Transcript Ergasia E.Makri

Εργασία για το μάθημα Ιατρική Εκπαίδευση
Λευχαιμία: Παρουσίαση του
άρθρου από το Βικιπαίδεια
Μακρή Ευαγγελία
Φοιτήτρια Ιατρικής ΑΠΘ
Γ΄ έτος
Ιανουάριος 2012
Περιεχόμενα







Ορισμός και ταξινόμηση
Σημεία & Συμπτώματα
Αίτια
Διάγνωση
Θεραπεία
Γενικά
Αναφορά στην παρουσίαση γενικά
Λευχαιμία - Ορισμός

Είναι τύπος καρκίνου του αίματος ή του
μυελού των οστών όπου παρατηρείται μη
φυσιολογική αύξηση ανώριμων και
πρόδρομων μορφών των λευκών
αιμοσφαιρίων. (λευκός+αίμα)
Το
2000  256.000 προσβλήθηκαν
 209.000 πέθαναν
Ταξινόμηση (1)

Ένας πρώτος διαχωρισμός
είναι:
1.
2.
Οξεία λευχαιμία
χαρακτηρίζεται από μία
ταχεία αύξηση του αριθμού
των ανώριμων λευκών
αιμοσφαιρίων, έτσι ο
μυελός των οστών δεν είναι
ικανός να παράγει υγιή
ερυθρά αιμοσφαίρια.
Χρόνια λευχαιμία
χαρακτηρίζεται από την
υπερβολική παραγωγή
σχετικά ώριμων, αλλά μη
φυσιολογικών, λευκών
αιμοσφαιρίων.

Σύμφωνα με ποιο είδος
λευκού αιμοσφαιρίου
επηρεάζεται έχουμε:
1.
2.

λεμφοκυτταρική
λευχαιμία
μυελογενή λευχαιμία
Ορισμένοι σπάνιοι
τύποι θεωρούνται εκτός
αυτής της
κατηγοριοποίησης.
Ταξινόμηση (2)
Συνδυάζοντας τις παραπάνω κατηγορίες προκύπτει ο πίνακας:
Κυτταρικός τύπος
Οξεία
Χρόνια
Λεμφοκυτταρική
(ή λεμφοβλαστική)
Οξεία Λεμφοκυτταρική
Λευχαιμία
(ΟΟΛ)
Χρόνια
Λεμφοκυτταρική
Λευχαιμία
(ΧΛΛ)
Μυελογενής (ή
μυελοβλαστική ή μη
λεμφοκυτταρική)
Οξέια Μυελογενής
Λευχαιμία
(ΟΜΛ)
Χρόνια Μυελογενής
Λευχαιμία
(ΧΜΛ)
Ταξινόμηση (3)

Οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΟΛΛ) : ο πιο
κοινός τύπος λευχαιμίας στα παιδιά.
Περιλαμβάνονται διάφοροι υπότυποι, όπως
λευχαιμία του Burkitt.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ) :
επηρεάζει περισσότερο ενήλικες. Τα 2/3 των
ασθενών είναι άνδρες. Ένας υπότυπος είναι η Βπρολεμφοβλαστική λευχαιμία μια πιο επιθετική
νόσος.
Ταξινόμηση (4)

Οξεία μυελογενής λευχαιμία (ΟΜΛ) : κυρίως
σε ενήλικες. Ο δείκτης πενταετούς επιβίωσης
είναι 40%. Υπότυποι είναι η οξεία
προμυελοκυτταρική λευχαιμία, η οξεία
μυεολοβλαστική λευχαιμία και η οξεία
μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία.

Χρόνια μυελογενής λευχαιμία (ΧΜΛ) : κυρίως
σε ενήλικες. Η πενταετής επιβίωση
κυμαίνεται γύρω στο 50%. Ένας υπότυπος
είναι η χρόνια μονοκυτταρική λευχαιμία.
Ταξινόμηση (5)
Άλλα είδη λευχαιμίας:

Η λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων: το 80% των πασχόντων είναι
ενήλικες άνδρες. Δεν έχουν αναφερθεί περιπτώσεις σε νέα παιδιά. Είναι
ανίατη, αλλά υπάρχουν εύκολα διαθέσιμες θεραπείες. Η επιβίωση
κυμαίνεται στο 96 με 100% στα δέκα χρόνια.

Η Τ προλεμφοκυτταρική λευχαιμία: σπάνια και επιθετική λευχαιμία
που επηρεάζει τους ενήλικες. Ο πιο κοινός τύπος των ώριμων Τλεμφοκυττάρων. Περίπου όλες οι άλλες λευχαιμίες περιλαμβάνουν Β
λεμφοκύτταρα. Η μέση επιβίωση υπολογίζεται σε μήνες.

