Transcript Anemias

Anemias
Anemias
Esfregaço Sangüíneo Normal
• Conceito: redução de Hm, Hb e Ht (OMS);
• Síndrome clínica e marcador de doença;
• Variação de Hm e Hb
• Idade: fase de desenvolvimento;
• Sexo: estimulação hormonal;
• Peso;
• Altitude: tensão de O2.
Anemias
Sangue: tecido conectivo fluído.
Anemias
•
Valores de referência/ Critérios para diagnóstico
Sinais e Sintomas
• História Clínica
• Recente,
pregressa
e
familiar;
• Sintomas: fadiga, astenia,
dores
musculares,
sonolência, irritação, cefaléia,
tontura;
• Exame físico
• Sinais: palidez, icterícia,
dispnéia,
taquicardia,
hepato/esplenomegalia;
• Hemograma
Classificações das Anemias
1. Probabilística: história clínica
•
anemia ferropriva,
falciforme;
talassemias
e
anemia
2. Morfológica: morfologia no sangue periférico
•
Volume: microcítica, macrocítica ou normocítica;
•
Conteúdo de
normocrômica;
hemoglobinia:
hipocrômica
ou
3. Etiopatogênica: funcionalidade da MO
•
Hipoproliferativa: deficiência na produção;
•
Hiperproliferativa: excesso de destruição ou perda;
•
Normoproliferativa: produção normal.
Classificação Morfológica
Anemias
MICROCÍTICA
NORMOCÍTICA
MACROCÍTICA
B12 / Folato
Deficiência ferro
Alcoolismo
Talassemia
Esferocitose Congênita
Hepatopatias
Hemodiluição
Anemia Doença Crônica
Perda aguda de sangue
Anemias Hemóliticas
Anemia Doença Renal
Endocrinopatia
Aplasia
Hipotiroidismo
Mielodisplasia
Classificação Etiopatogênica
Anemias
Relativa: pseudo-anemias
• Gravidez: hemodiluição;
• Hemodiluição: infusão (hidratação);
Absoluta ou Verdadeiras
• Hiperproliferativas:
aumento
da
destruição
de
eritrócitos
• Anemias hemolíticas
• Hipoproliferativas: menor produção de eritrócitos
• Pertubação da proliferação e diferenciação das células
tronco e das células precursoras eritróides;
• Pertubação da maturação e/ ou do meio ambiente;
• Deficiências nutricionais: Fe, vit. B12, folatos, etc.
Anemias
Hipoproliferativas
Anemias Hipoproliferativas
•
Produção inadequada de eritrócitos:
– Deficiência de elementos essenciais
• Fe, Vit B12, folato;
– Deficiência dos eritroblastos
• Aplasia medular, AR, aplasia linhagem única;
– Infiltração medular
• Leucemias,
MM,
Neoplasias
invasivas,
Mielofibrose;
– Insuficiência Renal Crônica
• Deficiência de EPO;
– Outras
• Hepatopatia (cirrose), Doenças Crônicas,
Endocrinopatias.
Pessoal
Células
Matéria
Fe B12
prima
folato...
MO
Parênquima
FC, ILs
EPO
Achados Laboratoriais
• Hipoproliferativa
– Diminuição: Hb , Ht, e/ou Hm
– Contagem de reticulócitos: normal ou baixa;
• CRC: Ht x Ret. : 45 (Ht normal);
– Diminuição de elementos: Fe, B12, folato, EPO;
– Determinação proteínas de fase aguda: processos
inflamatórios e infecciosos (citocinas inflamatórias),
neoplasias ;
– Problemas na produção: MO (mielograma).
Anemias Macrocíticas
Caracterísitcas Morfológicas: resultam da dissociação de maturação entre
núcleo e citoplasma
• Alterações hematológicas diretamente proporcionais ao grau de citopenia;
• Macrocitose e hipocromia;
• Pecilocitose: esquizócitos, dacriócitos, hipersegmentação em neutrófilos;
• Inclusões: Anel de Cabot, Corp. de Howell-Jolly.
Anemias Macrocíticas
Hipersegmentação
• Grupo de anemias com distúrbio na síntese de DNA
• Com várias alterações cromossômicas: eritropoese
inficiente;
• Anemias Megalobláticas: presença de precursores
megaloblastóides
– Deficiência de vit. B12;
– Deficiência de folato;
– Induzida por Droga: omeprazol, barbitúricos, SMT,
neomicina, carbamazepina;
– Mielodisplasia;
• Anemias não Megaloblásticas:
– Hepatopatias: provoca anemia por múltiplos fatores
– Etilismo: atua no fígado e MO, dificulta absorção de folatos.
