Transcript Diapositive 1

Hypospadias
Définition
Association de 3 anomalies:
- ouverture éctopique du
méat, face ventrale, de la base à
l’apex
- coudure ventrale
- distribution anormale de la
peau pénienne, aspect « en sablier
de sapeur à la face dorsale »
Autres anomalies possibles: transposition
de la pau scrotale, dévition du raphé
médian, enlissement de la verge
Embryologie
Développement de la verge entre
7è et 14 è s de gestation
- Apparition du TG à 6 S face ant
du sinus UG puis 2 replis génitaux
partie caudale TG
- A 8 S, formation d’un tube qui
communique avec le sinus UG,
jusqu’au gland sous l’influence de
la testosérone
-Invagination ectodermique puis
vacuolisation au gland pour
former l’urètre balanique
L’hypospadias résulte de l’arrêt à une étape qulelconque de la
formation normale de la verge
Classification
1/ Selon la localisation du méat:
H. Balano préputial
H. Balanique
Hypospadias antérieurs
70- 75%
H penien ant
Classification (2)
H penien moyen
10%
H. Penien post 15-20%
Post= péniennes post;
péno scrotales,
scrotales et périnéales
Classification (3)
2/Autres présentations
Prépuce normal
Epidémiologies
Incidence
- doublée en 15 ans
- 1 cas pour 300 naissances masculines
Etiologies
-causes génétiques:
dysgénésies gonadiques
pures
associées à d’autres anomalies
pseudohermaphrodismes masculins
autres (anorchidie)
- causes environnementales:
Exposition in utero aux hormones (progestatifs,
oestrogènes), exposition à des déchets industriels,…
- causes non étiquettées: les plus nombreuses !
Anomalies associées
- hernie inguinale et cryptorchidie: 7 à 13%
(hypospadias antérieurs)
- anomalies du tractus urinaire supérieur
(si hypospadias postérieurs ou autres organes
passant de 7 à 37 % , plus de 3 organes)
si myélomeningocèle ou malformation ano- rectale (
33%) et (46%) d’association avec le tractus urinaire supérieur.
Ce pourcentage tombe à 5% si hypospadias isolé
- intersex: situation rare dans les formes fréquentes
d’hypospadias
Peuvent être révelateurs: cryptorchidie,
micropenis,transposition de la peau scrotale
Traitement
Période néonatale
Examen clinique en présence des parents:
- pour entreprendre éventuellement un bilan endocrinien
génétique si malformations associées ou contexte familial
particulier
- calibrer le méat urétral ( Ch 6, minimum Ch 4)
- expliquer aux parents le calendrier thérapeutique
Prise en charge thérapeutique
-âge: à partir de 6 mois, avant 2 ans ( psychologique)
- chirurgie spécialisée
Traitement (2)
-Stimulation de la verge par la testostérone
nécessaire pour les formes postérieures ou
micropénis pour faciliter le geste chirurgical
-Principes de chirurgie de l’hypospadias:
- Correction de la coudure
- Urétroplastie: remplacement de l’urètre
manquant
- Reconstruction de la face ventrale:
méatoplastie, glanuloplastie, couverture
cutanée
Traitement (3)
-Traitement de la douleur: anti douleurs habituelles, ansthésie
caudale, blocs péniens, traitements des spasmes vésicaux par
l’oxybutinine
- Suivi après chirurgie
Observer les mictions, débimetrie à 8 ans
Rechercher les complications
esthétiques: excès de peau par exemple
fistules:
4 à 20%
sténoses: 1 à 10%
« désastres »
Résultats globaux: 20 à 40 %, gestes complémentaires
Conclusions
- Chirurgie difficile
- Résultats à long terme non connus
- Approche conjointe uro-endocrinienne
- Recherche