростанції, годинникар,
медична сестра, лаборант, чорнороб — це той
різнобічний спектр спеціальностей, які змогли
отримати та освоїти пацієнти, завдяки М.М. Амосову
та його колективу. Всі вони мали сім’ю, 43 виховали
1–3 власних дітей.
Фізична працездатність є цілком задовільною, але
поступово знижувалася з віком.
Кардіологічне лікування періодично проходили 23
(32,8%) пацієнтів.
Історичні епохи
корекції тетради Фалло
I.
Епоха економної резекції елементів інфундібула та
збереження
клапана
легеневої
артерії
(«Амосовська»). Віддалений період - 54-34 рр.
II.
Епоха максимальної радикальності (трансанулярна
пластика ВТПШ). Віддалений період – 33-24 рр.
III.
Епоха делікатної корекції (щадна
вентрікуло-інфундібулярної складки).
резекція
Віддалений період - 23-10 рр.
IV. Сучасний етап - хірургії у дітей молодшого та
грудничкового віку.
Частка пацієнтів з трансанулярной
пластикою, виконаної при РКТФ, яки
зазнали протезування клапана ЛА у
віддалені терміни після корекції, склала
66%.
Yemets I.M., Williams W.G.
Дисфункція правого шлуночка комплекс причино - наслідкових
гемодинамічних порушень, що
призводять до зниження інотропного
стану правого шлуночка з наступним
прогресивним погіршенням
функціонального стану пацієнта.
Розподіл хворих в залежності від стану (n=427)
Хворі після радикальної корекції тетради Фалло в 10-50 – річному інтервалі
спостереження
26%
(n=134)
(n=234)
(n=59)
55%
19%
ускладнення
оперовані
під наглядом
Ускладнення
після корекції тетради Фалло












Залишковий ДМШП
Рестеноз вивідного такту ПЖ
Недостатність клапана ЛА
Недостатність ТК
Дилятация висхідної аорти
Аортальна недостатність
Аневризма вивідного тракту ПШ
Периферичні стенози ЛА
Псевдоаневризма
подкл.артерій
Субаортальний стеноз
Коронаро-шлуночкові фістули
Облітерація кондуїтів









Легенева гіпертензія
Тріпотіння і мерцання
передсердь
Шлуночкові аритмії
Атріовентрикулярний блок
Блокада правої ніжки п.Гіса
Діастолічна дисфункція ПШ
Легеневі кровотечі
Раптова смерть
Подовження комплексу QRS
більше 180 м / с
Причини виникнення ускладнень, які
потребують корекції у віддаленому
періоді після радикальної корекції ТФ
•
•
•
•
•
Неповна корекція вади.
Ураження клапанів серця ятрогенного генезу.
Ураження клапанів серця інфекційного генезу.
Дисфункція ПШ, яка виникла внаслідок
легеневої регургітації.
Ускладнення, зумовлені природним плином
пороку або раніше виконаними паліативними
або радикальними операціями.
Види повторних хірургічних корекцій, n=97 (59 хворих)
Ускладнення
Метод корекції
Кількість, %
Реканалізація дефекту міжшлуночкової
перетинки
Ушивання;
Пластика (заміна латки)
22 (22,6)
14 (14,4)
Аневризма правого шлуночка
Резекція, пластика
19 (19,5)
Недостатність клапана легеневої артерії
Протезування
6 (6,1)
Недостатність тристулкового клапана
Пластика;
Протезування
10 (10,3)
3 (3,1)
Стеноз кондуїта
Заміна;
Пластика стінки
2 (2,1);
2 (2,1)
Остаточна обструкція вивідного відділу ПШ
Резекція, пластика
5 (5,1)
Аневризма легеневої артерії
Резекція, пластика
5 (5,1)
Аорто-правошлуночкове сполучення
Пластика латкою
2 (2,1)
Недостатність аортального клапана
Пластика;
Протезування
1 (1,0)
1 (1,0)
Недостатність мітрального клапана
Протезування
1 (1,0)
Субаортальний стеноз
Усунення
1 (1,0)
Тромбоз правого передсердя
Усунення
1 (1,0)
Аневризма висхідній аорти
Пластика, протезування
2 (2,1)
Групи хворих залежно від ускладнення
та причини його виникнення, n= 234
Групи
Ускладнення
Кількість Оперова
хворих, n, ні, n =
(%)
59, (25%)
I
Хворі з резидуальними
вадами
108,
(46,2)
25, (23,1)
II
Хворі з дисфункцією
правого шлуночка
54,
(23,0)
23, (42,6)
III
Хворі з вадами клапанів
35,
(14,9)
5, (14,3)
IV
Інші рідкісні ускладнення
37,
(15,9)
6, (16,2)
Хворі з дисфункцією правого шлуночка,
n = 54 (23,0%)
Ускладнення
n,%
Опер-ні n
%
Поєднана патологія правих
відділів: (легенева регургітація,
недостатність ТК, аневризма
ЛА та ПШ, реканалізація
ДМШП)
34
(63,0)
20
(58,9)
Аневризма правого шлуночка з
ДМШП
6, (11,0)
2, (33,3)
14, (26,0)
1, (7,1)
Аневризма легеневої артерії
Хворі з дисфункцією правого
шлуночка, n = 23 (38,9%)
Ускладнення
n
%
20
87,0
Аневризма правого шлуночка з
ДМШП
2
8,7
Аневризма легеневої артерії
1
4,3
Поєднана патологія правих
відділів:
(легенева регургітація,
недостатність ТК, аневризма
ЛА та ПШ, реканалізація
ДМШП)
Дисфункція ПШ



