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Caso Clínico:
ANEMIA FALCIFORME
Ponte JK
Estudante: Cecília Guimarães Villela
Orientadora: Drª Luciana Sugai
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 21 de abril de 2009
IDENTIFICAÇÃO
I S S, 7 anos, masculino, pardo, natural e procedente do
DF
QUEIXA PRINCIPAL
“dor abdominal e amarelinho há 1 dia”
23/03/2009
HDA
Criança iniciou há 4 dias quadro de dor
abdominal periumbilical de moderada intensidade,
do tipo cólica, que melhorava com o uso de tylex. A
mãe refere surgimento concomitante de icterícia.
Nega associação da dor à alimentação, nega febre,
colúria, acolia fecal, prurido e vômitos.
Como a dor persistiu sem alteração e a icterícia
se agravou, procurou assistência médica no HRAS.
REVISÃO DE SISTEMAS
Hiporexia há 2 dias
ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS
G4 P2 A2 A mãe refere sangramento no 1º trimestre da
gestação
Nasceu a termo de parto natural, com Apgar 8/9
Peso: 2970 Comprimento: 47,5
* Vacinação completa (inclusive anti pneumococo e
anti meningococo)
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
AVE aos 2 anos quando recebeu o diagnóstico de
anemia falciforme (SS). Faz acompanhamento no
Hospital Apoio. Usou Pen V oral até os 5 anos e
atualmente em uso de ácido fólico. Em função do AVE
relatado, faz hemotransfusão crônica (21/21 dias).
1ª internação- pneumonia e AVE
2ª e 3ª internações- crise álgica
4ª internação- atual
EXAME FÍSICO
Ectoscopia: BEG; consciente; colaborativo; ictérico (4+/4+);
afebril; eupneico em ar ambiente.
AC: RCR em 2 tempos, sopro sistólico (3+/6+) com epicentro
em foco tricúspide. FC= 84bpm; pulsos amplos
AR: murmúrio vesicular fisiológico presente sem RA; FR=
28irpm; taquidispnéia leve
Abdome: algo distendido; RHA presentes; normotimpânico;
muito doloroso em hipocôndrio direito; fígado 3cm do RCD,
baço 4cm do RCE; sem sinais de peritonite
Extremidades: boa perfusão
Pele: ictérica, escleras ictéricas
Oroscopia e otoscopia sem alterações
MANEJO
HD: 1)Anemia falciforme + hepatite (fulminante?)
2)Colestase obstrutiva
Conduta: 1) Solicitado eco abdominal, proteínas totais
e frações, hemograma completo, amilase, TGO e TGP,
bilirrubinas totais e frações, TAP e INR, PCR
2) Vitamina K 5 mg IV/ dia durante 5 dias
RESULTADOS
ECO abdominal (24/03): dilatação de colédoco com
cálculo em topografia de cabeça de pâncreas. Vesícula
biliar de paredes espessadas com lama biliar e
microcálculos .
BT
34,1
TGP
521
TAP
17,9
Htc
21,9
BD
19,4
TGO
457 INR
1,35
drep
2+
VHS
31
glicose
97
7,8
Hb
16 200 leucócitos totais
65% neut
0% bast
22% linf
10% mom
1% eos
2% baso
EVOLUÇÃO 24/03
Clínica mantida.
Conduta: Solicitar CPRE
Iniciado ampicilina com sulbactam
Parecer à cirurgia pediátrica (aguardar
CPRE)
APRESENTOU 1 PICO FEBRIL ÀS 18H DE 38,2°C
EVOLUÇÃO 25/03
Febre no dia anterior, mas resolução da dor abdominal,
aceitando parcialmente a dieta. Sem acolia, colúria,
vômitos ou prurido.
Mantinha icterícia ao exame físico, porém o exame
abdominal era normal.
Conduta: Novo USG abdominal
Transfusão de concentrado de hemácias
EVOLUÇÃO 26/03
Melhora parcial da icterícia (2+/4+). Mantendo bom
estado geral.
USG abdominal: “não se observa mais o cálculo no
colédoco na topografia da cabeça do pâncreas. O
colédoco encontra-se hoje com calibre normal para
idade.”
