Transcript jarneitrunv2

Járneitrun
Rúnar Bragi Kvaran
25. mars 2011
Járn í líkama
• Eðlilegt járnmagn í líkama er 3-4 g:
–
–
–
–
Hemóglóbín um 2,5 g
Mýóglóbín, cýtókróm og katalasar um 400 mg
Transferrín í plasma um 3-7 mg
Afgangur í geymslu ferritíns eða hemósíderíns
• Járntap er um 1 mg/dag, aðallega með saur en
eykst um 0,7-1 mg/dag við tíðablæðingar.
• Járnupptaka er um 10% af þeim 10-20 mg sem
eru í daglegri vestrænni fæðu.
Járneitrun
• Bráð járneitrun er járnofhleðsla í líkama sem verður vegna
of mikillar járninntöku.
• Járn er algeng orsök eitrunar hjá börnum og eru 19 þúsund
tilfelli árlega hjá börnum undir sex ára í Bandaríkjunum:
–
–
–
–
Aðgengi að járntöflum er gott
Töflurnar geta verið spennandi í útliti
Töflunum er oft ávísað til kvenna á meðgöngu og eftir fæðingu
Fæðing systkinis innan þriggja mánaða fyrir járneitrun er
áhættuþáttur
• Járn er leiðandi dánarorsök af völdum eitrana meðal barna
yngri en sex ára.
Hvers vegna er járn eitrað?
• Venjulega vernda transferrín og ferritín frumur
líkamans fyrir skaðlegum áhrifum frís járns.
• Þegar skyndileg aukning verður í járninntöku
hætta þau að anna eftirspurn.
• Frítt járn í blóði eykst og er járn flutt í auknum
mæli inn í frumur líffæra með hátt hlutfall
transferrín viðtaka (t.d. hjarta og lifur).
Hvers vegna er járn eitrað?
• Er ætandi og veldur frumudrepi í slímhúð
meltingarvegar.
• Truflar háræðagegndræpi.
• Veldur breytingum á himnum hvatbera.
• Hindrar ensímferli í Krebs-hringnum.
• Óvirkjar oxandi fosfórun.
• Bein æðavíkkandi áhrif.
• Hindrar próteasa í sermi t.d. þrombín.
• Veldur framleiðslu sindurefna sem brjóta niður
frumuhimnur og valda þar með frumuskemmdum.
Losun sindurefna
• Innan fruma hvatar járnið Haber-Weiss hvarfi
sem leiðir til losunar sindurefna sem valda
vefjaskemmdum:
Birtingarmynd járneitrunar
Iðulega skipt í fimm fasa sem skarast nokkuð í tíma
1. 30 mín. – 6 klst. eftir inntöku:
Meltingarfæraeinkenni
2. 6 – 24 klst. eftir inntöku:
Meltingarfæraeinkenni ganga til baka
3. 6 – 72 klst. eftir inntöku:
Lost og efnaskiptasýring
4. 12 – 96 klst. eftir inntöku:
Lifrarskaði
5. 2 – 8 vikum eftir inntöku:
Þarmaastífla
Birtingarmynd – Fasi 1
• Einkenni þessa fasa eru vegna ætandi áhrifa
járns á slímhúð meltingarvegarins:
– Kviðverkir
– Uppköst – jafnvel blóðug
– Niðurgangur
– Tjörusvartar hægðir
– Slappleiki
– Lost – háræðaleki, blæðing, niðurgangur og bólga
– Efnaskiptasýring
Birtingarmynd – Fasi 2
• Í þessum fasa virðist sem sjúklingnum sé að batna þar
sem meltingarfæraeinkenni ganga til baka.
• Járn ertir slímhúð meltingarvegar ekki jafnmikið.
• Járn frásogast í vefi líkamans og vetnisjónum er seytt í
skiptum út í blóðið og orsaka vaxandi efnaskiptasýringu.
• Sjúklingum í þessum fasa þarf að fylgjast vel með:
– Merki um skert blóðflæði?
– Hröð öndun vegna efnaskiptasýringar?
– Þvagþurrð vegna þurrks?
