Transcript Slide 1
Anemia วัตถุประสงค์ วัตถุประสงค์ • ให้การวินิจฉัยโรคที่เป็ นสาเหตุของภาวะโลหิตจางที่บ่อย ได้ เช่น – iron deficiency anemia, – thalassemia, – Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) – aplastic anemia (AA) – G-6-PD deficiency Recommended book • Blood physiology and pathology : Chris Pallister. 1994 • Williums Text book of hematology 5 th ed. 1995 • Wintrobe Text book of hematology 9 th ed. 1993 • อาการวิทยาทางอายุรศาสตร์ : มข. 2539 • Short note in medicine : มข. 2543 • ตาราโลหิตวิทยา : ถนอมศรี ศรีชยั กุล บก. 2537 • http://chittima.mykku.net Anemia Acute ( < 7 Days ) Chronic ( > 2 Months ) Acute anemia Acute blood loss Acute hemolysis History of History of • GI bleeding • dark urine • hypermenorrhea • jaundice Acute anemia Acute blood loss Acute hemolysis Intravascular Extravascular - G-6-PD def - Mis-match - Hb H with crisis - HS with crisis - AIHA Chronic anemia RBC production BM failure • AA • Myeloph. Precursors • Iron def. • CRF • Megaloblastic Hemolysis IVH • PNH • MAHA EVH • Thalassemia • HS โรคโลหิตจางที่พบบ่อย Iron deficiency anemia Thalassemia Autoimmune hemolytic anemia Aplastic anemia G-6-PD deficiency anemia Iron deficiency anemia utilization utilization Dietary iron 1-2 mg/day Myoglobin 300 mg Liver 1000 mg Plasma transferrin 3 mg Slough mucosal cell 1-2 mg/day Bone marrow 300 mg Erythrocyte 1800 mg Spleen 600 mg Iron depletion normal depletion deficiency erythrocyte Iron stores Serum ferritin (ng/ml) Tf sat % > 100 > 100 < 100 > 20 < 20 < 20 ภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก Iron deficiency anemia สาเหตุ • เสียเลือดเรื้อรัง • มีความต้องการธาตุเหล็กเพิ่มขึ้น • กินอาหารที่มีธาตุเหล็กน้อยกว่าปรกติ • มีพยาธิสภาพที่ลาไส้เล็กส่วนต้น อาการ • อาการที่เกิดจากภาวะโลหิตจาง • อาการที่เกิดจากโรคหรือภาวะที่ทาให้ขาดเหล็ก เช่น ประจาเดือนมามาก • อาการอื่นๆ เช่น แสบลิ้น กลืนลาบาก และ PICA อาการแสดง Angular stomatitis glossitis koilonychia Diagnosis Clinical manifestation CBC, blood smear Red cell indices:If Hct >30% - normal RBC morphology Hypochromic microcytic red cells – thalassemia ACD/ACI Diagnosis serum ferritin Normal 40-200 ng/ml < 30 ng/ml sens 92%, spec 98% Inflammatory state – ferritin threefold Diagnosis serum iron and transferrin (TIBC) Low serum iron Iron deficiency anemia High TIBC Tf saturation (= serum iron x 100) TIBC High accuracy ACD - low serum iron, low TIBC normal or low Tf saturation <15% Treatment • treat underlying disease • iron supplement – oral (ferrous salt) – parenteral (iron dextran) Thalassemia • มีความผิดปรกติในการสร้างฮีโมโกลบิน • ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal recessive Thalassemia - a thalassemia - b thalassemia - hemoglobinopathy a thalassemia a1 trait a2 trait = = _ _ /aa _ a/aa a1 a2 a1 a1 = = __/_a __/__ a2 a2 = _ a/ _ a b thalassemia 0 b + b Thalassemia โรคธาลัสซีเมียมี 2 แบบ • เป็ นโรค (thalassemic disease) • เป็ นพาหะ (thalassemic carrier) Thalassemic carrier Thalassemic disease Mongoloid facies Thalassemia disease Thalassemia disease Clinical manifestation - Mongoloid facies - Anemia - Jaundice - Hepatosplenomegaly - Growth retardation Diagnosis • CBC • Red cell indicies • Blood smear • Hb typing Management of thalassemia ให้มีการเจริญเติบโตปรกติ ไม่มีการเปลี่ยนแปลงของกระดูก สามารถดาเนินชีวิตได้ตามปรกติ ป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากภาวะเหล็กเกิน Management of thalassemia Stem cell transplantation Blood transfusion + iron chelation Splenectomy Folic acid supplement Blood transfusion cardiomyopathy cirrhosis DM Iron overload (hemochromatosis) Iron chelation Blood transfusion desferioxamine deferiprone desferasirox chelator Iron overload Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) Autoimmune hemolytic anemia สาเหตุ ไม่ทราบสาเหตุ ยา (quinidine, methyldopa, penicillin) การติดเชื้ อ (HIV, TB) connective tissue diseases:- SLE มะเร็ง (lymphoma, ovarion tumor) ลักษณะทางคลินิก Diagnosis • CBC • Blood smear • Saline agglutination test • Coombs’ test Investigation • Identify secondary cause of AIHA – HIV – UA, LE, ANA – Ultrasonography • Before giving corticosteroid – BS – Stool exam – CXR การรักษา รักษาสาเหตุ corticosteroid: prednisolone cyclophosphamide, azathioprine IV Ig G-6-PD deficiency anemia • X-linked recessive • ชาย โดยปรกติสบายดี • ซีด เหลือง ปั สสาวะดา หลังจากติด เชื้อ หรือได้รบั ยาบางชนิด • ตับและม้ามไม่โต Investigation • CBC, blood smear • Wet smear – inclusion bodies • UA- hemoglobinuria • BUN/Cr, electrolyte Heinz body โรคไขกระดูกฝ่ อ (aplastic anemia) Criteria: Peripheral criteria: 1. Hb < 10 g/dL, Hct < 30% 2. WBC < 3500/mm3, N < 1500 /mm3 3. Platelet < 100,000 /mm3 Bone marrow criteria: bone marrow biopsy- hypo-cellular, normocellular, or hyper-cellular marrow marrow with decreased megakaryocyte Severe aplastic anemia Criteria: Peripheral criteria: 1. Corrected reticulocyte count < 1% 2. N < 500 /mm3 3. Platelet < 20,000 /mm3 Bone marrow criteria: bone marrow biopsy- cellularity < 20% Clinical manifestation Treatment • Bone marrow transplantation • pack red cell and platelet transfusion • androgenic hormone – oxymetholone