Hidrocefalia - WordPress.com

Download Report

Transcript Hidrocefalia - WordPress.com









Ventriculii laterali 
foramen Monro 
ventriculul III 
apeductul Sylvius 
ventriculul IV
foraminae Magendie si
Luschka 
Spatiul subarahnoidian
din jurul creierului si
maduvei spinarii 
reabsorbtia in sinusurile
venoase via granulatiile
arahnoide (sinusul sagital
superior)
Acumulare excesiva de lichid in
cavitatile intracraniene
Rezultatul a
3 fenomene principale:
1- cresterea secretiei de LCR la
nivelul plexului coroid
2-reducerea reabsorbtiei LCR la
nivelul granulatiilor arahnoidiene
3- impiedicarea circulatiei LCR
spre spatiul subarahnoidian
 crestere a volumului ocupat de LCR in SNC

Congenitala (din nastere)

Dobandita (in cursul vietii)
 Comunicanta -tulburarea secretiei sau reabsorbtiei LCR la
nivelul granulatiilor arahnoidiene în absenta unui obstacol în
calea fluxului LCR
 Obstructiva (non-comunicanta) împiedicarea fluxului LCR spre
spatiile subarahnoidiene
OBSTRUCTIVA
•
Malformatiile Arnold-Chiari
hernierea amigdalelor cerebeloase prin foramen magnum
•
Malformatia Dandy-Walker
agenezia sau hipoplazia vermisului cerebelos, dilatarea chistica a ventriculului IV
2-4% din nou-nascutii cu hidrocefalie
•
Agenezie a foramen Monro
•
Stenozarea congenitala a apeductului Sylvius
10% din cazurile de hidrocefalie la nou-nascuti
COMUNICANTA
•
Toxoplasmoza congenitala
Tipul I - Hernierea amigdalelor cerebeloase prin
foramen magnum
- cel mai frecvent
Tipul II - +mielomeningocel lombar
- dizlocarea vermisului cerebelos si a
trunchiului cerebral
Tipul III - +encefalocel occipital
Tipul IV - lipsa dezvoltarii cerebelului
•
agenezia / hipoplazia
vermisului cerebelos
•
dilatarea chistica a
ventriculului IV
•
largirea fosei craniene
posterioare
•
+/-atrezia orificiului
Lushka, evt. Magendie
•
70-90% dintre pacienti
au hidrocefalie
NORMAL
STENOZA DE APEDUCT
APEDUCT OBLITERAT APEDUCT
STENOZAT
COMUNICANTA
•
Papilom de plex coroid
•
Hemoragia subarahnoidiana/ intraventriculara
- blocarea granulatiilor arahnoidiene si limitarea absorbtiei LCR
- 1/3 din cazurile de hidrocefalie la adulti
•
Traumatismul craniocerebral
- aceleasi mecanisme ca si SAH
•
Meningita
•
Tromboza de sinus sagital superior
•
Hidrocefalia idiopatica
-1/3 din cazurile de hidrocefalie la adulti.
OBSTRUCTIVA
•
Formatiunile inlocuitoare de spatiu
-tumori ,abcese , hematoame
Subtipuri
tulburarea secretiei sau reabsorbtiei LCR la
nivelul granulatiilor arahnoide în absenta unui
obstacol în calea fluxului LCR

largirea ventriculilor cerebrali

Papilom de plex coroid

presiune intracraniana normala / crescuta
tranzitor.

SAH/hemoragia intraventriculara

meningita bacteriana

TCC

Tromboza de sinus sagital sup.

Hidrocefalia normotensiva NPH
Hidrocefalia ex vacuo

= largirea compensatorie a spatiilor
ventriculare si subarahnoidiene ca urmare
a atrofiei cerebrale

nu este datorata cresterii vol. a LCR

Ex.demente, leziuni posttraumatice, boli
psihiatrice -schizofrenia
hiperproductie LCR
scaderea reabsorbtiei LCR
HEMORAGIA SUBARAHNOIDIANA
INFECTII (VENTRICULITA-TBC)
scaderea reabsorbtiei LCR
ANATOMIA NORMALA A
SINUSURILOR VENOASE
TROMBOZA DE SINUS SAGITAL
SUPERIORVENOASE
Hidrocefalia normotensiva
NPH
largirea ventriculilor
 presiune intracraniana normala
 discrepanta intre marimea
ventriculilor si relieful superficial
normal sau aplatizat

Hidrocefalia ex vacuo

largirea spatiilor ventriculare si
subarahnoidiene ca urmare a
atrofiei cerebrale

