Transcript RÖRELSEAPPARATENS PATOLOGI

CENTRALA NERVSYSTEMETS PATOLOGI
DSM147
(9c)
HJÄRNINFARKT MED LIKVEFAKTIONSNEKROS, 3 VECKOR
Klinisk bakgrund
72-årig man, som plötsligt insjuknar med svaghet i vänster kroppshalva. Avlider cirka
tre veckor senare.
Makroskopiska fynd
Inom höger hemisfär ses ytligt uppmjukad, sönderfallande vävnad. De basala
hjärnkärlen uppvisar tämligen uttalade atherosklerotiska förändringar.
Histopatologjsk undersökning
Preparatet härrör från ytliga delar av storhjärnan. Ställvis ses ordinär bark, men på
flera håll är vävnaden destruerad med infiltration av makrofager. Därutöver ses i
omgivningen astrocytreaktion. Den histologiska bilden går väl samman med cirka tre
veckor gammal anemisk infarkt.
Kommentar
Det första makroskopiska fyndet vid infarkt är svullen, blek vävnad, med något
oskarp gräns mellan bark och märg. Svullnaden runt infarkter når sitt maximum inom
tre-fyra dagar. Ungefär vid samma tidpunkt börjar makrofager ta bort nekrotisk
vävnad och efter cirka tre veckor är kavitetbildning ofta tydlig. Slutligen, efter flera
månader, är hela lesionen ersatt av en kavitet fylld med klar vätska och genom­
korsad av gliatrabekler och blodkärl. I många fall är det yttersta cortexlagret
(molekylarlagret) intakt.
DSM148
(9b)
CMV-ENCEPHALIT
Klinisk bakgrund
32-årig AIDS-patient med grav immundefekt. Har haft CMV-colit och retinit. Har
utvecklat ögonmotorikstörningar och minnesstörningar de sista månaderna av sitt liv.
Makroskopiska fynd
Hjärnans snittyta är ordinär förutom granulering av ventrikelväggarna.
Histologjsk undersökning
Utmed hela Ventrikelsystemet föreligger destruerad vävnad och infiltration av
makrofager och riklig förekomst av stora CMV-infekterade celler. Det aktuella snittet
härrör från hippocampus-regionen.
Sammanfattning
CMV-encephalit är den vanligaste opportunistiska infektionen i nervsystemet hos
AIDS-patienter. Den kommer oftast sent i förloppet. Karaktäristiskt är ependymet och
de periventrikulära regionerna drabbade i varierande omfattning.
DSM149
(9d)
ALZHEIMER´S SJUKDOM
Klinisk bakgrund
75-årig kvinna med de sista sju åren av sitt liv tilltagande minnesstörningar.
Undersökning med EEG har visat lätt diffus abnormitet utan fokala drag. Vid
datortomografiundersökning av skallen ses atrofi av hjärnan.
Makroskopiska fynd
Hjärnan väger endast 1020 gram. Speciellt frontal- och temporalloberna är atrofiska.
På snittytan ses påtagligt dilaterat ventrikelsystem.
Histopatoloqisk undersökning
Preparatet härrör från hippocampusregionen med intilliggande barkområde. Det har
silverfärgats, vilket gör att man lätt kan se s k tangles och neuritplaques (senila
plagues), se fig nedan. Ett stort antal neuritplaques föreligger inom cortikala regioner.
De är i något varierande utvecklingsstadier.
Kommentar
Vid normalt åldrande med tämligen bibehållen intelektuell kapacitet kan man också
finna neuritplaques och någon enstaka tangle, dessas antal är dock betydligt färre än
vid Alzheimer's sjukdom.
Ur Fundamentals of Neuropathology, Morphologic Basis of
Neurologic Disorders second edition, 1989
DSM150
(34)
MB PARKINSON
74-årig man med diabetes mellitus. Debut av Parkinsons sjukdom vid 72 års ålder.
Inkommit till sjukhus då han haft svårt att klara sig i hemmet p g a ökad falltendens.
Plötsligt blivit okontaktbar, ej haft några fokalneurologiska tecken på cerebrovaskulär
sjukdom. Går ad mortem.
Makro: Hjärnan vägde fixerad 1420 g. Substantia nigra var något blekare än ordinärt.
För övrigt påvisades inga härdformiga förändringar.
Mikro: I snitt från substantia nigra ses ett tämligen stort bortfall av pigmentförande
celler och tecken till pigmentspridning. Ett flertal Lewy-inklusioner påvisas även.
PAD: Mb Parkinson
DSM151
(9e)
MULTIPEL SKLEROS
Klinisk bakgrund
74-årig man med cirka 15 års anamnes på multipel skleros (MS). Sjukdomen har haft
ett skovformat förlopp med långsam progress av de neurologiska
bortfallssymptomen.