Figura 1. Metabolismo do ácido fólico e função da MTHFR.
Adaptado de Revista Brasileira de Cancerologia 2005; 51(4): 289-295
Anemias Megaloblásticas
Principais causas da:
• Deficiência de B12
– Má absorção: esteatorréia, D Crohn, ressecção íleo, deficiência
de Fator Intrínseco (Anemia perniciosa), gastrectomia
– Aumento das necessidades: gravidez;
– Deficiência de Transporte: TC-II (genética);
– Outros: medicamentos, dieta vegetariana estrita, Diphylobotrium
latum.
• Deficiência de folato: marcador de risco de neoplasia, doença
vaso-oclusiva, má formação do tubo neural;
– Má absorção: alcoolismo e neoplasia intestinal;
– Aumento
necessidade:
gravidez,
anemias
hemolíticas,
neoplasias;
– Hepatopatias.
Anemias Megaloblásticas
Sintomatologia
• Tríade clínica: fraqueza, língua lisa (glossite atrófica) e
parestesias em (MMII e mãos);
– Palidez (pele amarelada);
• Distúrbios no TGI (diarréia, queilite);
• Distúrbios psiquiátricos (alucinações);
• Distúrbios neurológicos (depressão, perda de memória);
• Anemia típica dos idoso > 60 anos;
• Anemia perniciosa: deficiência de FI
– Raça branca, olhos azuis, +50 anos;
– Causas: predisposição genética + fator imunológico;
– Geralmente associada a gastrite.
Anemia Perniciosa
Deficiência FI
Teste de Schilling: avalia
indiretamente a absorção
de vit. B12.
• Gastrite:
Atrofia;
Acloridria;
Anticorpos: FI, cél. parietais,
auto-Ac;
• Gastrectomia.
Anemia Macrocítica
• Achados laboratoriais
- História clínica: idoso, hábitos alimentares, doenças
associadas;
- Hematoscopia:
macrocitose
(VCM),
hipocromia,
hipersegmentação;
- Dosagens: vit B12, folato sérico e eritrocitário, metabólitos;
- Função hepática: TGO, TGP e GGT;
- Mielograma: punção de MO (hiperplasia, precursores
megaloblastóides, eritropoese ineficiente);
- Diagnóstico Diferencial: AA, SMD;
- Tratamento: doença de base, retirar a causa.
Anemia Ferropência
Caracterísitcas Morfológicas:
• Microcitose e hicromia;
• Pecilocitose: eliptocitose, esquizócitos;
• Anisocitose: RDW alterado.
Anemia Ferropênica
•
•
•
•
De instalação lenta e progressiva;
Manifestção insidiosa e tardia;
Há balanço negativo do ferro no organismo;
Causas:
– Aumento da necessidade;
– Excesso de perda;
– Má absorção;
– Dieta deficiente;
• Sintomas:
– Disfagia (geofagia, pagofagia), redução da libido,
amenorréia, cansaço, fadiga, glossite atrófica, atrofia de
unhas (coloníquia).
Anemia Ferropriva
• Achados laboratoriais:
– Microscopia: microcitosea e hipocromia;
– Ferrocinética ou testes do metabolismo de ferro:
• Ferro sérico;
• Capacidade de fixação do ferro (TIBC) ;
• Transferrina;
• Saturação da transferrina;
• Ferritina;
• ZincoProtoPorfirina: >100 mg/dl indica eritropoese
deficiente;
– Mielograma : punção da MO (hipoplasia com poucos
precursores eritróides);
– Coloração de Perls: ausência ou pouco ferro medular.
Coloração de Perls
Azul da Prússia
Ferro presente
Ferro ausente
Diagnóstico diferencial: AS e ADC.
Anemia
Ferropência
Transferrina Total: Nl 250-450 mg/dl;
Transferrina Livre: Nl 150-340 mg/dl;
Saturação da Transferrina: Nl 20-55%;
Ferro sérico: Nl 49-181 mg/dl;
Ferritina: Nl 10-150 mg/L
Capacidade de fixação do Ferro
Fe sérico ↑ = TIBC ↓ = Saturação da Transferrina ↑
Fe sérico ↓ = TIBC ↑ = Saturação da Transferrina ↓.
Tratamento: VO. sais de ferro (sulfato, quelatados –
fumarato, gluconato), IM (sobitato, dextran), IV (choque
anafilático).
