Transcript UROGENITAL- PATOLOGI

UROGENITAL- PATOLOGI
DSM084
(96)
NORMAL NJURE
Micro: Normal njure från fullvuxen.
PAD: Normalfynd
DSM085
(8a)
DIABETESNEFROPATI
Klinisk sammanfattning
40-årig man med juvenil diabetes sedan 30 år. Hypertoni sedan ett år. Har
njurfunktionsnedsättning men dock ej dialyskrävande. Död i hjärnblödning.
Njurarna likstora, väger tillsammans 380 gram, har slät yttre yta och fast konsistens. Snittytan
visar skarp gräns mellan bark och märg. Papiller u a.
Histopatologisk undersökning
Histopatologiskt se att barkytan ställvis är indragen, vilket motsvarar ärrbildning med en
anhopning av fibrotiserade ("hyalini-serade") glomeruli i förbindelse med en reaktiv
lymfocytär infiltration.
Den sjukliga processen i glomeruli karaktäriseras främst av breddökning av
msangiumområdena samt generell förtjockning av kapillärväggarna (basalmenbranerna).
Detta brukar betecknas diffus glomeruloskleros. I en del glomeruli ses också s k nodulär
glomeruloskleros, vilken ter sig som rundade eller ovala knutor (Kimmelstiel-Wilson noduli)
periferi i glomerulusnystanet. Deras inre del är oftast strukturlös och ibland kraftigt eosinofilt
färgad. I periferin av dessa noduli ligger i typiska fall en mer eller mindre cirkulärt anordnad
krans av celler. Efterhand som de ovan beskrivna förändringarna breder ut sig i en glomerulus
blir denna så småningom helt hyaliniserad. Till sist ersätts den hyalina matrixsubstansen till
stor del med kollagen.
Förutom glomeruloskleros ses även en annan typisk förändring vid diabetes, nämligen s k
hyalin arterioloskleros, vilken lättast iakttages i nära anslutning till en del glomeruli där man
ser förtjockade arterioler med inlagring av hyalin, starkt eosinofil substans i väggen.
Dessutom föreligger en måttlig atheroskleros.
Flera tubuli innehåller eosinofila proteincylindrar,"hyalina cylindrar", vilket ofta ses vid
proteinuri. Någon markerad tubulär atrofi föreligger inte förutom i de ovan omnämnda
ärrvandlade områdena där glomeruli är helt hyaliniserade.
Intill papillen förekommer kalkutfällningar i tubuli. Papillen dock väl bevarad.
Sammanfattningsvis: Bild av framskriden diabetesnefropati, vilken utmärkes av diffus och
nodulär glomeruloskleros samt hyalin arterioloskleros.
DSM086 (8b)
NJURAMYLOIDOS
Klinisk sammanfattning
51-årig man med 30 års anamnes på rheumatoid artrit. Tilltagande njurinsufficiens sedan sex
år, haft regelbunden dialysbehandling i två månader före döden.
Makroskopisk beskrivning
Njurarna väger tillsammans 190 gram, dvs uttalat förminskade och ytterytorna ojämna
(grovgranulerade). Några centimeterstora cystor ses också på båda njurarna.
Histopatoloqisk undersökning
De flesta glomeruli är fibrotiserade ("hyaliniserade") och vid specialfärgning, s k
Kongofärgning, kan man se att hyaliniseringen består av amyloid. Amyloid inlagras
extracellulärt och färgas i hematoxylin-eosin färgning starkt eosinofilt. I några mer bevarade
glomeruli kan man se bollformade hyalina områden av amyloid. Även i interstitiet (stroma-
vävnaden) i bark och märg samt i framförallt arteriolväggarna ses amyloidinlagring (rosa
hyalint material). Dessutom ses att majoriteten av tubuli är atrofiska, dvs små och har ett lågt
epitel. Några tubuli är dilaterade men med samma låga epitel och lumina utfylld av proteincylindrar. Interstitiellt ses också en infiltration av inflammations- celler, framförallt
lymfocyter.
Sammanfattningsvis: Långt framskriden njuramyloidos med sekundär tubulusatrofi och
ospecifik reaktiv (kronisk) inflammation.