Makroskopiska fynd
Vid snittning av storhjärnan påvisas bilateralt i den vita substansen av
storhjärnshemisfärerna multipla gråbruna tämligen väl avgränsade förändringar, med
största mått cirka 8 mm. Några av härdarna är belägna helt intill sidoventriklarnas
övre laterala hörn.
Histologisk undersökning
Preparatet härrör antingen från ventrikelnära eller cortexnära gråbruna förändringar.
Det har färgats med luxol, som ger myelinet blå färg. Redan makroskopiskt ses på
glasen välavgränsade avblekta områden i den vita substansen. Mikroskopiskt ses i
dessa härdar avsaknad av myelin. Gränsen mot den omgivande vävnaden med
bevarat myelin är tämligen skarp. Endast ett fåtal oligodendrocyter kan identifieras i
förändringarna. Enstaka lymfocyter ses kring några kärl. Bild av äldre
demyeliniserade plaques.
DSM152
(35 A & B)
AMYOTROFISK LATERAL SKLEROS (ALS)
62-årig man med 3 1/2 års anamnes på snabbt progredierande motorneuron
sjukdom. ALS-diagnosen ställd cirka 2 år efter insjuknandet. Vid debuten symtom
från cortico-spinala banor, sedermera engagemang av corticobulbära bansystem.
Terminalt utvecklat andningssvårigheter med riklig slembildning. Avlider i bild av
bronkopneumoni.
Makro: Hjärnan (vikt fixerad 1470 g) och ryggmärgen u a.
Mikro: I snitt från ryggmärgen ses i samtliga nivåer ett uttalat bortfall av motoriska
fram-hornsceller. Framrötterna är uttalat atrofiska med bortfall av myeliniserade
fibrer, vilket kontrasterar mot de väl bevarade bakrötterna. En viss degeneration av
sidosträngarna föreligger även. I ryggmärgen i sin helhet ses mycket riklig förekomst
av s k corpora amylacea. I snitt från skelettmuskulatur ses bilden av en långt
framskriden neurogen atrofi med stora fält av helt atrofiska fibrer.
PAD: Amyotrofisk lateral skleros (ALS).
DSM153
(91)
PSAMMOMATÖST MENINGIOM
En 67-årig kvinna med 6-7 års anamnes på tilltagande synnedsättning vänster öga
har nyligen märkt att även höger öga börjar påverkas. En datortomografisk
undersökning visar en supracellär tumör som laddar kontrast mycket starkt och inger
misstanke på ett meningeom. Vid operation finner man en tumör som trycker på
båda synnerverna, särskilt den vänstra. Tumören opereras bort med hjälp av
operationsmikroskop.
Mikro: Tumören, som ställvis är genomsatt med blod pga skador vid borttagandet
under operationen, uppbyggs av celler med ovala, nukleolförande, avlånga kärnor
med ett något ljust, granulärt kromatin. Tumörcellerna ligger parallellt med varandra
och bildar virvel-strukturer. I tumören finns multipla små kalcifierade strukturer som
kallas psammom-korn. Det är okänt hur dessa bildas, men av strukturen att döma
byggs lager på lager av kalk på varandra tills man får den struktur vi ser. Inga mitoser
eller tecken på nekros ses. Fynden är väl förenliga med ett meningiom av
psammomtyp. Prognosen är god om tumören extirperas radikalt och i så fall krävs
ingen annan behandling. Recidiv kan före-komma om tumördelar blir kvarlämnade
och då är behandlingen i första hand förnyad operation.
PAD: Psammomatöst meningiom.
DSM154
(9g)
MENINGIOM
Klinisk bakgrund
58-årig man, som avlider till följd av akut hjärtinfarkt. Som ett bifynd vid obduktion
hittas en förändring intrakraniellt.
Makroskopiska fynd
En liten, drygt centimeterstor väl avgränsad förändring med tämligen fast konsistens,
förankrad i duran lateralt parietalt höger hemisfär påträffas. Snittytan är gulvit.
Histologjsk undersökning
Tumören uppbyggs av något virvelformade förband med avlånga celler, vilkas
cellmembran ej är särskilt tydligt avgränsade. Därutöver påträffas s k
psammomkroppar, som är koncentriska formationer av kalciumsalter.
Kommentar
Meningiom utgör cirka 15% av primära intrakraniella tumörer. De utgår från celler
främst i araknoidean och är ofta förankrade till duran. De kan vara multipla.
Meningiom växer långsamt och är så gott som alltid benigna.
DSM155
(26)
ANAPLASTISKT OLIGODENDROGLIOM
32-årig kvinna förändras psykiskt under några månader och blir psykotisk. Under de
senaste veckorna har hon fått tilltagande morgonhuvudvärk med kräkningar. Vid
under-sökning finner man tecken på ökat intrakraniellt tryck och datortomografiskt
föreligger en bifrontal förkalkad tumör. Tumören extirperas och är multicystisk med
en hel del kalk.