Anemia da Doença Crônica
Anemia da Doença Crônica
• Anemia que surge de forma secundária a processos
inflamatórios, infecciosos, neoplasia;
• Etiologia multifatorial:
– Desequilíbrio do metabolismo do Fe: estoques normais;
– Não há liberação do ferro dos depósitos para eritropoese;
– Produção de citocinas inflamatórias: bloqueiam liberação
do ferro (defesa);
– IL-1 (eleva ferritina), IL-6, INF a e TNF b;
– Hepcidina: antibiótico, inibi a absorção do Fe;
– Retirada precoce dos eritrócitos do sangue periférico;
– Redução relativa de EPO e baixa resposta de sua
atividade;
• Doenças crônicas: AR, LES, Tuberculose, Neoplasias, AIDS,
Hepatites, endocradites.
Anemia Ferropênica
Macrófago
Eritroblasto
incorporação de
ferro baixa
Fe
Hipocromia
Microcitose
Anemia da Doença Crônica
Citoquinas inflamatórias
Má resposta à EPO
Má incorporação Fe
Retenção
de Ferro
IL-1 TNF IFN
Macrófago
Hipocromia
Micorcitose
Diagnóstico Diferencial
Anemia Ferropênica x ADC
• Achados laboratoriais ADC:
– Microscopia: Hm normo a microcítica e hipocromia discreta;
– Mielograma punção de MO (hipoproliferativa);
– Reaçõa de Perls: positiva.
• Tratamento: doença de base.
Anemias Aplásticas
Anemias Aplásticas
• Anemia caracterizada por pancitopenia associada a hipoplasia em
MO;
• Sintomas: anemia, hemorragia e infecções recorrentes (LMA);
• Freqüente em mulheres com mais de 60 anos
– Substituição do tecido hematopoiético por tecido gorduroso;
– Jovens: 15 a 25 anos
• Etiopatogenia: a esclarecer
– Alteração da Stem Cell ou progenitores
– Alterações dos fatores reguladores: participação imunológica
• Aumento de linfócitos NK e T CD8+ (supressor), ↑ Il-2, INF a,
TNF b;
– Alterações no microambiente medular
• Das células: linfócitos T, B e monócitos;
• Agentes
– Medicamentos (cloranfenicol), tóxicos (benzeno), radiações
infecções (virais), metabólicos e imunológicos.
Anemias Aplásticas
• Anemia Aplástica severa e muito severa;
• Adquiridas
– Idiopática: 50 a 75%;
– Secundária: vulnerabilidade adquirida ou genética
• Medicamentosa, infecciosa, imunológica, tóxica;
• Constitucionais
– Anemia Fanconi, Anemia Aplástica Familial, Disceratose
Congênita;
– Linhagem Única: Aplasias puras (eritroblastos, neutrofilos,
plaquetas).
Anemias Aplásticas
• Achados laboratoriais
– Hemácias: normocítica e normocrômica;
– Pancitopenia/ Citopenias;
• Reticulócitos normal ou diminuído;
• Mielograma: poucos linfócitos, plasmócitos e fibroblastos (biópsia);
– No mielograma (punção) a MO hipocelular, muito tecido
gorduroso;
• Aumento Fe/ Ferritina, EPO e Sat. Transferrina;
• Citogenética: monossomia 7, trissomia 6 e 8, isocromossomia 17;
• Tratamento:
– Transplante de MO (critérios);
– Imunossupressão: corticóides, andrógenos, ciclosporina,
globulina antilifocitária e antitimocítica;
– Evolução: LMA ou SMD.
Caso Clínico
SSM, 35 anos, sexo feminino, procurou ajuda médica por sentirse, ultimamente, cansada com o mínimo esforço. Ao exame
clínico apresentava palidez cutâneo-mucosa, relatando fazer com
muita freqüência dietas para emagrecer e pouco balanceada. O
hemograma evidenciou Hb 9,5g/dl, Ht 31%, Hm 2.500.000/ml de
sangue, VCM 68fl, HCM 18pg, Microscopia: Hm alongadas, Hm
em alvo, microcitose e hicpocromia de 3+. Com estes resultados o
médico solicitou os seguintes exames: Ferro sérico e Ferritina
com resultados respectivos de: 30mg/dl e de 2ng/ml.
Sinais e sintomas importantes e referentes a anemia,
Achados laboratoriais;
Suspeita clínica;
Exames complementares que confirmaram a suspeita;
Classificação morfológica e etiopatogênica;
Tratamento
Automação em Anemias