DSM087
(12)
CRECENTNEFRIT (GLOMERULONEFRIT)
52-årig kvinna, tidigare frisk. Kom in som jourfall då sjukdomsbilden försämrats med
kräkningar, diarré och dålig lukt i munnen samt allmän försvagning. Status: trött och påverkad. Gangränösa förändringar av gingiva och tungans undersida. Hb 36%. Cor: tidigsystoliskt blåsljud grad II. Regelbunden rytm. Bltr: 195/95. Buk: u a. Rutinreflexer: u a. Dör i
vad som uppfattas som en Adam-Stokes-attack. I övrigt hanns inga ytterligare undersökningar
eller provtagningar med.
Makro: Obduktion visar lätt vänsterkammarhypertrofi (hjärtvikt 480 g). Lungödem och stora
njurar (sammanlagd vikt 415 g). Frånsett ett djupt ärr i vardera njuren var njurarnas ytor släta
och i övrigt syntes intet anmärkningsvärt.
Mikro: Avancerad, diffus glomerulusskada som engagerar samtliga glomeruli. Förän-dringen
domineras av en markant, lucker proliferation av parietala kapselbladet med adherenser
mellan detta och kapillärslyngorna. Tämligen utbredda, fibrinoida nekroser i kapillärerna
vilka i snitten visar sig som skära eller lätt rödfärgade, i övrigt strukturlösa partier. Lätt
inflammatorisk cellinfiltration såväl i som runt omkring glomeruli. Måttlig tubulusatrofi, men
tubuli i allmänhet öppetstående. Inga nämnvärda extraglomerulära kärlförändringar.
PAD: Subakut glomerulonefrit.
DSM088
(20)
CRECENTNEFRIT (GLOMERULONEFRIT)
35-årig tidigare frisk man får plötsligt tecken på grav njurskada med mycket små urinmängder (oliguri) och går på några månader in i njurinsufficiens. Man hade konstaterat
hematuri och tidvis även proteinuri och förhöjt blodtryck och passagära ödem. Penetre-ring av
anamnesen visade att han ofta hade haft halsfluss (angina tonsillaris) som fått spontanläka.
Mikro: Glomeruli är abnormt cellrika och talrika halvmånar påvisas i de någorlunda intakta
glomeruli. De glomerulära kapillärnystanen är ihopträngda. Andra glomeruli är helt eller
delvis hyaliniserade. Dessutom ses atrofi av tubuli och lätt inter-stitiell inflammation, mest
lymfocyter.
PAD: Snabbt progredierande glomerulonefrit (“subakut glomerulonefrit” eller
“halvmånsnefrit”).
DSM089
(95)
NEFROSKLEROS
71-årig man som under sista året blivit darrhänt och något oredig. Vid en måltid sjunker han
ihop efter plötsliga kräkningar. Anländer till akuten med snarkande andning och hemipares.
Bltr 250/150. Ej nackstyv. Efter övergående förbättring får patienten hög feber och avlider
cirka 10 dagar efter ankomsten. Remitteras för obduktion.
Makro: Generell arterioskleros. Hjärta med vänsterkammarhypertrofi. Bronkopneumoni.
Hjärnan uppvisande infarkter och massiv blödning i höger sidas basala ganglier med
genombrott till ventrikelsystemet. Njurarna är små med sammanlagd vikt 200 g och är något
ljusare än normalt. Ytan på njurarna fingranulerad, genomskärning visar tydlig barkreduktion
bilateralt.
Njurbäcken u a.
Mikro: Njurvävnad gravt autolytiskt förändrad såsom ofta är fallet vid obduktions-material.
Den autolytiska bilden domineras av deskvamation och lys av tubulusepitelet. Framträdande
patologiska förändringar är dock iakttagbara i de intrarenala artärgrenarna. De medelgrova
grenarna (arcuata-artärer och interlobulär-artärer) visar en tämligen kraf-tig väggförtjockning
betingad av intimafibros. Troligen föreligger också uppsplittring av elastica-lamellerna men
detta kan ej avslöjas i denna färgning. Mest avancerade förän-dringar föreligger emellertid i
finare interlobular-artärer och arterioler vars väggar är höggradigt förtjockade och
hyaliniserade. Glomeruli förhållandevis lindrigt förändrade, men en del helt eller delvis
fibrotiserade och hyaliniserade glomeruli påträffas. Intra-renala kärlförändringar av detta slag,
speciellt arteriolohyalinos ses vid s k benign hypertoni.
