Síndromes mieloproliferativos crónicos
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Síndromes Mieloproliferativos Crónicos
Dra. Olga G. Cantú Rodríguez
Servicio de Hematología
Síndromes mieloproliferativos crónicos
Policitemia Vera
Trombocitosis primaria
Mielofibrosis primaria
Leucemia granulocitica crónica
Síndromes mieloproliferativos crónicos
Trastornos proliferativos clonales
Origen: células hematopoyéticas totipotenciales
Afección de las tres líneas celulares
Policitemia Vera
Proliferación de series eritroide, mieloide y
megacariocítica
Curso crónico y etiología desconocida
Más frecuente en varones > 50 años
Policitemia Vera
Cuadro clínico
Cefalea, vértigo y alteraciones visuales
Angina de pecho
Complicaciones trombóticas o hemorrágicas (30%)
Pletora facial
Esplenomegalia (60%)
Policitemia Vera
Laboratorio
Elevación del volúmen eritrocitario
Leucocitosis de 12,000 a 50,000
Trombocitosis de 500,000 a 1;000,000
M.O. hipercelular
Policitemia Vera
Criterios diagnósticos
Volúmen eritrocitario > 36 ml/k
Saturación arterial de O2 de 96%
Esplenomegalia
Trombocitosis > 400,000
Leucocitosis > 12,000
Fosfatasa alcalina leucocitaria > 100
Vit. B12 sérica elevada
Policitemia Vera
Tratamiento
Flebotomias: 500 ml cada tercer día hasta normalizar el
hematocrito
Quimioterapia: hidroxiurea, interferon alfa, busulfán
Radioterapia
Trombocitosis primaria
Producción plaquetaria 15 veces de lo normal
Afecta igual a ambos sexos
Más frecuente entre 50 y 70 años de edad
Trombocitosis Primaria
Cuadro clínico
Sangrados anormales por trastorno de la función
plaquetaria
Trombosis
Cefalea, vértigo y alteraciones visuales
Eritromelalgía
Trombocitosis primaria
Laboratorio
Plaquetas 1;000,000 a 14;000,000
Leucocitos 30,000 a 60,000
Anemia leve (poco frecuente)
M.O. con hiperplásia megacariocítica
Trombocitosis primaria
Diagnóstico
Plaquetas > 600,000
Hb < 13 gr
Ausencia de cromosoma Ph
Fibrosis ausente en M.O.
No hay causa de trombocitosis reactiva
Trombocitosis primaria
Tratamiento
Pacientes de alto riesgo (>60 años, plaquetas >
1,000,000 o con fenómenos trombóticos)
Anagrelide, melfalán, busulfán, interferon,
plaquetoféresis
Pacientes de bajo riesgo
Antiagregantes plaquetarios (aspirina)
Mielofibrosis primaria
Fibrosis de M.O. + eritropoyesis extramedular,
principalmente de células mieloides
Etiología desconocida
Afecta igual ambos sexos
Más frecuente después de los 60 años, pero puede
aparecer en cualquier edad
Mielofibrosis primaria
Cuadro clínico
Asintomáticos (25%)
Ataque al estado general y pérdida de peso
Sintomatologia por esplenomegalia
Síndrome anémico
Mielofibrosis primaria
Laboratorio
Anemia normocítica normocrómica
Normoblastemia y basofilia difusa
Hiperbilirrubinemia indirecta (eritropoyesis ineficaz)
Leucocitosis con formas inmaduras
(leucoeritroblastosis)
Mielofibrosis primaria
Laboratorio
Plaquetas gigantes
Eritrocitos en lágrima
M.O. dificil de obtener
Biopsia de M.O. con fibras de reticulina
Mielofibrosis primaria
Tratamiento
Vigilancia
Tratamiento de complicaciones
Esplenectomia por dolor o infartos
Anagrelide
Hidrea, interferón, busulfán
Trasplante de médula ósea