Легенева регургітація, тією чи іншою мірою
вираженості, відзначається практично у всіх пацієнтів,
які зазнали хірургічного усунення обструкції вивідного
відділу ПШ.
Прийнято вважати, що легенева регургитация, що
виникла після усунення обструкції вивідного відділу
ПШ, добре переноситься пацієнтами протягом
тривалого часу (Shimazaki Y. et al., 1984; Kirklin J. et al,
1989, 2004).
Найбільш частою причиною виникнення та
прогресування легеневої регургітації є розсічення
стулок клапана ЛА і пластичне розширення шляхів
відтоку з ПШ трансанулярною латкою.
Дисфункція ПШ



Одним з найбільш складних пізніх ускладнень є дисфункція
ПШ, яка тривалий час після операції може розвиватися
безсимптомно, що істотно ускладнює визначення стадії
розвитку і ступінь вираженості ускладнення.
За даними V.Fuster et al. (1980), S. Conte et al. (1999), F. Rujter
et al. (2002), Y. D. Udekem et al. (2003), Т. Ю. Данилов (2012)
при обстеженні хворих у строки від 5 до 30 років після
корекції ТФ, дисфункція ПШ виявлена в 5-38% випадків.
Основною причиною цього ускладнення є виражена легенева
регургітація і обумовлена ​нею перевантаження ПШ,
наявність залишкових вад (реканализации ДМШП, стенозу
ЛА, недостатності ТК), особливості корекції вад (розріз на
ПШ, резекція інфундибулярного стенозу
Дисфункція ПШ


Комплексне лікування дисфункції ЛШ включає цілий ряд
терапевтичних (симптоматичне лікування
правошлуночкової недостатності, антиаритмическая
терапія та ін.) та хірургічних заходів (корекція
резидуальних вад серця, радіочастотна аблация і
кріодеструкція додаткових шляхів проведення та ін.).
Обов'язковою умовою хірургічного лікування дисфункції
ПШ, що виникає внаслідок легеневої регургітації, яка
розвилася після усунення обструкції вивідного відділу
ПШ, є протезування клапана ЛА.
Показання
до протезування клапана ЛА
1)
2)
3)
4)
Резистентна
до
консервативної
терапії
правошлуночкова недостатність;
збільшення розмірів і об'єму ПШ та зниження його
скорочувальної здібності;
резистентні до консервативної терапії порушення
ритму серця;
виникнення і прогресування трикуспидальної
недостатності.
Повторних втручань потребують
безсимптомні пацієнти
з двома або більше критеріями:
1)
2)
3)
4)
5)
6)
7)
8)
Кінцево-діастолічний індекс об’єму ПШ ˃170 мл/м².
Кінцево-систолічний індекс об’єму ПШ ˃85 мл/м².
Фракція викиду ПШ ˂ 45%.
Фракція викиду ЛШ ˂ 50%.
Велика аневризма вивідного відділу ПШ.
Тривалість QRS ˃ 160 (170) мс.
Стійка тахіаритмія (шлуночкові аритмії), пов’язани з
перевантаженням ПШ.
Виражена недостатність тристулкового клапана.
Хірургічна імплантація клапаного легеневого
гомографта в легеневу позицію.
аутоперикардіальні
вставки
Недоліки:







Виконання доступу до серця при повторних кардіохірургічних
операціях, у тому числі і після радикальної корекції ТФ,
пов'язане з підвищеним ризиком пошкодження порожнин серця і
великих судин.
Особливо великий ризик пошкодження правих відділів серця,
коронарних артерій, аорти, безіменній вени і правої легені (Мота
О.Р., 1988; Подзолков В.П. з співавт., 1996; Hucin В. et al., 1998;
Takagi N. et al., 1998).
Тривалий час знаходження пацієнта в стаціонарі.
Ризик інфекційних ускладнень.
Вартість.
Психоемоційний статус.
Важка реабілітація.
Методи дослідження
Рентгенографія

Кардіоторакальний індекс
Електрокардіографія



Розширення комплексу QRS
Повна блокада правої ніжки пучка Гіса
Порушення ритму серця
Ехокардіографія





Ступінь ОВТПШ
Ступінь регургітації на клапані ЛА
Гемодінамична функція ПШ та ЛШ (тиск, КДО, ФВ)
Недостатність на ТК, МК, АоК
Розміри ЛА, ВТПШ, аорти
Магнітно- реонансна томографія

Фракція викиду ПШ, об’єм регургітації на КЛА, КДО та КДІ
ПШ, серцевий об’єм та індекс, анатомія гілок ЛА.
Аневризма легеневої артерії
Дисплазія клапана ЛА, його залишковий
стеноз і недостатність після РКТФ
Недостатність ТК при недостатності клапана ЛА
Нижня порожниста вена
Біопротез клапана ЛА
Знижена скоротливість ПШ і невелика Тнд після
протезування ЛА і пластики ТК
Добра скоротливість ПШ і невелика Тнд після
протезування ЛА і пластики ТК
Динаміка об'ємно-функціональних
показників ПШ і ЛШ до і після протезування
клапана ЛА (n=6)
Показники
До операції
Після
корекції
ФВпш, %
42,2±2,6
38 - 48
48,5±2,4
43 - 52
52,2±2,2 ▲24%
48 - 56
ФВлш, %
55,2±2,2
50 - 59
57,2±1,9
52 - 59
58,1±2,1
53 - 60
Індекс КДОпш,
мл/м².
155,1±15,6
122,5 – 170,8
127,2±16,3
107,3 – 155,1
110,5±13,3
98 - 132▼29%
Індекс КДОлш,
мл/м².
88,7±12,5
60,3 – 102,5
85,4±14,5
59,8 – 100,5
85±13,5
60,5 – 98,5
1,5±0,5
1,3 – 1,7
1,1±0,3
0,9 – 1,4
0,9±0,2
0,7 – 1.3
КДОпш/
КДОлш
Віддалений
період
▼
Динаміка об'ємно-функціональних
показників ПШ і ЛШ до і після корекції
недостатності ТК , n=13
Показники
До
операції
Після
корекції
Віддалений
період (n=9)
58±3
54 - 62
51±2,2
49 - 58
49±2,1
46 - 54
Індекс КДОпш,
мл/м².
132,4±13,4
105,5 - 156,6
102,8±18,4
80,3 – 137,2
101,2±16,2
▼23%
82,4 – 131,5
Індекс КДОлш,
мл/м².
100,2±18,5
72,2 – 122,6
91,6±14,4
68,8 – 112,9
93,7±13,5
70,7 – 107,5
1,32±0,25
0,9 – 1,62
1,13±0,09
0,9 – 1,43
1,08±0,13
0,9 – 1,28
КТИ (%)
КДОпш/
КДОлш
▼
▼
Причинами виникнення ускладнень, які потребують
корекції у віддаленому періоді після радикальної корекції
ТФ є:
•
•
•
•
неповна корекція вади (46,2%) .
дисфункція ПШ, яка виникла внаслідок легеневої
регургітації (23,0%).
ураження клапанів серця ятрогенного та
інфекційного генезу (14,9%).
ускладнення, зумовлені природним плином пороку
або раніше виконаними паліативними або
радикальними операціями (15,9%).
Профілактичні заходи
• Ретельна і точна доопераційна діагностика
ТФ з виявленням супутніх пороків.
• Прецизионное виконання всіх етапів
радикальної корекції ТФ.
• Профілактика інфекційного ендокардиту.
• Щадна корекція пороку в ранньому
дитячому віці.
Науковий і технічний прогрес забезпечив різке
зниження хірургічної летальності.
Нині вона в середньому не перевищує 2,5–3%.