PAD: Renal arterio-arterioloskleros (= nefroskleros) av den typ som brukar ses vid benign
hypertoni.
DSM 090
(10)
KRONISK PYELONEFRIT
48-årig kvinna med för sent upptäckt cervixcancer i avancerat stadium. Kom under läkarvård
p g a upprepade urinvägsinfektioner. Dessa visade sig orsakas av att cervix-cancern brutit
igenom till urinblåseväggen omkring uretärostierna. Patienten avlider i uremi och remiss för
obduktion skrives.
Makro: Båda njurarna är skrumpna, grovbuckliga och cirka hälften av normalstorlek.
Dessutom starkt vidgade varfyllda bäcken (pyonefros).
Mikro: Starkt reducerat njurparenkym med riklig interstitiell infiltration av lymfocyter och
plasmaceller, fibros och inflammation av njurbäckenet. Dessutom är ett stort antal glomeruli
hyaliniserade och strukturlösa. De icke så gravt förändrade glomeruli visar
kapselförtjockning, s k periglomerulär fibros, ofta med kuddliknande fibros omkring
vaskulära polen. Vidare förekommer kraftigt väggförtjockade artärer med hyalinisering och
lumeninskränkning.
PAD: Kronisk obstruktiv pyelonefrit.
DSM091
(13)
NJURINFARKT
En 51-årig man, som opererats för en lågt differentierad skivepitelcancer i lungans mellanlob.
Operationen var inte radikal och patienten dör nu med en stor tumörkaka i mediastinum.
Makro: Vid obduktionen finner man denna tumör, som även växt in i esofagus, samt
dubbelsidiga bronkopneumonier. Dessutom finner man en trombos i vänster njurartär, alldeles
vid avgångsstället, samt i den mycket lilla vänstra njuren en icke helt färsk infarkt, som är
gulaktig, välavgränsad från det kringliggande parenkymet.
Mikro: I ena kanten ser man en tämligen ordinär njurvävnad, men större delen av prepa-ratet
består av en vävnad som helt förlorat cellstrukturen. Framförallt kärnorna är för-svunna. Flera
hyaliniserade glomeruli. Den beskrivna delen av njuren är således nekrotisk och
ärromvandlad. Det föreligger en infarkt som är relativt gammal.
PAD: Njure med infarkt av äldre typ.
DSM092
(23)
KLARCELLIG NJURCANCER
40-årig kvinna vars symtom började med hematuri och senare även subfebrilitet. Undersökningen av patienten vid ankomsten visar en tumör i vänster njure och hög sänka (112 mm
första timmen). Vid operation finner man en mandarinstor oregelbunden tumör i vänster
njures nedre pol.
Mikro: Större delen av preparatet består av en tumör som utgörs av ljusa celler med klar
cytoplasma med paracentralt belägna, oregelbundna mindre kärnor med ställvis homogen
kromatinfördelning. Tumören är blod- och kärlrik, avgränsas av en tjock bindvävsrik
tumörkapsel från det ordinära njurparenkymet. Observera den reaktiva inflammatoriska
processen belägen mellan tumör och normal vävnad.
PAD: Klarcelligt njuradenocarcinom (hypernefrom = primär njurcancer).
DSM093
(8e)
NJURCANCER AV KLARCELLSTYP
Klinisk bakgrund
76-årig kvinna som söker akut pga makroskopisk hematuri ("klumpar av blod").
Röntgenutredning visar en 4 x 5 cm stor tumör med patologiska kärl i höger njure. Patienten
genomgår högersidig nefrektomi.
Histopatologisk undersökning
Njure med vikt 154 gram, centralt i njuren ses en 4-5 cm rundad tumör med gulröd snittyta.
