Transcript 癫痫 (Epilepsy) - WordPress.com

癫
癎(Epilepsy)
Definition
• 癫 癎 (epilepsy) ： 慢 性
反复发作性短暂脑功能
失调综合征，以脑神经
元异常放电引起反复癎
性发作。
• 主要特点是突然发生、
反复发作。
Feature
• 不是一个特定的疾病，是不同
病原造成的脑综合征
• 其发作特点：
– 发作性 (ictal)
– 短暂性(transient)
– 反复性(recurrent)
– 刻板性（stereotyped）
• 实质是脑神经元的异常过度放
电
• 不同部位神经元群引起的放电
不同,临床表现不同，可表现为
运动、感觉、意识、精神、行
为、自主神经等不同障碍，或
兼而有之
Incidence rate
• INCIDENCE：千分之一左右
• 其中约75%通过常规的一线抗癫癎
药物治疗可获得满意疗效，约25%
为难治性癫癎.
• 癫癎是神经系统疾病中仅次于脑
血管疾病的第二大顽症
AGE-RELATED INCIDENCE OF EPILEPCY
％ 30
20
10
0
5
10
15
25
35
45
55
age（year）
病因和发病机制
– 一 病因分类
– 1特发性癫痫
– 2症状性癫痫
Cryptogenic epilepsy
• 临床表现提示为症状性癫癎，但未找到明
确病因，可能在特殊年龄段起病，无特征
性临床及脑电图特征，临床上这类病人占
相当大比例。
二 病因
• 1遗传因素
• 2脑部因素:
• 外伤、感染、脑血管
病，其它
• 3全身因素：
• 中毒，代谢障碍，心
血管病等
• 4其他诱发因素
诱发因素：
–环境因素：
• 体外环境：
特定频
带的闪光、
音乐、阅读
等都能激发
发作，闪光
对肌阵挛发
作有诱发作
用
• 体内环境：
–年龄：婴儿痉挛症多在1周岁内起
病；儿童失神癫癎多在6-7岁起病
–内分泌：月经期或妊娠早期发作，
称为经期性癫癎、妊娠性癫癎；
–睡 眠 ： 全 身 性 强 直 - 阵 挛 性 发 作
（GTCS）常在晨醒后发生，婴儿痉
挛症多在醒后和睡前发作，良性中
央前回癫癎大多在睡眠中发作
• 缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、感
情冲动和一过性代谢紊乱等都能激发
发作。过度换气对失神发作、过度饮
水对GTCS有诱发作用
发病机制（Pathogenesis）
• complication
• Multiple etiology
兴奋性突触
活动
抑制性突触
活动
神经元
同步放电
痫性
活动
停止
抑制性神经元
兴奋
Clinic manifestation
• 癫癎患者有多种发作类型
• 每一癫癎患者可以只有一种发作类型,亦可
以有一种以上发作类型
癫痫发作分类
• 1部分性发作：
• 单纯性（运动性、感觉性、自主神经性、
精神性发作） 复杂性：A 意识障碍B 伴自动
症。
• 2全面性发作：全面性强直－阵挛，强直、
阵挛、肌阵挛、失张力发作、失神发作。
• 3不能分类的：
Type-related incidence of epilepsy(American）
8%
4%
35%
全身性发作
Generalized
tonicclonic seizures
Partial seizures
Classic absence
seizures
53%
others
不同类型癫癎发作的发病率构成（丹麦）
原发全身强直阵挛
原发全身强直阵挛
5%
7%
36%
25%
部分性继发全身性
单纯部分性
复杂部分性
7%
20%
典型失神
其它
不同类型癫癎发作的发病率构成
（中国六城市）
4.8% 2.8% 2.8%
全面强直阵挛
8.6%
典型失神发作
单纯部分性
复杂部分性
81%
其它
Partial (focal) seizures
–部分性发作为成年期癫癎发作最常见的类型
–发作起始症状和EEG特点均提示癎性放电源
于一侧大脑半球
–向周围正常脑区扩散可发展为全身性发作
Simple partial seizures(consciousness
not impaired)
–癎性发作的起始症状常提示癎性灶在对侧脑部，发