Birtingarmynd – Fasi 3
•
Lost:
– Þurrkur: Vegna vökva- og blóðtaps fyrstu klst.
– Óeðlileg dreifing: Minnkað viðnám æða og og aukið
gegndræpi æða. Orsök er óþekkt
– Hjarta: Áhrif járns á hjartavöðvafrumur eftir 24-48
klst.
•
Efnaskiptasýring:
– Losun vetnisjóna út í blóð við frásog járns í vefi
– Mjólkursýring vegna þurrks, skerts blóðflæðis og
vanvirkni hvatbera
Birtingarmynd – Fasi 4-5
• Lifrarskaði:
– Verður ekki hjá öllum sem fá járneitrun
– Lifrin er mjög útsett fyrir járni og mikil efnaskipti eru í
lifrarfrumum
– Lifrarbilun er næstalgengast dánarorsökin í kjölfar
járneitrunar á eftir losti á grundvelli þurrks
• Þarmastífla:
– Komin til vegna örvefsmyndunar í meltingarvegi
– Oftast staðsett við útflæðisop maga
– Kemur í ljós með uppköstum
Mismunagreiningar
• Niðurgangspest.
• Matareitrun.
• Inntaka annarra efna sem valda uppköstum:
–
–
–
–
–
–
Salícýlöt
Bólgueyðandi lyf
Ætandi efni
Teófyllín
Arsenik
Fleiri lyf og efni
Hversu mikið járn er eitrað?
- Breytilegar upplýsingar• Meltingarfæraeinkenni geta komið fram við járninntöku
á bilinu 10-20 mg/kg.
• Meðalalvarleg eitrunareinkenni koma fram við inntöku
járns yfir 40 mg/kg.
• Inntaka járns yfir 60 mg/kg veldur alvarlegum
eitrunareinkennum og er mögulega lífshættuleg.
Dæmi:
20 kg barn sem gleypir 60 stykki af pillum sem
innihalda 20 mg af járni er mögulega í lífshættu.
Greining
• Járneitrun er fyrst og fremst klínísk greining.
• Mikilvægt að komast að:
– Hversu margar töflur?
– Hversu þungar?
– Hversu hátt hlutfall járns í töflum?
– Hversu langt síðan?
Rannsóknir
• Framkvæmdar til stuðnings klínískri greiningu.
• Blóðrannsóknir:
Blóðhagur og deilitalning, járn, sölt, kreatinin,
glúkósi, amínótransferasar, bílírúbín, blóðgös,
PT, aPTT, flokka og krossa.
• Röntgenmynd af kvið skal taka ef járninntaka
var yfir 40 mg/kg eða afgerandi einkenni.
Járntöflur í maga
Atriði sem benda til alvarlegrar eitrunar
• Járninntaka yfir 60 mg/kg.
• Hæsta gildi s-járns yfir 90 µmól/L (4-6 klst. eftir inntöku).
• Viðvarandi alvarleg einkenni:
– Uppköst, niðurgangur og/eða breytt andlegt ástand
• Kerfiseinkenni:
– Hraður hjartsláttur, hröð öndunartíðni, skert blóðflæði og/eða
lækkaður blóðþrýstingur
• Fjöldi lýsandi taflna á röntgenmynd af kvið.
Meðferð
• Fyrsta skrefið er að veita viðeigandi stuðningsmeðferð og
stöðga lífsmörk:
– 0,9% NaCl í æð til þess að bæta blóðflæði, lækka hjartsláttartíðni og
hækka blóðþrýsting
– Öndunaraðstoð eftir þörfum
• Þarmaúthreinsun með t.d. GoLYTELY lausn ef óleystar töflur í
meltingarvegi:
– 250 – 2000 mL/klst. um munn
• Deferoxamín er klóbindiefni sem binst frásoguðu járni og
skilur það út með sér í þvagi (rósavínslitað). Notað ef
meðalalvarleg eitrun:
– 15 mg/kg/klst. í æð
Fyrirbyggjandi aðgerðir
• Barnalæsingar á umbúðir járns og fjölvítamína sem
innihalda járn.
• Geymist þar sem börn ná ekki til.
• Hafa umbúðir og töfluform járns óaðlaðandi fyrir börn.