I snittet ses tumör som avtecknar sig tämligen skarp mot njurvävnaden men som saknar "äkta"
kapsel och det som kan uppfattas som kapsel, utgörs av komprimerad" njurvävnad. Tumören
är till största delen uppbyggd av högkubiska eller flerkantiga- celler med riklig ljus
cytoplasma och med en liten mörk kärna. I de celltätare områdena där kärnan är något större
framträder nukleolerna något tydligare. Endast enstaka mitoser ses. Strukturellt är tumören
snarast trabeculär och i några trabecler kan man se antydan till lumenbildning centralt, dvs
tubulär differentiering.
Sammanfattningsvis: Välavgränsad, regelbundet uppbyggd tumör med en tämligen ensartad
cellbild. Dock är tumören biologiskt malign av typen njurcancer av klarcellstyp. Denna tumör
kallas ofta hypernefrom pga den histologiska likheten med binjurebark. I dessa snitt är
tumören till största delen högdifferejitierad men fokalt dock medelhögt. Cancern är tubulär i
sitt ursprung och anses eventuellt kunna uppstå ur små adenom. Den utmärkande
klarcellsbilden beror på cellernas halt av glykogen och neutrala fettämnen.
DSM 094
(21)
TBC-EPIDIDYMIT
34-årig man med upprepade cystiter sedan sex år. För fyra år sedan drabbades patienten av
lung-tbc under två års tid. Sedan en månad epididymit på höger sida. Under diagnosen tbcepididymit görs ablatio testis och epididymektomi.
Makro: Knappt apelsinstort vävnadsstycke bestående av drygt plommonstor testis samt
knappt valnötsstor, korvliknande epididymis med gråvita nekrotiska härdar.
Mikro: Bit från epididymis helt genomsatt av typiska tuberklar och stora konfluerande ostiga
nekroser. Tuberklarna är uppbyggda av central nekros omgiven av epiteloid-cellsvallar. I den
senare många flerkärniga jätteceller av Langhans typ. Ingen ordinär epididymisvävnad är
representerad i snittet.
PAD: TBC-epididymit.
DSM003
(1c)
NODULÄR PROSTATAHYPERPLASI
Klinisk bakgrund
65-årig man som sedan drygt ett år besvärats av igångsättningssvårigheter vid miktion, svag
stråle, nykturi och besvär med efterdropp.
Prostata palperas allmänförstorad med fast konsistens, jämn yta och är välavgränsad.
Histopatologisk undersökning
I snitten ses rikligt med frodiga, hyperplastiska prostatakörtlar, vilka bildar ett nodulärt
mönster. Fokalt är körtlarna dilaterade och klädda med avflackat epitel istället för det höga
cylindriska epitelet som utmärker körtlarna i övrigt. Detta är tecken på genomgången hyperplasi och de är nu atrofiska. I särskilt frodiga körtlar förefaller epitelet aktivt secernerande och
epitelet är här lite oregelbundet knoppformigt, inbuktande. I kanten på preparatet ses en
stromatumör som uppbyggs av glatt muskulatur och bindväv. Här ses en påtaglig cellökning
som är övervägande av fibroblastisk typ.
Sammanfattningsvis: Nodulär prostataförstoring till största delen på grund av körtelhyperplasi
men även med inslag av stromaökning.
DSM095
(70)
PROSTATAHYPERPLASI
74-årig man med täta trängningar i samband med miktion, svårt att komma igång samt sveda i
urinröret. Palpation per rectum visar fast, elastisk, uttalat förstorad prostata. Inga hårda
partier. Opereras med transvesikal enukleation, d v s större delen av prostatas transitionszon
avlägsnas via urinblåsan.
Makro: Bullig, fast, elastisk, gråvitglänsande, nodös prostatavävnad utan hårda, märgiga
partier.
Mikro: Snitten visar nodösa områden med starkt vidgade, ibland sekretfyllda, antytt cystiska
hålrum kantade av ofta uttunnat prostataepitel utan atypi. Inga mitoser före-kommer.
Dessutom finns områden som helt domineras av myofibröst stroma och där körtlar i stort sett
saknas. Nodulariteten, de cystiskt vidgade körtlarna samt variationen mellan körtelrika och
körtelfattiga områden är typiskt för benign prostatahyperplasi.
PAD: Prostatahyperplasi (BPH).