作时程较短，一般不超过1分钟，无意识障碍。可分
为以下四型：
• 部分运动发作（with motor signs）
• 部分感觉性发作（体觉性或特殊感觉） (with
sensory symptoms)
• 自主神经发作(with autonomic symptoms)
• 精神性发作(with psychic symptoms)
Simple partial seizures(consciousness
not impaired)
部分运动发作（with
motor signs）
• 肢体局部抽动，多见于一侧
口角、眼睑、手指或足趾，
也可涉及整个一侧面部或一
个肢体远端，有时表现言语
中断。
• 如发作自一处开始后沿大脑
皮质运动区分布顺序缓慢移
动，如自一侧拇指沿腕部、
肘部、肩部扩展，称为杰克
逊（Jackson)癫癎，病灶在
对侧运动区
• 发作后如遗留暂时性（半小
时至36小时）局部肢体瘫痪
或无力，称Todd瘫痪
•
•
•
•
•
•
•
部 分 感 觉 性 发 作 (with
sensory symptoms)
肢体麻木感和针刺感，多发生
在口角、舌、手指或足趾，偶
有缓慢扩散犹如杰克逊癫癎
特殊感觉性发作包括视觉性、
听觉性、嗅觉性发作。可表现：
视觉性：简单幻视如闪光，暗
点，黑影。
听觉性：简单幻听为嗡嗡声，
滴答声。
嗅觉性：焦臭味。
眩晕性：眩晕感、飘浮感、下
沉感。
特殊感觉性发作均可作为复杂
部分性发作或全面强直-阵挛发
作的先兆
Simple partial seizures(consciousness
not impaired)
精神性发作
自主神经发作
• 记忆扭曲：如似曾相识、似不相识、
• 如苍白、烦渴、欲排尿感、 旧事如新、快速回顾往事等。
• 情感异常：如无名恐惧、愤怒、不
出汗、面部及全身皮肤发红、
呕吐、腹痛等，很少单独出 适当愉快感、忧郁和欣快等。
• 幻觉或错觉：如视物变大或变小，
现
• 易扩散出现意识障碍，成为 听声变强或变弱，以及感觉本人肢
体变化等，言语困难和强迫思维。
复杂部分发作
• 精神症状虽可单独发作，但它常为
• 发作年龄以青少年为主，临
床症状以胃肠道症状居多。 复杂部分性发作的先兆，有时为继
发的全面性强直-阵挛发作
复杂部分性发作Complex partial
seizures(consciousness is impaired)
• Disorders
of
consciousness
：
common
confusionnot loss of
consciousness
• automatisms
• 运动症状：可为局限
性或不对称强直、阵
挛和变异性肌张力障
碍、各种特殊姿势。
自动症(automatisms)
• 发作通常持续1-3分钟。75%
患者出现口颊舌动作，50%患
者出现面部或颈部其他运动。
• 发作开始表现对环境接触不良，
做出表面上有目的的动作，即
自动症（automatism)，先瞪
视不动，然后做无意识的动作，
如机械的重复动作，或出现吸
吮、咀嚼、舔唇、清喉、搓手、
抚面、解扣、脱衣、摸索衣裳
和挪动桌椅等，甚至游走、奔
跑、乘车上船，也可自动言语
或叫喊、唱歌等，恢复后完全
遗忘
• EEG表现为一侧或两侧颞区慢
波，杂有棘波或尖波
全面性发作
发作时伴有意识障碍或以意识障碍
为首发症状，神经元癎性放电起源于双
侧大脑半球
Absence seizures
– 典型失神发作，通常称为
小发作（petit mal）
– 表现为意识短暂中断，病
人停止当时的活动，呼之
不应，两眼瞪视不动，状
入“愣神”，持续5-10秒，
一般不会跌到，手中持物
可能跌落，事后对发作全
无记忆
– 无先兆，发作和停止突然
– 复发，数次-数百次/日
– EEG为双侧对称 3Hz 棘慢综合波
– 丙戊酸类药物效果好
Tonic-clonic seizures
全面性强直-阵挛发作（generalized
tonicclonic seizure,GTCS)即大发作(grand mal) ，是最
常见的发作类型之一
• 特征为意识丧失和全身抽搐
• 对抽搐无记忆
• 典型EEG：强直期EEG为逐渐增强的弥漫性10次/ 秒
