INTRODUCCIÓN

El síndrome antisintetasa es un trastorno infrecuente, incluido entre las miopatías inflamatorias idiopáticas, que se caracteriza por la presencia de anticuerpos antisintetasa. Las manifestaciones clínicas principales incluyen polimiositis o dermatomiositis, enfermedad intersticial pulmonar, poliartritis y fenómeno de Raynaud.

SINDROME ANTISINTETASA

Sánchez Gimeno, Ana Belén; Rabaneda Bueno, Raúl; Ramírez Fuentes, Óscar Rene; Berenguel Martínez, Pablo; Zevallos Delgado, Jaime; Guirau Navarro, José Enrique

AIG Cuidados críticos y urgencias. Hospital de Poniente, El Ejido, Almería

ESTRATEGIA PRÁCTICA DE ACTUACIÓN

Frente a cuadros asociativos de disnea y poliartralgias debemos de pensar en entidades de etiología reumatológica además de cuadros de posible etiología infecciosa. Marcadores inflamatorios como la PCR y analíticas específicas con niveles de Anticuerpos tales como: JO, ANA y ANCA deben de ser conocidos en la atención primaria para orientarnos a derivación especializada. El tratamiento depende fundamentalmente de la afección pulmonar intersticial, requiriendo altas dosis de glucocorticoides intravenosos u orales e inmunosupresores, el más utilizado, ciclofosfamida. El tratamiento fisioterápico o rehabilitador es importante para mantener y mejorar la función muscular y articular.

CASO CLÍNICO

Mujer de 52 años, con antecedentes de síndrome de Meniere e hipoacusia bilateral, sin hábitos tóxicos, en tratamiento con betahistina, consulta en atención primaria por cuadro de febrícula de varias semanas de evolución, poliartralgias y disnea. Tras consultas recurrentes en urgencias y primaria se decide ingreso en planta realizándose hemocultivos que fueron negativos, fibrobroncoscopia no concluyente, cultivo de tuberculosis negativo y analítica con elevación de anticuerpo Jo-1, con diagnóstico inicial de neumonía. Tras el alta no refiere nuevos picos febriles, pero desde el ingreso presenta dolor e inflamación en manos y tobillos. A la semana en consulta solicitamos control de PCR con resultados de 45 mg/dl y misma clínica, por lo que decidimos derivación urgente a hospital para valoración por reumatología donde es ingresada, diagnosticándose de Colagenosis de solapamiento con déficit antisintetasa Jo-1, artritis, miositis y neumopatía intersticial severa.

PALABRAS CLAVE

Síndrome antisintetasa, anti-Jo1, enfermedad pulmonar intersticial

BIBLIOGRAFÍA

1.Genth E. Inflammatory muscle diseases: dermatomyositis, polymiositis, and inclusion body myositis. Internist (Berl). 2005;46:1218-32.

2.Betteridge Z., Gunawardena H., North J. Slinn J. et ál. Anti-synthetase syndrome: a new autoantibody to phenylalanyl transfer RNA synthetase (anti-Zo) associated with polymyositis and interstitial pneumonia, Rheumatology, 2007, 46:1005-1008.