Transcript Síndromes mieloproliferativos crónicos

Síndromes Mieloproliferativos Crónicos
Dra. Olga G. Cantú Rodríguez
Servicio de Hematología
Síndromes mieloproliferativos crónicos




Policitemia Vera
Trombocitosis primaria
Mielofibrosis primaria
Leucemia granulocitica crónica
Síndromes mieloproliferativos crónicos



Trastornos proliferativos clonales
Origen: células hematopoyéticas totipotenciales
Afección de las tres líneas celulares
Policitemia Vera



Proliferación de series eritroide, mieloide y
megacariocítica
Curso crónico y etiología desconocida
Más frecuente en varones > 50 años
Policitemia Vera
Cuadro clínico





Cefalea, vértigo y alteraciones visuales
Angina de pecho
Complicaciones trombóticas o hemorrágicas (30%)
Pletora facial
Esplenomegalia (60%)
Policitemia Vera
Laboratorio




Elevación del volúmen eritrocitario
Leucocitosis de 12,000 a 50,000
Trombocitosis de 500,000 a 1;000,000
M.O. hipercelular
Policitemia Vera
Criterios diagnósticos







Volúmen eritrocitario > 36 ml/k
Saturación arterial de O2 de 96%
Esplenomegalia
Trombocitosis > 400,000
Leucocitosis > 12,000
Fosfatasa alcalina leucocitaria > 100
Vit. B12 sérica elevada
Policitemia Vera
Tratamiento



Flebotomias: 500 ml cada tercer día hasta normalizar el
hematocrito
Quimioterapia: hidroxiurea, interferon alfa, busulfán
Radioterapia
Trombocitosis primaria



Producción plaquetaria 15 veces de lo normal
Afecta igual a ambos sexos
Más frecuente entre 50 y 70 años de edad
Trombocitosis Primaria
Cuadro clínico




Sangrados anormales por trastorno de la función
plaquetaria
Trombosis
Cefalea, vértigo y alteraciones visuales
Eritromelalgía
Trombocitosis primaria
Laboratorio




Plaquetas 1;000,000 a 14;000,000
Leucocitos 30,000 a 60,000
Anemia leve (poco frecuente)
M.O. con hiperplásia megacariocítica
Trombocitosis primaria
Diagnóstico





Plaquetas > 600,000
Hb < 13 gr
Ausencia de cromosoma Ph
Fibrosis ausente en M.O.
No hay causa de trombocitosis reactiva
Trombocitosis primaria
Tratamiento


Pacientes de alto riesgo (>60 años, plaquetas >
1,000,000 o con fenómenos trombóticos)
 Anagrelide, melfalán, busulfán, interferon,
plaquetoféresis
Pacientes de bajo riesgo
 Antiagregantes plaquetarios (aspirina)
Mielofibrosis primaria




Fibrosis de M.O. + eritropoyesis extramedular,
principalmente de células mieloides
Etiología desconocida
Afecta igual ambos sexos
Más frecuente después de los 60 años, pero puede
aparecer en cualquier edad
Mielofibrosis primaria
Cuadro clínico




Asintomáticos (25%)
Ataque al estado general y pérdida de peso
Sintomatologia por esplenomegalia
Síndrome anémico
Mielofibrosis primaria
Laboratorio




Anemia normocítica normocrómica
Normoblastemia y basofilia difusa
Hiperbilirrubinemia indirecta (eritropoyesis ineficaz)
Leucocitosis con formas inmaduras
(leucoeritroblastosis)
Mielofibrosis primaria
Laboratorio




Plaquetas gigantes
Eritrocitos en lágrima
M.O. dificil de obtener
Biopsia de M.O. con fibras de reticulina
Mielofibrosis primaria
Tratamiento






Vigilancia
Tratamiento de complicaciones
Esplenectomia por dolor o infartos
Anagrelide
Hidrea, interferón, busulfán
Trasplante de médula ósea