快 波 ；阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波，伴有间
歇发作的棘波；痉挛后期呈低平记录
• 癫癎持续状态：任何类型癫癎均可出现癫癎持续
状态，但通常是指全面强直-阵挛发作持续状态
角弓反张
Tonic-clonic seizures
• 强直期 ：患者突然意识
丧失， 常伴 大 叫一声跌
倒在地 ，全 身 骨骼肌呈
持续性收缩 ； ， 眼 球 上
翻，喉部痉 挛 ， 发 出 叫
声；口先强 张 ， 而 后 突
闭，可能咬 破 舌 尖 ； 颈
部和躯干先 屈 曲而后反
张，上肢先 上 举 后 旋 再
变为内收前 旋 ， 下 肢 自
屈曲转变为 强 烈伸直 ，
强直期持续10-30秒后，
在肢端出现细微震颤
• 阵挛期：震颤幅度增大并延及全身成为间歇阵挛，
即进入阵挛期；每次痉挛都继有短促的肌张力松弛，
阵挛频率由快变慢，松弛期逐渐延长，本期持续约
1/2-1分钟；最后一次强烈阵挛后，抽搐突然终止，
所有肌肉松弛；在以上两期中可见舌咬伤，心律加
快，血压升高，汗液、唾液和支气管分泌物增多，
瞳孔扩大等自主神经征象；呼吸暂时中断，皮肤由
苍白转为发绀，瞳孔散大、对光及深浅反射消失
• 痉挛后期：阵挛期以后尚有短暂的强直痉挛，造成
牙关紧闭和大小便失禁；呼吸首先恢复，心率、血
压、瞳孔等恢复正常，肌张力松弛，意识逐渐苏醒，
意识模糊期通常持续数分钟，自发作开始至意识恢
复约历时5-10分钟；清醒后常感到头昏、头疼、全
身酸痛和疲乏无力，对抽搐全无记忆；不少患者发
作后进入昏睡，个别患者在完全清醒前有自动症或
暴怒、惊恐等情感反应
肌阵挛性发作Myoclonic seizures
•多为遗传性疾病，呈突然短暂的
快速的某一肌肉和肌群收缩，表
现颜面和肢体肌肉突然的短暂跳
动，可单个出现，亦可有规律的
反复发生
•发作时间短，时间间隔长，一般
不伴有意识障碍，清晨欲觉醒和
刚入睡时发作较频繁
•EEG显示多棘慢波、棘慢波或尖慢
波
Epileptic Syndrome（自学）
West综合征
• 婴儿痉挛症，症状性多见，多为脑损伤
的肯定证据或明确病因，预后不良，隐
源性较少见，
• 出生后一年内发病，3~7月为发病
高峰，男孩多见
• 常伴有精神运动发育迟滞
• 病因：先天、围产、代谢病
• 典型表现为快速点头状痉挛、双上
肢外展，下肢和躯干屈曲，偶尔下
肢也可为伸直状
• 早期用ACTH或皮质类固醇治疗较好
• EEG示特征性高峰节律紊乱
• 5岁前转化为GTCS
Hypsarrhythmia
West's syndrome (Infantile Spasms)
•applied to the triad of hypsarrhythmia, mental retardation and
infantile spasms
•IS refers to brief atonia followed by tonic contraction of the axial and
proximal limb muscles
•onset before the age of 1 year (max. 4-7 months)
•divided into symptomatic and idiopathic groups
Epileptic Syndrome（自学）
Lennox-Gastaut综合征
• 起病于学龄前（1-8岁），可同时
有多种形式的发作，以强直性发
作最常见，其他为失张力性发作、
肌阵挛性发作、失神发作和全身
性强直-阵挛发作
• 发作频繁，每日可多达数十次，
易出现癫癎持续状态
• 多数患儿有脑病史，发作难以控
制，常伴有智能障碍，预后不良
• 首选丙戊酸钠、拉莫三嗪等
•Lennox Gastaut syndrome
this label is often used loosely for intractable epilepsy in childhood
•key components are : specific seizure types which are difficult to control, specific
