Transcript les anomalies leucocytaires Dr S François

Les anomalies leucocytaires
Hyperleucocytoses
polynucléaires neutrophiles
lymphocytes
éosinophiles
monocytes
Hyperleucocytoses: polynucléaires neutrophiles
PNN> 7500/mm3 toujours en valeur absolue
frottis si > 20 000/mm3
physiologiques
grossesse, effort violent, post prandiale
intérêt +++ interrogatoire, examen et biologie complémentaire
Leucopénies
neutropénie-agranulocytose
lymphopénie
monocytopénie
Passage sanguin d’éléments immatures
Anomalies morphologiques
Réactionnelles
tabagisme
médicamenteuse: corticothérapie, lithium
maladies infectieuses, inflammatoires ou
cancers
myélémie minime (< 15%) et terminale (métamyélocytes)
Hyperleucocytoses: polynucléaires neutrophiles
Primitives: révélatrice d’un syndrome myéloprolifératif
Splénomégalie
Atteinte des autres lignées
Hyperlymphocytoses
>
5000/mm3
contrôlée à 2-3 mois d’intervalle
enfant, adolescent et adulte jeune: infection surtout, transitoire
adulte: hyperlymphocytose chronique cancéreuse dans 50% des cas
Intérêt +++ frottis sanguin
LMC: myélémie 15 à 50%, éosinophiles et basophiles en excès
Myélofibrose (=splénomégalie myéloïde= métaplasie
myéloïde de la rate): myélémie modérée, érythroblastes
- hyperlymphocytose polymorphe , cellules hyperbasophiles (=
lymphocytes activés) et monocytose
= syndrome mononucléosique
- hyperlymphocytose monomorphe avec ou sans atteinte des autres
lignées: si persistance > 2-3 mois: avis hématologique pour recherche et
caractérisation syndrome lymphoprolifératif probable
Hyperéosinophilie
-habituelle chez les sujets originaires d’Afrique, Asie ou Antilles
-allergique, médicamenteuse: < 1500/mm3
-Infectieuse surtout parasitaire souvent > 1500/mm3: helminthes +++
- En l’absence de notion de voyage:
- taenia, toxocarose
- Distomatose, oxyurose, ascaridiose, trichocéphalose,
hydatidose, trichinose
- Intérêt: parasitologie des selles, scotch test (œufs d’oxyure)
- Si notion de voyage: avis parasitologue
- Ne pas oublier: VIH, hépatite B hépatite C
Hyperéosinophilie
Si causes allergiques, iatrogènes et infectieuses éliminée: rechercher une maladie d’organe:
Maladies dermatologiques
Médicaments, Parasites (Gale, myase, filariose, bilharziose, anguillulose, ankylostomiase),
Allergie (Dermatite atopique, urticaire), Pemphigoïde bulleuse, Mastocytose, Lymphomes
cutanés épidermotropes, Syndrome de Gleich...
Maladies pulmonaires
asthme (Churg et Strauss, Aspergillose BronchoPulmonaire Allergique, Triade de Widal,
Asthme à PNE « bronchique »), poumons à éosinophiles (Pneumopathie d’Hypersensibilité,
Parasitoses, Pneumopathie chronique à Eosino, Churg et Strauss)
Maladies digestives :
✗ Manifestations digestives : Parasites (Ankylostomiase, anguillulose, ascaridiose,
bilharziose, echinococcose, fasciolose, trichinellose, toxocarose), Allergie, Cancers,
Vascularites, Maladie de Crohn, maladie de Whipple, Gastroentérite à éosinophiles, SHP
✗ Manifestations hépatiques : Parasitoses (Fasciolose, ascaridiase, hydatidose,
anguillulose, ankylostomiase, bilharziose), Cholangite sclérosante
Maladies systémiques
Vascularites (Angéite de Churg et Strauss...), Polyarthrite rhumatoïde, connectivites, Embols
de cholestérol, Fasciite de Schulman
Hémopathies et néoplasies : maladie de Hodgkin, LNH-T cutanés, mastocytoses,
lymphomes, leucémies, tumeurs métastatiques
MONOCYTOSE
Hyperéosinophilie:
Si cause allergique, médicamenteuse et
infectieuse éliminée, en l’absence de
pathologie identifiée, recherche d’un
syndrome hématologique d’hyperéosinophilie:
Définition : hyperéosinophilie>1500/mm3, >6 mois, Manifestations viscérales,
Absence de cause
Atteinte cardiaque+++ : valvulopathie, myocardite, thromboses (A rechercher)
Atteinte neurologique centrale, pulmonaire, cutanée, digestive
Plusieurs maladies :
SHP myéloïde : Transcrit de fusion FIP1L1-PDGFRa (efficacité Glivec)
SHP lymphoïde : Phénotype lymphocytaire T aberrant (production IL5)
SHP indéterminée
Neutropénie – Agranulocytose
-Ethnique jusqu’à 800/mm3
-Factice : leuco agglutination à l’EDTA
PNN
800-1700/mm3
200-800/mm3
<200/mm3
degré
modéré
profonde
agranulocytose
Risque infectieux
nul
faible si fonctions normales
majeur
-Contexte et caractère isolé ou pas primordial
-ATCD, prise médicamenteuse
-Syndrome infectieux
-Recherche organomégalie
Importance +++ du contexte
Réactionnelles
infectieuses
inflammatoires (toute hépatopathie chronique, sarcoïdose…)
Elles sont alors transitoires
Primitives
révélatrice d’une leucémie myélomonocytaire chronique
splénomégalie inconstante
anémie et/ou thrombopénie parfois associées
PN < 200/mm3: URGENCE
-Origine médicamenteuse
-Envahissement leucémique
-Infectieuse
PN: 200-800/mm3
Myélogramme justifié
- anormal: leucémie, myélodysplasie
-normal
. neutropénie transitoire:
toxique médicamenteux, viral
. neutropénie persistante:
pathologie immune, sd de Felty, prolifération
à LGL, ou congénitale
. neutropénie fluctuante:
neutropénie cyclique
PN> 800/mm3
-Macrocytose, anémie et/ou thrombopénie associée
- Contrôle B12, folates, TSH
- Recherche splénomégalie : hypersplénisme
- Si pas de carence, pas de splénomégalie: MYELOGRAMME
-Neutropénie isolée
- Test de démargination: NFS après effort, post prandiale,
corticothérapie
- Si doublement des PN: stop investigations
- Test de démargination négatif: surveillance NFS tous les 15j
- Régression: cause toxique ou virale
- Stabilité: PN entre 800 et 1700/mm3: « neutropénie
chronique mineure » acquise ou constitutionnelle, suivi
annuel
- Aggravation: myélogramme
Lymphopénie
< 1000/mm3
Physiologique avec l’âge
Rechercher:
Corticothérapie, immunosuppresseurs
Infection virale dont VIH,
Lupus
Insuffisance rénale
Lymphomes, autres cancers
Plus rarement:
Déficit immunitaire
Dénutrition , carence en zinc
Surveillance simple si pas de cause identifiée et absence de
complications infectieuses
Passage sanguin d’éléments immatures
Monocytopénies
< 200/mm3
Isolée sans valeur pathologique
Evocatrice de leucémie à tricholeucocytes quand accompagne une
pancytopénie
Corticothérapie
Myélémie:
Passage dans le sang d’éléments immatures de la lignée
granulocytaire (myéloblastes, myélocytes, métamyélocytes)
Si > 2% à 2 examens successifs doit être explorée
Modérée (< 10%): accompagne toutes les hyperproductions
granulocytaires importantes ou durables, causes infectieuses le plus
souvent
Importante (>= 10%) : doit faire rechercher une hémopathie type
syndrome myéloprolifératif
Erythroblastémie/ érythromyélémie:
Présence d’érythroblastes / et éléments immatures granulocytaires
dans le sang
Modérée: évoque une myélofibrose (primitive ou secondaire), une
métastase médullaire d’un cancer
Importante: signe de gravité en réanimation
Anomalies morphologiques
Corps de Döhle:
Petite inclusion bleue intracytoplasmique des PN
1 à 3 par cellules
Reliquat de l’ARN des précurseurs médullaires
Accompagne:
infections sévères
grandes régénérations médullaires
syndromes myélodysplasiques
Anomalies de Pelger-Huet:
Absence de segmentation du noyau des PN: congénital ou acquis (syndrome
myéloprolifératifs, myélodysplasie)
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