Краще розуміння анатомії, ембріології, генетики, патофізіології
та природного перебігу вад;
точніша діагностика (в 85% випадків неінвазивна
ехокардіографічна діагностика дає змогу приймати адекватні
рішення; до катетеризації серця вдаються лише в 9,5% випадків,
до МРТ — в 2,6%);
впровадження світових стандартів діагностики, дохірургічного
ведення та хірургічного лікування пацієнтів;
удосконалення технології кардіореспіраторної підтримки;
впровадження мініінвазивної хірургії за допомогою катетерної
та відеоторакоскопічної технології;
поліпшення захисту внутрішніх органів за рахунок зупинки
кровообігу при глибокій гіпотермії або використання
гіпотермічного штучного кровообігу з низькою об’ємною
швидкістю перфузії;
удосконалення методу захисту міокарда.
Висновки
 У віддалені терміни після реоперацій в більшості випадків
(84,6%) виявлена ​позитивна динаміка об'ємних показників
і скорочувальної функції ПШ після протезування, що
свідчить про
ефективність методу хірургічного
лікування.
 Необхідність корекції трикуспидальної недостатності у
віддалені терміни після РК ТФ була обумовлена
дилатацією фіброзного кільця ТК, що розвилася в
результаті дисфункції ПШ через об'ємну і гемодинамічну
перевантаження.
 Причинами розвитку вираженої легеневої регургітації
можна
вважати
особливості
корекції
вади
(трансаннулярна пластика вивідного відділу ПШ),
резидуальні дефекти, анатомічні особливості самого
пороку і хірургічні похибки, допущені при радикальній
корекції вади.
Висновки
Для зменшення ускладнень (аневризма
ПШ, недостатність ТК, дилятация ПШ,
порушення
ритму),
пов'язаних
з
недостатністю клапана ЛА, що виникла у
віддаленому періоді після корекції ТФ,
необхідна імплантація клапана в легеневу
позицію (переважно транскатетерним
методом), що є одним з етапів повної
корекції вади, спрямованим на поліпшення
якості життя пацієнта.
Перспективи



Неухильно розвивається технологія транскатетерного
лікування вроджених вад серця як альтернативи
традиційному хірургічному втручанню продемонструвала
вражаючі можливості, результативність та відносну
безпеку.
Катетерні технології продовжують удосконалюватися,
вони ефективні при звуженнях клапанів та судин
методами балонної дилатації, стентування,
протезуванням клапанів, використання радіочастотної
енергії, патологічних сполученнях — дефектах
міжшлуночкової та міжпередсердної перегородок,
відкритому артеріальному протоці, колатералів,
фістулах, при яких використовуються різні типи
оклюдерів.
Лікуванні аритмій за допомогою абляції патологічних
пучків провідної системи; фетальних втручаннях.

Піонерські операції, виконані М. М. Амосовим 28-55 роки
тому при тетраде Фалло не тільки знаменували початок
ери хірургії відкритого серця, а й забезпечили тривалу і
благополучне життя хворим з безперспективним природним
плином.

Операції М. М. Амосова передбачили появу сучасної
щадної компромісної технології корекції цієї вади,
несподівано відкривши в новому світлі пророчі принципи
першопрохідника.

Всі пацієнти, яким проводилась радикальна корекція ТФ,
потребують індивідуальної оцінки, комплексного та
динамичного спостереження у високоспеціалізованих
центрах пожиттево.

Віддалене майбутнє - це профілактика і
створення "запасних", вирощених власних
органів. Нове майбутнє, яким далеким воно
не було, обов'язково прийде з роздільною
здатністю старих проблем, тому що
тільки наука серед інших сфер людської
діяльності заснована на попередньому
досвіді і спрямована в майбутнє.
Кардіохірургія коригує анатомію, але не виліковує хворобу
під назвою тетрада Фалло.