DSM096
(15)
PROSTATACANCER
64-Årig man med prostatism där man per rectum palperar en hård, förstorad prostata.
Prostatabiopsi visar prostatacancer. Patienten genomgår radikal prostatektomi.
Mikro: Snittet i preparatlådan kommer från övre delen av prostata, nära urinblåsan. Cen-tralt i
snittet ses basen av vesicula seminalis som bildar några vida lumina kantade av flikigt veckat
epitel som påminner något om prostataepitel och som omges av muskula-tur. En hel del av
prostatavävnaden är benign men det finns också prostatacancer Gleason summa 3+4=7
närmast ena kanten av snittet. Tumören uppbygges delvis av atypiska körtelrör (Gleason grad
3), men inom mindre områden ses hopgyttrade, fragmenterade körtlar (Gleason grad 4).
Närmast preparatkanten finns i tumörvävnaden en del kross-artefakter i form av små mörka,
komprimerade cellkärnor. Inne i tumörområdet noterar man också en del körtlar med
höggradig PIN, d v s förstadium till cancer. Dessa körtlar är grovkalibrigare än
cancerkörtlarna och kantas av ett frodigt, förtjockat, atypiskt epitel.
Precis vid kanten av snittet vid prostatas kapsel ses några tvärskurna nerver omgivna av
cancervegetationer (perineural växt!). Den här tumören är sannolikt relativt aggressiv.
PAD: Prostatacancer Gleason summa 3+4=7
DSM097
(71)
LYMFKÖRTELMETASTAS AV PROSTATACANCER
65-årig man med försämrad urinstråle, och som vid två olika tillfällen har haft total
urinretention (urinstämma). Man finner en hård, fast och oregelbunden prostata.
Finnålspunktion ger utbyte som vid prostatacancer (adenocarcinom) och patienten genomgår
radikal prostatektomi. Vid operation avlägsnas även två lymfknutor.
Mikro: En lymfknuta är fettinvolverad och den andra är genomsatt av vegetationer av
adenocarcinom som växer i sinus samt i dilaterade afferenta och efferenta lymfbanor. Cancer
har praktiskt taget ersatt 70-80% av den normala lymfatiska vävnaden. Tumören bildar stora
oregelbundna cribriforma sjok. Cribriform betyder sil-liknande, d v s cellerna bildar sjok med
urstansade hål. När ett sådant mönster uppträder i prostatacancer innebär det relativt dålig
prognos (i motsats till exempelvis endometriecancer där cribriformt mönster ofta påträffas
även i högt differentierade, d v s låggradiga tumörer). I det här fallet är prognosen givetvis
särskilt allvarlig eftersom cancern har spridit sig till lymf-knuta. Dessutom noteras
periglandulär växt, d v s cancerväxt utanför körteln.
Kommentar: Numera undersökes lymfknutorna ofta med fryssnitt i samband med
prostatektomi. Om patologen då hittar metastasering brukar man avbryta operationen och
avstå från att avlägsna prostata.
PAD: Lymfknuta med metastas av prostatacancer med periglandulär växt.
DSM098
(72)
SEMINOMA TESTIS (HISTOPATOLOGI)
37-årig man som sedan tre månader märkt en förstorad testis. Vid punktion påvisades
seminomstrukturer.
Mikro: En del av normala testis i ena polen av preparatet. Resten av preparatet utgörs av
blåsiga kärnor med tydlig nukleol som ej bildar organoida strukturer och förefaller fria från
varandra. Närmare granskning visar emellertid tunna, fibrotiska septa, några med utvidgat
kärl som delar tumören i mindre avdelningar. Insprängt i tumören ses lymfocyt-anhopningar.
Den histopatologiska bilden är den av ett seminom.
PAD: Seminoma testis.
