Cocukluk Caginda Konvulsiyon ve Epilepsi Kavramlari
Download
Report
Transcript Cocukluk Caginda Konvulsiyon ve Epilepsi Kavramlari
Konvülsiyon tanımı ve sınıflandırması
Epilepsi tanım ve sınıflandırması
İlk afebril nöbet ile başvuran çocuk
Epileptik sendrom kavramı ve West
sendromu
Beyinde bir grup nöronun anormal deşarjına
bağlı olarak ortaya çıkan gelip-geçici
motor, duyusal, otonom, bilişsel ve affektif
işlev bozukluğudur.
BEYİN NORMAL İŞLEVLERİ İÇİN;
Baskılayıcı:
GABA
Uyarıcı:
Glutamat,
Asetil Kolin
Nörotransmitterler arasında denge olmalıdır.
İnhibitör ve uyarıcı dengenin bozulması
Nöronal uyarılabilirlikte artış
KONVÜLZİYON
GELİŞMEKTE OLAN BEYİN
KONVÜLZİYONA AŞIRI DUYARLI (Daha sık konvülziyon
geçirir)
KONVULZİYONUN NEDEN OLDUĞU BEYİN ZEDELENMESİNE
İSE DAHA AZ DUYARLIDIR (Plastisite)
Beyin gelişim düzeyine göre nöron duyarlılığı değişebilir
İnhibitör olan GABA erken beyin gelişimi sırasında uyarıcı etki
yapar
Çocuklarda farmakokinetik farklıdır. İlaç klirensi yenidoğan
döneminde en yüksektir ve yaşla azalır.
Çocukluk çağına özgü nöbetler erişkinde görülmez.
Çocuklarda epilepsi ile birlikte
bozukluklar daha sık görülür.
bilişsel
ve
davranışsal
Konvulsiyonun başlangıçı
Etiyolojisi
Süresi
Jeneralize konvulsiyon: Anormal deşarjlar
her iki hemisiferde aynı anda ortaya
çıkar.
Parsiyel
konvulsiyon:
Deşarjlar
bir
hemisiferde başlar ve nöbet süresince
başladıkları hemisiferde sınırlı kalır.
Sekonder
jeneralizasyon
gösteren
konvülsiyonlar: Deşarjlar bir hemisiferde
başlar ve diğer hemisifere yayılım gösterir.
Akut
semptomatik
nöbet:
Akut
sistemik, metabolik veya toksik olaylar
neticesinde santral sinir sisteminin
etkilenmesi sonucunda ortaya çıkan
nöbetlerdir.
Öncesinde
tetikleyici
bir
neden
olmaksızın ortaya çıkan nöbetler
(idiyopatik-kriptojenik)
Metabolik bozukluklar
Hiponatremi
Hipoglisemi
Hiperglisemi
Hipokalsemi
Akut nörolojik olaylar
Travma
İnme
Menenjit
İlaç kullanımı ile ilişkili
Rotavirüs gastroenteriti
ile ilişkili konvülsiyonlar
Teofilin
nöbetler
RSV
ile
konvülsiyonlar
ilişkili
Penisilin
ve
sefalosporinler ile ilişkili
nöbetler
İnfluenza
ile
konvülsiyonlar
ilişkili
Metronidazol ile ilişkili
nöbetler
Asiklovir
nöbetler
Astım ve nöbetler
Kan transfüzyonu
ilişkili nöbetler
ile
ile
ile
ilişkili
ilişkili
Febril nöbet: 6 ay – 5 yaş arasında
görülen SSS enfeksiyonu ya da akut
elektrolit bozukluğu, intoksikasyon gibi
tanımlanmış bir neden ve öncesinde
afebril konvülziyon öyküsü olmadan
ateşle
birlikte
ortaya
çıkan
konvülziyonlardır.
Neonatal nöbetler: Hayatın ilk
gününde ortaya çıkan nöbetlerdir.
28
EPİLEPSİ
Öncesinde herhangi bir tetikleyici
faktör olmaksızın ortaya çıkan ve
tekrarlama
eğilimi
gösteren
nöbetlerdir.
› İki veya daha fazla
› Aralarında en az 24 saat süre
Semptomatik epilepsiler: Tanısı konmuş
bir hastalığa bağlı olan epilepsilerdir.
Kriptojenik epilepsi: Mevcut araştırma
yöntemleri ile nedeni bulunamayan
epilepsilerdir.
İdiyopatik:
Mevcut
araştırma
yöntemlerinin bir neden göstermediği
fakat klinik verilerin genetik bir epilepsiyi
düşündürdüğü
tablolarda
idiyopatik
epilepsiden bahsedilir.