interictal and ictal EEG abnormalities and diffuse cognitive dysfunction
•tonic and atypical absence seizures are the most frequent seizure types
•atonic seizures are rare but the label is abused for seizures where falls occur clinical
•seizures begin at about the age of 2 years
•typical EEG pattern may not be seen till 3 or 4 years of age
•slow spike and wave complexes or multifocal independent sharp waves
•mental retardation may evolve with time: not all patients are mentally retarded
•rigourous classification of this syndrome is difficult
status epilepticus
癫癎持续状态
• 癫癎持续状态或称癫
癎状态，是指癫癎连
续多次发作之间意识
尚未完全恢复又频繁
再发、或癫癎发作持
续30分钟以上不自行
停止
• 最常见的原因：不适当地停
药、急性脑病、脑卒中、脑
炎、外伤、肿瘤和药物中毒，
个别病人原因不明。
• 诱因包括感染、精神因素、
过度劳累、孕产和饮酒等
• 不同年龄的病因各不相同，
婴儿、儿童期以感染、产伤、
先天畸形为主，青壮年以脑
外伤、颅内占位多见，老年
人多为脑卒中、脑肿瘤和变
性疾病等
Clinic Manifestation
全面性强直-阵挛发
作持续状态
• 表现为强直-阵挛发作反复
发生，意识障碍（昏迷）、
高热、代谢性酸中毒、低
血糖、休克、电解质紊乱
等，可发生多脏器功能衰
竭，是病人常见的死因
• 脑炎、脑卒中等引起的是
继发性强直-阵挛发作持续
状态。
Diagnosis and Differential Diagnosis
•
•
•
•
• 癫癎的临床诊断主要根据癫
癎患者发作的病史，特别是
确定是否是癫癎
可靠目击者所提供的详细的
发作过程和表现
分清癫癎的发作类型
• 辅以脑电图癎性放电即可确
诊
• 但某些病人无可靠的目击者
查找癫癎的病因
提供病史，或对夜间睡眠时
的发作不能提供全面准确的
描述，给诊断带来的困难
癫癎定位
癫痫的诊断和鉴别诊断
癫 痫?
否
TIA
晕
厥
病 因
是
特发性
偏
癔
头
病
痛
原
因
不
明
症状性
全
身
性
中
枢
性
癫痫诊断应进行的检查及其作用
EEG：
确诊是否癫痫，有助于癫痫分型，确定癫痫灶，
判定预后和治疗效果，脑机能评价
CT/MRI：
明确部分症状性癫痫的病因（ CT：肿瘤，寄生
虫，外伤，血管病，变性，感染等）
CSF/Blood:
病因（各种炎症、免疫异常性疾病）
SPECT/ PET ： 发现癫痫灶
认知机能：
大脑的基本机能状态
EEG
• 脑电图是癫癎诊断最常用的一
种辅助检查方法。
• 40%-50%癫癎病人在发作间歇
期的首次EEG检查可见尖波、
棘波、尖-慢波或棘-慢波等癎
样放电
• 少数病人可多次EEG检查却始
终正常
• 1%-3%正常成年人也可记录到
癎样放电，因此，不能仅依据
有无间歇期脑电异常来确定或
否定癫癎的诊断。
Neurologic image examination
• 神经影像学检查可确定
脑结构性异常和损害，
MRI较CT为更敏感
• 经积极治疗而发作不能
缓解的难治性癫癎也应
予MRI检查，确定颅内血
管性病变、占位性病变、
外伤性病变、辅助癫癎
灶定位
附注：
–正常人由于感冒、发热、缺氧、内分泌改变、电解
质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺、过
度饮水等也可有单次发作，但一旦去处有关状态即
可不再发作，不能诊断为癫癎
假性发作与癫痫
假性发作
癫痫
性别年龄
青年女性
各年龄
诱因