DSM099
(100)
SEMINOMA TESTIS (HISTOLOGI)
Mikro: Preparatet utgörs av ett punktat från en palpabel tumör i ena testikeln hos en 20-årig
man. Punktatet är synnerligen cellrikt och består till merparten av celler med stora omogna
cellkärnor med en eller flera mycket stora nukleoler. Förutom tumörceller finns också en hel
del lymfocyter. Lägg också märke till alla sönderstrukna kärnor (maligna cellers kärnor är
ofta fragila och lätta att stryka sönder). Det mest karaktäristiska i prepa-ratet är bakgrunden
bestående av en svagt grönaktig substans med små ursparningar, vilka ofta är orienterade
såsom ränderna på en tiger. Detta bakgrundsmönster, s k tigre-ring, är mycket karaktäristiskt
för seminom. Kombinationen av en dissocierad, omogen cellpopulation med
lymfocyttillblandning och “tigrerad” bakgrund ger en mycket säker cytologisk diagnos.
PAD: Seminom
DSM189
HYDRONEFROS
Anamnes:
Lena Ledig är 56 år och har varit sjuk mycket i sitt liv. Hon arbetade som ekonomibiträde,
men är sjukpensionerad sedan tre år p.g.a. kroniska ryggbesvär. Hon lider även av astma och
psoriasis. För sex år sedan så drabbades hon av cancer i livmoderhalsen, varvid hela
livmodern opererades bort. Eftersom cancern vuxit in i livmoderns vägg fick hon även
strålbehandling efteråt. Hon kontrolleras regelbundet, men det finns inga tecken på att cancern
kommit tillbaka.
Sedan tre år tillbaka har Lena drabbats av flera svåra infektioner, vilka ett par gånger gått
vidare till blodförgiftning som krävt sjukhusvård. Infektionerna har varit förknippade med
frossa samt smärta och ömhet i ryggslutet. Senaste året har hon även drabbats av högt
blodtryck. Laboratorieproverna vid en efterkontroll visar något högt CRP (=snabbsänka),
normal njurfunktion samt måttligt med bakterier i urinen. Röntgenundersökningar visar att
hennes vänstra uretär är förträngd vid mynningen till urinblåsan och att vänster njure inte
fungerar. Njuren opereras bort och skickas till patologen för undersökning.
Preparatbeskrivning:
Preparatet utgörs av njurvävnad som sträcker sig från barkytan till njurbäckenet, där delvis
urotelbeklädd slemhinna ses. Njurparenkymet är mycket tunnare än normalt. Ytligt i barken
ses rikligt med helt hyaliniserade (skleroserade) glomeruli omgivna av en lätt lymfocytär
inflammation och atrofiska tubuli som innehåller hyalint material, sk hyalina cylindrar. I
mitten på barkytan ses en indragning och här sträcker sig dessa förändringar mer på djupet av
vävnaden. Djupare i barken ses för övrigt väsentligen normala glomeruli omgivna av fokalt
lätt dilaterade tubuli. Större artärer uppvisar måttlig intimafibros.
Bilden är väl förenlig med atrofi till följd av hydronefros.
DSM190
INFANTIL POLYCYSTISK NJURSJUKDOM / AUTOSOMALT RECESSIV
POLYCYSTISK NJURSJUKOM
Anamnes:
Maria är en 32-årig kvinna som är gift med sin kusin. De har en 5-årig dotter. Hon är nu
gravid för andra gången och graviditeten har fortskridigt normalt. Normalt ultraljud i vecka
16. I vecka 40 startar förlossningen normalt, men den avstannar och det är problem att få ut
barnet. Till slut föds en pojke. Apgar 1-1-1. Han andas inte spontant och är mycket svår att
ventilera. Eftersom pojken har en väldigt stor buk görs ultraljud. Man ser då att båda njurarna
är väldigt stora. Pojken börjar aldrig andas.
Preparatbeskrivning:
Preparatet utgörs av njurvävnad med autolytiska förändringar (obduktionspreparat). I nedre
vänstra delen av preparat ses bark med några få omogna glomeruli utan cystor. Inga helt
normala tubuli ses. Flertalet tubuli är cystiskt dilaterade i ett arrangemang som delvis radierar
vinkelrätt mot njurytan. Cystorna är sammanfallna och det platta till kubiska epitelet som klär
ut cystorna har ofta lossnat. Tubuli omges av ett rikligt, luckert mesenkymalt stroma som
delvis är cellrikt. Fokalt ses även lätt lymfocytär inflammation i stromat.
Bilden är förenlig med infantil polycystisk njursjukdom.