ILAE: international league against
epilepsy
1981: klinik nöbetler ve EEG bulguları
Neonatal nöbetlere yer verilmiyor
Çocuklarda bilincin değerlendirilmesi
İnfantil spazm yer almıyor
Çocuklara özgü nöbet tipleri yok
1989: topografi ve etiyoloji
Topografi: jeneralize veya lokalizasyon ile
ilişkili
Etiyoloji: semptomatik, idiyopatik,
kriptojenik
Çocukluk çağı için daha uygun bir
sınıflama
Yenidoğan nöbetleri için sınıflama
problemi devam ediyor
2001: epilepsi için tanısal şema
I: iktal fenomenoloji
II: nöbetin tipi
III: herhangi bir sendroma uyuyor mu
IV: etiyoloji
V: epileptik durum nedeniyle ortaya çıkan
kısıtlamalar
I: İktal fenomenoloji: Yüzün sağ alt ve üst kısmında fasiyal
klonus ve dizartrik konuşma
II: Nöbetin tipi: Klonik motor bulgularla beraber fokal
motor nöbet (basit parsiyel)
III: Herhangi bir sendroma uyuyor mu: Sentrotemporal
dikenlerle beraber olan beniyn çocukluk çağı
epilepsisi
IV: Etiyoloji: İdiyopatik
V: Epileptik durum nedeniyle ortaya çıkan kısıtlamalar:
Anksiyete ve kronik antikonvülzan kullanıma bağlı
yorgunluk
Nöbetin tipi
Somatotopik lokalizasyon
Nöbetin değerlendirilmesi
Sağ veya sol
Jeneralize
Aksiyal
Bilateral asimetrik
Sağ elde somatosensoriyel aura
Solda yüzde klonik nöbet
Sol vizüel aura
Aksiyal epileptik spazm
Bilateral asimetrik tonik nöbet
Jeneralize tonik nöbet
Bu hastada abdominal aura sonrası bilinç
kaybı
takiben
ağız
ve
ellerde
otomatizmaları gelişiyor, sağ elde distoni
oluyor, baş sağa doğru dönüyor ve postiktal
afazi gelişiyor.
Abdominal aura----otomotor nöbet-----versif
nöbet
Lateralize edici bulgular: sağ elde distoni ve
postiktal afazi
İlk afebril nöbet 89-134/100,000
Epilepsi 14/100,000
İlk jeneralize tonik klonik nöbet sonrası
tekrar %36-52
İlk 2 yılda tekrar etme olasılığı %40
Stabilizasyon
Bu gerçekten bir nöbet mi?
İyi bir gözlemciden ayrıntılı bir öykü
Yaş
Aile öyküsü
Gelişimi
Sağlık durumu
Tetikleyici faktör
Aura
Solunum paterninde
değişme, siyanoz
Nöbet öncesi davranış
değişikliği
Pupiller dilatasyon,
kusma, inkontinans, kalp
hızında değişiklik,
ağızdan salya gelmesi
Bilinç kaybı,
anlayamama,
konuşamama
Konuşmada bozulma
Baş ve gözlerde bir yere
dönme, postür değişikliği,
ritmik kasılma, katılaşma,
otomatizmalar, jeneralize
veya fokal hareketler
Amnezi
Baş ve kas ağrısı
Konfüzyon, letarji
Bulantı-kusma
Uyku hali
Todd parezisi
6 aydan büyükse ve bilinç normale
dönüyorsa rutin incelemeye gerek yok.
Kusma, ishal, dehidratasyon varsa
bilinç normale dönmüyorsa yapalım.
İlaç veya madde
toksikolojik inceleme
kullanımı
varsa
Menenjit veya ensefalit kliniği yoksa
gerek yok.
Nöbetin tipi, epileptik sendrom ve
tekrarlama eğilimi açısından değerli
bilgiler vereceğinden yapalım.
Özellikle nöbet sonrası ilk 24 saat
içinde çekilen EEG değerli.
Acil görüntüleme postiktal fokal defisit,
nöbetin birkaç saat sonrası halen bilinç
bulanıklığının devam etmesi
Eğer olanak varsa MR tercih edelim
Acil olmayan görüntüleme psikomotor
gerilik, anormal nörolojik muayene,
EEG’de fokal anormallik, bir yaş altı
çocuklar
Semptomatik
etiyoloji
Parsiyel başlangıçlı
nöbet
Anormal nörolojik
muayene
Aynı günde iki afebril
nöbet
Mental gerilik
Nöbetin uykuda
olması
Epileptik EEG
Belirti ve bulgularıyla özgün bir epileptik
durum
Ortaya çıkış yaşı
Nöbet tipi
EEG bulguları
Eşlik eden klinik özellikler
Hayatın ilk 4-7 ayı
Gizli spazmlar (yüz,
göz, boyun, omuz)
İnfantil spazm, EEG
hipsaritmi, psikomotor
regresyon
Aynı tipte tekrarlayıcı
hareketler ve gelişme
geriliği (vizüel agnozi)
varlığında
mutlaka
düşünelim
Spazmlar
küme
halinde, uyku ile ilişkili
Fleksör,
karışık
ekstensör,
Semptomatik, kriptojenik, idiyopatik
Seyir altta yatan nedenle ilişkili olmak
üzere %80 bilişsel etkilenme
Psikomotor gelişimi en olumsuz
etkileyen tanı ve tedavide gecikmedir.