IMAGERIE STRUCTURELLE DANS LES DÉMENCES FRONTO-TEMPORALES

Mélanie Brisson MD, FRCPC CQMA Novembre 2014

Objectifs

Réviser les modalités d’imagerie disponible et leur valeur respective. Différencier les sous-types de DFT selon leurs caractéristiques à l’imagerie structurelle. Repérer les pièges et limitations de l’imagerie structurelle démarche diagnostique pour les DFT. dans la

Rôles de l’ IRM dans l’investigation d’un trouble cognitif

1-Éliminer une cause réversible ou curable 2-Identifier les trouvailles radiologiques structurales spécifiques 3-Contribuer au diagnostique précoce de la maladie 4-Suivre la progression de la maladie/traitements

Protocole démence

3DT1 T2 FLAIR DWI SWI FLAIR

3DT1

Rapport radiologique standardisé

1-Éliminer une lésion occupant de l’espace/ œdème cérébral 2-Évaluation des hypersignaux T2/FLAIR 3-Évaluer les micro hémorragies 4-Déterminer le patron d’ atrophie générale 5-Évaluer l’ atrophie focale 6-Conclusion/recommandation

Évaluation de la substance blanche (FAZEKAS)

FAZEKAS 1 FAZEKAS 2 FAZEKAS 3

Interprétation de l’échelle de FAZEKAS

Score de 1 (punctiforme) probablement normal < 65 ans N > 65 ans Score de 2 (légèrement confluent) anormal < 70 ans Score de 3 (confluent) anormal

Encéphalopathie hypertensive SWI

Angiopathie amyloïde SWI

Atrophie corticale globale (GCA scale)

0 1 2 3

T13D

Atrophie corticale globale

Score de 0 Pas d’atrophie corticale Score de 1 (légère) Élargissement des sillons arachnoïdiens Score de 2 (modérée) Perte de volume des gyri Score de 3 (sévère) Apparence de lames de couteaux (knife blade) Eur neurol 1997.37;95-99.

Atrophie postérieure (Koedam scale)

Eur Radiol 2011. 21:12;2618-25.

Atrophie médio-temporale (échelle de Scheltens 0-4)

0 1 Score échelle de Scheltens 2 Normal > 75 ans 2 3 4

Atrophie médio-temporale (échelle de Scheltens)

Grade

Fissure choroïde 0 N 1 2 3 4

   

Corne temporale Hauteur de l'hippocampe N N N

  

N

  

Apparence à l’IRM des démences fronto-temporales

Démence Fronto-temporale

Une cause importante de démence pré-sénile Début 6 e décade Changement de comportement/ troubles du langage

Démence Fronto-temporale

Variante comportementale ( bvFTD ) Variante langagière (aphasie primaire progressive) 1) Aphasie progressive non-fluente ( PNFA ) 2) Sémantique ( SD )

FTD forme comportementale

Changement de la personnalité Apathie Retrait social Désinhibition Comportement social inapproprié Diminution de la quantité du langage, écholalie … Akinésie, rigidité, tremblement

Atrophie orbito-frontale postérieure, frontale ventromédiane, cingulum ant., insula, cortex frontal dorsolatéral et cortex pré-moteur gradient antéro-postérieure Bilatérale svt asymétrique D M 56 ans

F 57 ans

H 60 ans

FTD forme comportementale (PIÈGES)

4 patrons d’atrophie avec dominance frontale temporale (MAPT) fronto-temporale temporo-fronto-pariétale

Démence Fronto-temporale

Forme sporadique Forme familiale 1/3 ont une mutation génétique dominante PSP MAPT GRN PPA bvFTD CBS

bvFTD MAPT GRN FUS

FTD forme comportementale (PIÈGES)

bvFTD non-progressive diagnostique clinique IRM et PET-FDG NORMALES

FTD forme sémantique

Aphasie avec perte du sens du mot Anomie Difficulté à trouver ses mots, nommer Paraphasie sémantique … Akinésie, rigidité, tremblement

M 57 ans

FTD forme sémantique

ANT POST F 63 ans atrophie prédomine lobe temporal (inf > sup) atrophie amygdale et hippocampe G >D gradient antéro-postérieur Bilatérale et asymétrique G

