Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова НАМН України Стан надання кардіохірургічної допомоги дітям з вродженими вадами серця в Україні Історія 1955 – перша операція на.
Download ReportTranscript Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова НАМН України Стан надання кардіохірургічної допомоги дітям з вродженими вадами серця в Україні Історія 1955 – перша операція на.
Slide 1
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 2
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 3
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 4
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 5
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 6
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 7
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 8
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 9
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 10
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 11
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 12
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 13
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 14
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 15
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 16
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 17
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 18
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 19
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 20
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 21
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 22
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 23
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 24
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 25
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 26
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 2
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 3
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 4
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 5
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 6
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 7
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 8
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 9
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 10
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 11
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 12
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 13
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 14
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 15
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 16
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 17
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 18
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 19
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 20
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 21
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 22
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 23
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 24
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 25
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!
Slide 26
Національний інститут серцево-судинної хірургії
ім. М.М. Амосова НАМН України
Стан надання кардіохірургічної
допомоги дітям з вродженими
вадами серця в Україні
2015
Історія
1955 – перша операція на серці в Україні
(М.М. Амосов)
1958– впроваджено штучний кровообіг
1957-1958 – перші операції при ВВС
1983 – перші операції при порушеннях ритму серця у
дітей
1991 – перші операції у новонароджених
2003 – початок ери ендоваскулярних втручань у дітей
( Панічкін Ю.В.)
• За цей час в НІССХ ім.М.М.Амосова проведено більш ніж 20.000
операцій при ВВС.
• Засновники дитячої кардіохірургії в Україні:
- Сидаренко Олена Миколаївна - Зіньковський Михайло Францевич
- Дикуха Сергій Омелянович
- Валько Олександр Степанович
- Лазоришинець Василь Васильович - Ємець Ілля Миколайович
Вроджені вади серця
• Більш ніж 160 нозологічних одиниць ВВС
• Більш ніж 210 типів операцій
• ВВС займають 3-4 місце серед усіх аномалій
розвитку після патології опірно-рухового
апарату та ЦНС
• частота народження пацієнтів з ВВС –
від 8 до 12 випадків на 1000 народжених
живими
4500-5100 випадків на рік
Генетичні аномалії, що найчастіше
супроводжують ВВС
– Трисомія 13, 18, 21- АВК
– Моносомія X (Синдром Тернера): Коарктація Ао
– 22q11 делеція (синдром ДіДжорджа): Конусностовбурові аномалії
– 7q11 делеція (синдром Вільямса) – надклапанний
стеноз аорти
– Дефекти поодиноких генів (Нунан, Холт-Орам,
Алажиля)
– VACTERL-асоціація (Vertebral, Аnal аtresia, Саrdiас, ТЕ
(tracheoesophagel), Radial and renal, Limb)
– CHARGE-асоціація (Сoloboma, Heart defects, Atresia of the
choanae, Retardation of growth and development, Genital and urinary
abnormalities, Ear abnormalities and/or hearing loss)
Природна летальність при ВВС
•
40-50 % дітей з ВВС помирають при несвоєчасному наданні
кардіохірургічної допомоги
Критичні ВВС – це...
“аномалії розвитку серця, що не дозволяють
здійснювати вигнання крові з достатнім для
підтримки життя тиском та насиченням киснем,
та що призводять за відсутністю екстренної
хірургічної допомоги до смерті в перші дні
життя“
(Nadas A. S. 1978 г.)