Conduta:
Novos exames de controle
Suspender CPRE
Novo parecer à cirurgia pediátrica (cir
eletiva)
Solicitado colangiorressonância
EVOLUÇÃO 27/03
Realizou colangiorressonância no HBDF sem
inrercorrencias. Permanece sem queixas clínicas
TGO
45
Amilase
33
creatinina 0,3
BD
3,2
TGP
139
Uréia
24
BT
TAP e INR
13,3/1,2
7,0
15 200 leucócitos totais
54% neut
0% bast
32% linf
7% mom
7% eos
Conduta: Alta hospitalar
Amoxicilina + ácido clavulâmico
Encaminhamento à cir pediátrica
2% baso
Epidemiologia
 A anemia falciforme é a doença hereditária
monogênica mais comum do Brasil,
ocorrendo, predominantemente, entre afrodescendentes.
 A distribuição do gene S no Brasil é bastante
heterogênea, dependendo de composição
negróide ou caucasóide da população.
 Mutação pontual no gene da cadeia da
globina
FISIOPATOLOGIA DA
ANEMIA FALCIFORME
Hemoglobina A
Hemoglobina S
FISIOPATOLOGIA DA
ANEMIA FALCIFORME
FISIOPATOLOGIA DA
ANEMIA FALCIFORME
FISIOPATOLOGIA DA
ANEMIA FALCIFORME
CRISE TORÁCICA
AGUDA
FISIOPATOLOGIA DA
ANEMIA FALCIFORME
AUTO ESPLENECTOMIA
DACTILITE
PRIAPISMO
COLELITÍASE
Dor no HD
Falcização hepática
Sequestro hepático
Colestase intra-hepática
Colelitíase
Coledocolitíase
Colecistite
Hepatites Virais
BAFORADA DE FUMAÇA EM JAPONÊS
= MOYAMOYA
DIAGNÓSTICO
hematócrito, hemoglobina e eritrócitos
reticulocitose de 3-15%
hiperbilirrubinemia indireta
LDH
haptoglobina
corpúsculos de Howell-jolly e de Heinz
hemácias em alvo
DIAGNÓSTICO
 Eletroforese de hemoglobina em pH alcalino e
ácido
 Teste de solubilidade
HEMÁCIAS EM ALVO
CORPÚSCULO DE HOWELL JOLLY
CORPÚSCULO DE HEINZ
TRATAMENTO
 Antibioticoterapia se infecção suspeita ou
documentada
 Hidratação vigorosa
 Analgesia potente em crises álgicas (incluindo
narcóticos)
 Intervenção cirúrgica (priapismo)
TRATAMENTO
 Hemotransfusão:
 Crise anêmica (aplásica, seqüestro
esplênico)
 Crise álgica refratária
 Hematúria prolongada
 Pré-operatório (manter Hb > 10g/dL)
PROFILAXIA
 diagnóstico neonatal seguido de orientação e
programa de educação familiar através de regular
acompanhamento ambulatorial
 profilaxia medicamentosa com penicilina
 vacinação contra pneumococos, Hib e
meningococo nas idades apropriadas
 identificação precoce e manejo apropriado dos
episódios febris, considerando-os como
potenciais eventos sépticos
 Ácido fólico 1-5 mg/dia
PROFILAXIA
 Penicilina V oral na dose de 125 mg em
crianças menores de 2 anos e 250 mg em
maiores de 2 anos, diariamente, de 12 em 12
horas
 penicilina benzatina a cada 21 dias, na dose de
300.000 UI em crianças com peso inferior a 10
kg
 600.000 UI naquelas com peso entre 10 e 27
kg, e 1.200.000 UI naquelas acima de 27 kg.
PROFILAXIA
 Hemotransfusão crônica:
 Historia de AVE
 Retinopatia grave
 Doença renal progressiva
 Pacientes com alteração do Doppler
intracraniano
NOVAS PROPOSTAS TERAPÊUTICAS
 Hidroxiuréia
 Transplante de medula óssea
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Manole, 2005
Behrman R E, Kliegman R M, Jenson H B. Nelson- Tratado de pediatria.RJ: Guanabara Koogan, 2002
Lorenzi T F. Manual de hematologia, propedêutica e clínica. RJ: Medsi, 2003
Robbins e Cotran. Patologia. RJ: Elsevier, 2005
Cançado R D, Jesus J A. A doença falciforme no Brasil. Rev. bras. hematol. hemoter. 2007;29(3):203-206
Di Nuzzo DVP e Fonseca SF. Anemia falciforme e infecções. Jornal de Pediatria - Vol. 80, Nº5, 2004.
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http://www.hemoglobinopatias.com.br/d-falciforme/clinica.htm (acessado dia 04/04/09)
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Hemoter. vol.29 no.3 São José do Rio Preto July/Sept. 2007