精神因素
与精神因素不密切
激惹性格
多见
少见
暗示
易受影响
几乎无关
发作
多样化，戏剧性
刻板
意识丧失
无
有
外伤，大小便失禁
无
有
发作后行为异常
少见
有
抗癫痫治疗
无效
有效
发作时间
长
短
脑电图
无改变
癫性放电
Treatment
• 一般治疗(common treatments)
• 病因治疗(etiologic treatments)
• 药物治疗(AEDs treatments )
Treatment
• 癫癎是可治性疾病，
大多患者预后较好
• 对癫癎源进行精确定
位及合理选择手术治
疗可望使约80%难治
性癫癎患者彻底治愈
• 目前癫癎已不再是神
经科单一学科就能完
全治疗或治愈的疾患
• 病因治疗
• 保持身心健康
• 药物治疗
• 手术治疗：药物治
疗无效时
Drug Treatment
确定是否用药
• 人一生偶发一次到数次癫
癎发作机会为 5%，不需抗
癫癎药物（AEDs）治疗
• 首次发作患者在查清病因
前不宜用药，待下次发作
时决定是否用药
• 发作间期长于1年、有酒精
或药物刺激等诱因者 、不
能坚持服药者不用AEDs
• 1年中有2次或多次发作者
酌情单药治疗
• 进行性脑部疾病、EEG显示
癫癎放电者需AEDs治疗
正确选择药物
根 据发作 类型 选择抗 癫癎 药物
（AEDs）
• 部 分 发 作 首 选
carbamazepine-CBZ
• 大发作首选carbamazepineCBZ
、
phenobarbital-PB
、
valproate-VPA
、
phenytoin-PHT
• 失 神 发 作 首 选 valproateVPA 、ethosuximide-ESX
Drug Treatment
注意药物用法
注意药物剂量与血药浓度
的关系
A:苯妥英钠：常规剂
量无效增加剂量易中毒
B:丙戊酸钠：治疗
范围大，开始可给常规
剂量
C:卡马西平：自
身诱导作用使代谢加
快，半衰期缩短，需
逐渐加量
托吡酯：应逐渐加量，1
月左右达治疗剂量，否
则易出现皮疹、中枢神
经系统副作用
Drug Treatment
长期坚持
AEDs控制发作后必须
坚持长期服用，除非出现严
重不良反应，不宜随意减量
或停药，以免诱发癫癎持续
状态
Treatment
• 一般治疗 ： 吸氧、
保持呼吸道通畅、必要
时气管插管、注意血压、
预防摔伤、高热时降温、
维持血酸碱平衡及电解
质平衡、肺感染者加用
抗菌素、发生脑水肿者
给甘露醇
• 病因治疗： 肿瘤、低
血糖、低钠、低钙、肝
肾功能衰竭患者给予相
应的治疗
Drug Treatment
• 增减药物：增药可适 • 停药：应遵循缓慢和
当的快，减药一定要
逐渐减量的原则，特
慢，必须逐一增减，
发性癫癎一般应在完
以利于确切评估疗效
全控制发作1-2年后，
和毒副作用
非特发性癫癎在控制
发作3-5年后根据病人
情况逐渐减量，部分
• 换药：应有 1周的重
病人终身服药。停药
叠用药期，然后第1
过程应根据病情，一
种药逐渐减量至停药，
般需要1-2年逐渐减量，
逐渐增加第 2种药的
如有复发趋势或EEG明
剂量致控制发作
显恶化，再恢复原剂
量
换药期间
药
量
第一种药
血浓度
第二种药
神 经 症
• 所谓神经症，是由神经功能失调而引起的
一组精神神经症状，包括焦虑症、强迫症、
恐惧症、疑病症、神经衰弱和癔症等。
共同特征
•
•
•
•
•
1起病与社会因素有关
2有一定的易感心理素质和个性特征。
3症状多样性，但无器质性病变。
4过于关心自己的疾病，有求治要求。
5社会功能相对良好，行为一般保持在社会
规范允许的范围内。
原因和发病机制
• 往往与不良的环境和躯体因素有关。由于
内外因素的影响，使调节植物神经的正常
活动受到了干扰，全身出现一时性的功能
紊乱。
临床表现
•
•
•
•
•
1易疲劳
2易兴奋
3情绪障碍
4睡眠障碍
5躯体不适
诊断和鉴别诊断
•
•
•
其它疾病引起的衰弱症状
精神分裂症
焦虑症—焦虑体验，是一种缺乏具体内
容的忐忑不安。常有头痛失眠。
神经症的防治方法
• 一心理治疗
• (1)认知疗法
• (2)放松疗法
气功、太极
•
二药物治疗。对症治疗为主
• 适当使用抗焦虑药或催眠药。