Вроджені критичні аномалії
1. Структурні критичні ВВС
•Критичний аортальний стеноз
• Критична коарктація аорти
• Повний перерив дуги аорти
• Критичний стеноз легеневої артерії
2. Вроджені порушення ритму
• Вроджена АВ блокада з ЧСС
менш ніж 40 уд/хв
• Постійно-поворотна
шлуночкова тахікардія
• Атрезія легеневої артерії
• Транспозиція магістральних
артерій з інтактною МШП
• ТАДЛВ
• Cиндром гіпоплазії лівих відділів
• Постійна тахісистолічна форма
суправентрикулярної
тахікардии з ЧСС більше 200
уд/хв (медикаментознорезистентна)
серця
• Важка форма аномалії Ебштейну
• Синдром подовженого QT
Частота ВВС та критичних станів
ВВС
Відносна частота
серед
новонароджених із
ВВС (%)
Частота
критичних
станів (%)
ТМА
6,4
100,0
ТАДЛВ
3,3
100,0
СГЛВС
7,5
100,0
Загальний артеріальний
стовбур
5,8
100,0
Стеноз +
Атрезія ЛА
5,3
29,9
КоАо
4,7
63,8
ТФ
4,4
34,9
Динаміка кількості операцій
в НІССХ ім. М.М.Амосова
2012
2013
Кількість операцій
Загальна летальність
5535
5658
1,4%
1,3%
і по регіональним центрам
2012
Кількість центрів
2013
24
Кількість операцій
16379
14399
Загальна летальність
1,5%
1,65%
Всього по Україні - 24281 операцій
24
2014
5235
1,6%
2014
21
19046
1,4%
Потреби в кардіохірургії задовольняються на 57-62%,
в ендоваскулярній допомозі – 10%
amosovinstitute.org.ua
Кардіохірургія – міцна медична галузь в
Україні.
Ішемічна хвороба серця
Набуті вади серця
Інфекційний ендокардит
Патологія аорти
Порушення ритму серця
Патологія міокарду
Вродженні вади серця
amosovinstitute.org.ua
Розташування дитячих
кардіохірургічних центрів
в Україні
amosovinstitute.org.ua
Потреба в дитячій
кардіохірургічній допомозі
• Близько 3000 операцій щорік (70 % від потреби, не
враховуючи “хірургічного боргу”)
• 2014 рік – на диспансерному обліку 51 793 дитини з
вродженими аномаліями системи кровообігу
• На сьогоднішній день в НІССХ ім. М.Амосова
виконується весь спектр операцій при ВВС,
крім трансплантації серця у дітей.
• Тенденція до збільшення кількості інтервенційних
втручань
Міжсекторальна взаємодія
кардіохірургів та
акушерів-гінекологів
(ІПАГ + НІССХ ім. М. Амосова)
Пренатальна діагностика
2014 рік
100
89
90
СГЛВС
СГПВС
85
80
70
3
60
40
13
2
46
50
ТМА
2 1
33
Пухлини серця
Загальний шлуночок
7
30
Тетрада Фало
ЗАС
20
10
4
2
0
2011
2012
2013
2014
3
2
3
3
критичний стеноз ЛА
ПВМС ПШ
аритмії
аномалії аорти
аномалія Ебштейна
Народження дітей з критичними ВВС
в кардіохірургічній клініці.
НІССХ ім. М.Амосова
НАМН України
+
Інститут педіатрії,
акушерства та гінекології
Запрошуємо до співпраці
Хірургічне лікування ВВС
К-ть 2014 рік
Центр
Госпітальна
летальність
відкр.
Закр.
ендовас
к
НПЦДК МОЗ
1021
369
383
1,2%
НІССХ
ім. М.М. Амосова
397
311
320
2,0%
інститут серця МОЗ
України
122
89
84
2,0%
відділення ІЗНХ
м. Харків
75
87
41
4,4%
Дніпропетровський
центр
85
64
43
1,0%
891
1,4%
Всього по Україні
2170 1083
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
(HLHS)
- Щорік народжується близько 4500 дітей з ВВС
- 7,5% з них мають СГЛВС (близько 300 дітей)
- Без оперативного лікування – практично 100%
летальність протягом 2 -3 тижнів з моменту
народження
Гіпоплазія лівого серця
(КТ 640 зрізів в динаміці)
Дуга
аорти
Правий
шлуночок
Лівий
шлуночок
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
В 2010 році в НІССХ розроблена та запроваджена в
практику цільова програма з надання
кардіохірургічної допомоги пацієнтам із СГЛВС.