FTD forme sémantique

F 75 ans

M 72 ans

FTD forme sémantique

Temporale postérieure et supérieure, orbito-frontale et droit inférieur, insula, cingulaire antérieur

FTD forme sémantique D > G

F 60 ans

FTD forme sémantique D > G

H 59 ans

FTD forme aphasie non-fluente progressive

Apraxie du langage Agrammatisme Paraphasie phonétique Anomie Difficulté répéter … Akinésie, rigidité, tremblement

atrophie fronto-temporale hémisphère dominant (gauche) péri-sylvien Frontal inférieur gauche, insula, cortex pré-moteur M 61 ans

Frontal supérieur et moyen, pariétal antérieur, temporal supérieur, noyau caudé et thalamus F 65 ans

Diagnostique différentiel des démences fronto temporales

Maladie d’Alzheimer

Perte de mémoire Aphasie Apraxie Agnosie Déficit visuo-spacial Difficulté dans les fonctions exécutrices

Maladie d’Alzheimer

Atrophie médio-temporale proéminente Atrophie pariétale latérale Atrophie temporale postérieure SYMÉTRIQUE

Maladie d’Alzheimer

Pré-cunéus Cingulum postérieur Régions pariétales Symétrique M 55 ans

Maladie d’Alzheimer

F 55 ans Pré-cunéus Cingulum postérieur Régions pariétales

Aphasie logopénique (AD)

F 54 ans Anomie Problèmes avec la mémoire phonologique Longue pause dans leur langage Apraxie et dyscalculie

Aphasie logopénique (AD)

H 96 ans Asymétrique gauche Temporale postéro-supérieure, pariétale inférieure Aussi : cingulaire postérieure, précunéus et mésio-temporale

Imagerie additionelle

Évaluation clinique 1) IRM structurelle 2) Suivi atrophie IRM structurelle ou volumétrie  hippocampe N= 0.5% /an AD 1.5%-2% /an 3) PET-FDG AD pré-sénile sans atrophie hippocampale Distinction entre DFT et AD

Démence Fronto-temporale

Association 1) maladie du motoneurone ( FTD-MND/ALS ) 2) syndrome parkinsonien atypique syndrome corticobasal ( CBS ) paralysie supranucléaire progressive ( PSP )

CBS

Présentation rigidité, dystonie, akinésie… aphasie troubles du comportement FTLD-tau (CBD,PSP) FTLD-TDP (type A et GRN mutation AD pariétale Pré-moteur SMA Insula

Syndrome corticobasale (CBS)

Atrophie asymétrique G > D Fronto-pariétale et insula

Syndrome corticobasale (CBS)

Paralysie supranucléaire progressive (PSP)

Présentation débute après 40 ans chute ophtalmoplégie supranucléaire rigidité

Atrophie du mésencéphale Hummingbird sign Atrophie supérieurs Mickey mouse sign des pédoncules Proéminence du 3 e ventricule Atrophie corticale frontale cérébelleux

Paralysie supranucléaire progressive (PSP)

AJNR 2013

Paralysie supranucléaire progressive (PSP)

A B A < 9.35 mm Ratio A ⁄ B < 0,52 Neurology 2013.80;14:1856-61.

Conclusions

Standardisation des rapports radiologiques

✔ Matière blanche = Fazakas (1-3) ✔ ✔ Atrophie mésio-temporale = Scheltens (0-4) Atrophie générale = GCA (0-3) ✔ Atrophie postérieure = Koedam (0-3)

Patron d’atrophie focale

1- fronto-temporale asymétrique droit (bvFTD) 2- temporale antéro-inférieure asymétrique G > D (SD) 3- insula/frontale inférieure asymétrique gauche (PNFA)

Patrons d’atrophie focale

1- symétrique région mésiotemporale (AD) bipariétale (AD) cingulum postérieur et précunéus (AD pré sénile) 2- mésencéphale (PSP) 3- asymétrique bipariétale (CBS)

Points à retenir:

1- Latéralité est importante dans FTD en comparaison avec AD 2- Atrophie asymétrique n’est pas présente dans 100% des FTD 3- Atteinte symétrique dans les formes familiales de FTD présentation plus jeune atteinte neurodégénérative plus sévère