Mikro: I preparatet ses enbart cellrik tumörvävnad. Cellerna har relativt runda kärnor,
grovt fördelat kromatin och ofta tydliga nukleoler. Cellgränserna är tydliga och kärnan
centralt placerad omgiven av en tunn cytoplasma. I tumörvävnaden finns multipla
små kapillära kärl. I de aktuella snitten hittas inga nekroser, vilka dock kan
förekomma. Denna morfologi är klassisk för oligodendrogliom. Tumören måste
klassificeras som anaplastisk p g a mitosrikedom samt förekomst av nekroser i andra
delar av snittet.
PAD: Anaplastiskt (malignt) oligodendrogliom (malignitetsgrad III).
DSM156
(29)
ANAPLASTISKT EPENDYMOM
En sju år gammal pojke inkommer för undersökning på grund av huvudvärk under
någon veckas tid. Vid klinisk undersökning finner man som tecken på ökat
intrakraniellt tryck “staspapiller”. Datortomografisk undersökning visar en tumör som
laddar kontrast och som är belägen i bakre skallgropen nära 4:e ventrikeln.
Dessutom ses ett vidgat ventrikel-system (hydrocephalus).
Mikro: Preparatet består enbart av tumörvävnad. Ingen normal vävnad finns med.
Tumö-ren är tämligen cellrik och uppbyggd av celler med en något varierande
morfologi av-seende både cytoplasma och kärnan. Många blodkärl ses i tumören och
studerar man dessa noggrant finner man ofta att tumörceller är anordnade runt
blodkärlen och med en del av sin cytoplasma fast på blodkärlens väggar. Denna typ
av formation kallas pseudo-rosetter. Förutom rikligt förekommande pseudorosetter
kan man på sina håll i preparatet även finna s k ependymomrosetter, d v s områden
där tumörcellerna radar upp sig runt ett lumen som inte innehåller något blodkärl.
Dessa formationer är diagnostiska för ependy-mom. Såväl mitoser som små
områden med nekros förekommer. I blodkärlen är endotelet abnormt, och man kan
på sina håll hitta flera lager av endotel i de tunna, något dilaterade men i övrigt
kapillärlika kärlen. En dylik endotelproliferation induceras av maligna gliomceller, d v
s hjärntumörer utgångna från astrocyter, oligodendrocyter och ependy-mocyter.
Preparatet visar en bild som motsvarar den av ett anaplastiskt (malignt) ependy-mom
(malignitetsgrad III). Prognosen är dålig trots mycket aktiv behandling med bl a
strålning av hela CNS (ependymom sprider sig ofta genom liqvorvägarna) samt
cytosta-tikabehandling.
PAD: Anaplastiskt (malignt) ependymom (malignitetsgrad III).
DSM157
(32)
PAD: Malignt astrocytom grad II / Glioblastom
DSM158
(92)
GLIOBLASTOM
Tidigare frisk 60-årig dam inkommer till sjukhus med ett epileptiskt anfall.
Röntgenolo-giskt ser man en tumör centralt i höger frontallob, vilken recesseras.
Mikro: Tumören visar varierande morfologi. Dels finns ett mycket celltätt område med
polymorfa celler och multipla mitoser. Cellerna radar upp sig runt nekroshärdar (s k
pseudopalissadering) vilket är typiskt för maligna gliom. Man ser också tydliga tecken
på kärl- och endotelproliferation. De cellrika områdena övergår i ett mindre cellrikt
område där cellerna har en astrocytär karaktär och man ser gemistocytära former.
Det är förmod-ligen så att den celltäta, polymorfa och säkerligen mer maligna delen
av tumören har ut-vecklats från den monomorfa och cellfattigare benignare
tumördelen. Det är väl känt att primärtumörer utgågna från det centrala nervsystemet
gradvis utvecklar sig i mer och mer anaplastisk riktning. Tumören klassificeras efter
det mest anaplastiska området och klas-sas här som ett glioblastom grad IV p g a
celltäthet, cellpolymorfism, mitosfrekvens, nekroser samt kärl- och
endotelproliferation.
PAD: Glioblastom motsvarande malignitetsgrad IV enl WHO och Kernohan.
DSM185
(59)
PURULENT MENINGIT
22-årig flicka som efter “förkylning” börjat få huvudvärk, krampanfall och hög feber.
Går ad mortem.
Makro: Vid obduktion finner man en ödematös hjärna med fläckvis mjölkig yta.
Mikro: Hjärnvävnaden uppvisar kärldilatation huvudsakligen i de perifera delarna. De
dilaterade kärlen kantas av neutrofila granulocyter. Nära de meningeala bladen är
hjärnan cellfattig och ödematös. En sparsam mängd av granulocyter ses.
Hjärnhinnan är kraftigt förtjockad, ödematös och full av inflammatoriska celler av
både akut (neutrofila granulo-cyter) och kronisk (lymfocyter, plasmaceller) natur. En
del makrofager förekommer också. I hjärnhinnan förekommer förutom kärldilatation
även blödningar.
PAD: Varig meningit.