Фахівці НІССХ ім.Амосова пройшли стажування у
провідних кардіохірургічних центрах Європи
amosovinstitute.org.ua
ЕНДОВАСКУЛЯРНІ ПРОЦЕДУРИ ПРИ
ВВС
ВВС
ДМПП
ДМШП
Відкрита
артеріальна
протока
Коарктація
аорти
Особливості
Клапанний
стеноз ЛА
Оптимальний
термін
Вторинний
Ендоваскулярна
> 3 років
Первинний ДМПП, ЧАДЛВ, ДВС
Хірургічна
> 6 місяців
ВГЛА, перимембранозний ДМШП
Хірургічна
3-6 місяців
Рестриктивний, в мязевій частині
З ВГЛА, недоношені з дихальними
порушеннями
Ендоваскулярна
Хірургічна
> 2 років
Без ВГЛА
Ендоваскулярна
Від 1 року
критична
Ендоваскулярна
(РЕД)
новонароджений
при РеКоАо або гіпоплазії
перешийка
Хірургічна
новонароджений
Підлітки та дорослі
Клапанний
стеноз аорти
Корекція
Критичний
Стабільний стан
Критичний
Стабільний стан
Ендоваскулярна
(стентування)
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
Ендоваскулярна
(РЕД)
Хірургічна
1-3 місяців
12-18 років
новонароджений
> 1 місяця
новонароджений
> 1 міс.
Ендоваскулярні втручання у дітей
в НІССХ ім Амосова
Вада
2009
2010
2011
2012
2013
2014
Стеноз легеневої артерії 59
37
42
25
34
22
Аортальний стеноз
7
9
10
5
6
1
Закриття ASD/PFO
7
29
43
86
102
98
Закриття VSD
0
0
1
6
9
12
Закриття ВАП
17
38
49
61
73
115
Коарктація аорти
Всього / Стентування.
37/7
44/29
28 /16
39/19
37/26
41/23
Лікування аневризм Ао
1
1
1
4
10
11
Операція Рашкінда
12
25
18
19
13
14
Інші *
6
20
30
25
26
10
Хірургічне лікування складних порушень
ритму серця у дітей
• “Single center experience” – НІССХ ім. М.М.
Амосова НАМНУ (найбільший досвід в світі)
• 1983 – 2015 – 1015 операцій у дітей
• Діти – з 1983 р., новонароджені – з 1994 р.
• Хірургія браді-, тахіаритмій
• Імплантація ресинхронізаційного ШВРС
дитині 3х років з аритмогенною КМП
• Комбіноване лікування ВВС та ПРС
Хірургічне лікування
брадіаритмій у дітей (ШВРС)
• досвід - 492 пацієнта
- 42 – до 1 року життя
- 12 – до 28 дня життя
- мін вага 1800 г
• диспансерне спостереження – 1020
пацієнтів
• Вага > 3 кг – черезсудинна імплантація
ендокардіальних електродів
Хірургічне лікування тахіаритмій у
дітей
• досвід – 325 пацієнта (радіочастотна
абляція вогнища тахікардії)
- 6 пацієнтів – до 1 року життя
- 3 пацієнта – до 28 дня життя
(суправентрикулярна тахікардія з
некоригованою ЧСС)
Перспективні напрямки розвитку
дитячої кардіохірургії в Україні
Створення реєстру пацієнтів із ВВС та GUCH.
Вдосконалення системи надання екстреної кардіохірургічної допомоги дітям
із критичними ВВС.
Розробка та затвердження сучасних стандартів надання дитячої
кардіохірургічної допомоги .
Вдосконалення методик хірургічного лікування та післяопераціїного
ведення пацієнтів із СГЛВС.
Імплементація досвіду якісної перенатальної діагностики ІПАГ та НПЦДК
МОЗ України на теренах держави.
Популяризація мультидисиплінарної співпраці кардіохірургів та акушергінекологів на основі досвіду ІПАГ та НІССХ ім. М. Амосова.
ДЯКУЮ ЗА
УВАГУ
!