impiedicarea fluxului LCR spre spatiile subarahnoidiene


tumori intra-/extraventriculare
chisturi
abcese
hematoame


TUMORI INFRATENTORIALE
RMN- MEDULOBLASTOM
COMPRESIA VENTRICULULUI IV
TUMORI SUPRATENTORIALE
RMN- TUMORA TERATOIDA
COMPRESIA VENTRICULULUI
III
CHIST COLOID
- TIPIC FORAMEN MONRO, HIPERDENS
PE CT
COMPRESIA FORAMEN MONRO
PREPARAT ANATOMOPATOLOGIC
CHIST COLOID
La nou-nascuti si sugari
•
•
•
•
•
•
simptome nespecifice
refuzul hranei
iritabilitate
vome repetate in jet
hipoactivitate
apatie
La copii si maturi
•
•
•
•
•
tablou clinic mai zgomotos
cefalee - mai pronuntata dimineata
vome repetate in jet
HICedem papilar atrofia nervului optic  incetosarea
vederii cecitate (= absenta vederii)
diplopie compresia nervului abducens
Tabloul clinic al hidrocefaliei este dominat de triada clasica
Hakim
Tulburari de mers
 de obicei, primul simptom
 mers magnetic- tendința
picioarelor de a ramane "lipite
de podea" in ciuda eforturilor
pacientilor de a le muta
Dementa
 depreciere de memorie,
gandire, spontaneitate si
initiativa
Incontinenta urinara
Examinarea la sugari
• Craniu marit
• Venele scalpului dilatate
• Fontanele largi
• Semnul apusului de soare- devierea in
jos a globilor oculari
• Cresterea tonusului membrelor
Copii si adulti
• Edem papilar
• Dificultate de a privi in sus
• Craniu marit
• Paralizie a nervului VI (secundar HIC)
• Semnul MacEwen -sunet " oala
sparta " la percutia capului

Nu exista metode de laborator
destinate diagnosticului hidrocefaliei

Investigatiile imagistice pot fi utile in
aprecierea etiologiei si gravitatii



CT
RMN (inclusiv RMN prenatal)
Ecografia (prenatala sau transfontanelara la nounascuti )
Cisternografia

1.Marimea ambelor coarne temporale
>2 mm
In absenta hidrocefaliei coarnele
temporale sunt distinse cu greu
2.Raportul Evans
cea mai mare latime a coarnelor
frontale / diametrul biparietal maxim
>30%
3.Exudatele transependimale
4.Largirea ventriculilor
laterali si a ventriculului III
poate indica obstructia
apeductala
5.Bombarea in directie
superioara a corpului
calos

Coarnele temporale pot fi mai
putin pronuntate decat in
hidrocefalia acuta

Evt.hernierea ventriculului III in
saua turceasca

Eroziunea seii turcesti

Macrocrania

Atrofia corpului calos
(in imagine)
•
se introduce un izotop (ex. Indium-111DTPA) intratecal prin punctie lombara
•
se urmareste circulatia LCR prin imagini
repetate (ore sau zile)
•
daca o secventa tardiva (48-72 h) va
demonstra activitatea
ventriculara/intracraniana totala >32%
sansele de ameliorare dupa shuntare vor fi
mai mari
•
•
tratamentul de prima linie = chirurgical
tratamentul medicamentos
- pt. amanarea interventiei chirurgicale
- risc de tulburari metabolice
Preparate utilizate:
• Acetazolamida si Furosemid
- scad secretia de LCR de catre plexul coroid
• Izosorbid dinitrat
- creste rata de reabsorbtie a LCR
-
in hidrocefalia normotensiva
-
doar dupa ce a fost efectuat CT sau RMN
-
poate da indicii despre eficacitatea unei
shuntari ventriculare
ameliorarea simptomelor dupa o singura
punctie lombara (40-50 ml de LCR) pare a
avea valoare prognostica
-
CI in caz de HIC - risc de herniere cerebrala
SHUNTAREA VENTRICULARA
•
•
La majoritatea pacientilor cu hidrocefalie
Scop: stabilirea unei comunicari dintre ventriculii cerebrali si una din cavitatile
interne a organismului
Shunt ventriculo-peritoneal
• cel mai des utilizat
• avantaj: nu necesita lungirea repetata odata cu cresterea pacientului
Shunt ventriculo-atrial
• ventriculi laterali  vena jugulara cava superioara  atriul drept
• in caz de patologii abdominale (peritonita, obezitate patologica , operatii
abdominale masive etc.)
Shunt lumbo-peritoneal
• in hidrocefalie comunicanta
Shunt Torkildsen
• shunteaza ventriculul lateral cu una din cisternele subarahnoidiene
• rar, in hidrocefalia obstructiva dobandita
SHUNT VP
SHUNT VA
SHUNT LUMBOPERITONEAL
Infectii
-tratament cu antibiotice
schimbarea shuntului sau shuntare externa provizorie
Hemoragie intraventriculara
- la plasarea sau revizia shuntului
Obstructii
- proximala - hiperproductie de proteine in LCR - inchide valva
- distala
Hiperdrenaj (slit ventricle syndrome)
-LCR se dreneaza prea rapid colectii extraaxiale de LCR
(SDH)
-Hiperdrenaj in timp  ventriculi laterali colapsati, care vor
bloca shuntul
•
CT
•
•
Evaluarea dimensiunii ventriculilor
Pozitionarea corecta a shuntului (extremitatea proximala, intracraniana)
Radiografie conventionala
(traiect/ evt. discontinuitati ale shuntului)
CT abdomen
( colectii LCR)
- preced decizia de a realiza shuntarea
Coagularea sau ectomia plexului coroid
Apeductoplastia
- deschiderea apeductului Sylvius în caz de stenozare sau
obstructie
Inlaturarea tumorii cerebrale, în caz ca aceasta este cauza HC
Fenestrarea endoscopica a planseului ventriculului III
- cale alternativa de comunicare cu spatiul subarahnoidian
- CI în hidrocefalia normotensiva
Springer- Neurosurgery
 Youmans Neurological Surgery 6th Edition
 Color Atlas of Clinical Neurology- Malcolm Parsons
 Minimally Invasive Neurosurgery 2006
 Surgical Neurology International 2012
 Pediatric Neurosurgery Journal 2011
 American Journal of Neuroradiology 2004
 Radiology on call – a case based manual
 Vol 66 - 2010 - March - Operative Neurosurgery Supplement
 www.radiopedia.org
 www.wikipedia.com
 www.youtube.com