Η Τ-λευχαιμία των ενηλίκων: για το συγκεκριμένο τύπο ενοχοποιείται
ένας ογκογόνος RNA ιός ο HLTV-1 (Human T-lymphotropic virus 1)
μολύνει τα CD4+ Τ-λεμφοκύτταρα και αντιγράφεται μέσα σε αυτά, αλλά
δεν τα καταστρέφει κι έτσι αυτά αναπτύσσονται μη φυσιολογικά.
Σημεία & Συμπτώματα (1)

Εκτόπιση των φυσιολογικών κυττάρων του μυελού των οστών από
μεγάλο αριθμό ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων  Βλάβη στο μυελό
των οστών  Έλλειψη αιμοπεταλίων στο αίμα  προβλήματα στην
πήξη του αίματος  μώλωπες, αιμορραγία υπερβολική ή σαν
κεφαλή καρφίτσας (πετέχειες).

Καταστολή ή δυσλειτουργία των λευκών αιμοσφαιρίων  το
ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς καθίσταται ανίκανο να
καταπολεμήσει μια απλή λοίμωξη (αμυγδαλίτιδες, πληγές στο
στόμα, διάρροια, πνευμονίες, ευκαιριακές λοιμώξεις) ή μπορεί να
αρχίσει να επιτίθεται σε δικά του σωματικά κύτταρα.

Ο υπερβολικός αριθμός των κυττάρων  να επηρεάζει τα επίπεδα
των άλλων κυττάρων  ανισορροπία στην ποσότητα του αίματος.

Ανεπάρκεια ερυθροκυττάρων & πολύ λίγα κύτταρα για να
μεταφέρουν οξυγόνο  αναιμία  δύσπνοια και ωχρότητα.
Σημεία & Συμπτώματα (2)

Γενικά συμπτώματα: αίσθημα κόπωσης, πυρετός, ρίγη,
νυχτερινές εφιδρώσεις και άλλα συμπτώματα γρίπης

Διόγκωση των λεμφαδένων, του ήπατος και του σπλήνα
 ναυτία, αίσθημα πληρότητας  ακούσια απώλεια
βάρους

Εισβολή λευχαιμικών κυττάρων στο κεντρικό νευρικό
σύστημα  νευρολογικά συμπτώματα (πονοκεφάλους).

Σπανίως μερικοί ασθενείς δε φαίνεται να έχουν υψηλούς
αριθμούς λευκών αιμοσφαιρίων λόγω του ότι
παραμένουν στο μυελό αντί να εισέρχονται στην
κυκλοφορία του αίματος.
Αίτια (1)

Οι διάφορες λευχαιμίες έχουν διαφορετικές αιτίες:
1.
Μεταλλάξεις στο DNA  με την ενεργοποίηση
ογκογονιδίων ή με απενεργοποίηση ογκοκατασταλτικών
γονιδίων (αυθόρμητα ή από έκθεση σε ακτινοβολία ή
καρκινογόνες ουσίες)
2.
Ιονίζουσα ακτινοβολία (φυσική & τεχνητή)
3.
Ιοί (ο ανθρώπινος Τ-λεμφοτρόπος ιός ή HTLV-1)
4.
Χημικές ουσίες (βενζόλιο, αλκυλιωτικοί παράγοντες
χημειοθεραπείας)
Αίτια (2)
5.
Καπνός  μικρή αύξηση στον κίνδυνο
6.
Μετάδοση από τη μητέρα στο έμβρυο
7.
Γενετική προδιάθεση
8.
Χρωμοσωμικές ανωμαλίες ή ορισμένες άλλες
γενετικές παθήσεις  αυξάνουν τον κίνδυνο
Διάγνωση (1)

Γενική αίματος  επαναλαμβανόμενες
εξετάσεις & μετρήσεις των κυτταρικών τύπων
του αίματος.

Μυελόγραμμα (εξέταση μυελού των οστών).

Βιοχημικά τέστ αίματος  καθορίζουν το
βαθμό της νεφρικής και ηπατικής βλάβης ή τις
παρενέργειες της χημειοθεραπείας στον
ασθενή.
Διάγνωση (2)

Ανησυχία για ορατή βλάβη από λευχαιμία  ακτίνες Χ
(για τα οστά), μαγνητική τομογραφία (για τον
εγκέφαλο) ή υπέρηχο (για τους νεφρούς, το σπλήνα και
το ήπαρ).

Γενετική εξέταση  για ανίχνευση μετάλλαξης στο
γονίδιο SPRED1 (προδιάθεση στην παιδική λευχαιμία).

Πολλοί ασθενείς μπορεί να μη διαγνωστούν γιατί
πολλά από τα συμπτώματα είναι ασαφή, μη ειδικά και
μπορούν να αναφέρονται και σε άλλες ασθένειες.
Θεραπεία (1)

Οι περισσότερες μορφές λευχαιμίας
θεραπεύονται με φαρμακευτική αγωγή και
συνήθως συνδυασμένη χημειοθεραπεία.

Άλλες πάλι θεραπεύονται με ακτινοθεραπεία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι χρήσιμη η
μεταμόσχευση μυελού των οστών.
Θεραπεία (2)

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία:

Ενχυόμενη χημειοθεραπεία  για να προκαλέσει την
ελάττωση στο μυελό των οστών

Θεραπεία πύκνωσης ή θεραπεία επίτασης  για να
εξαλείψει όσα λευχαιμικά κύτταρα έχουν απομείνει

CNS προφύλαξη (προληπτική θεραπεία)  για να
σταματήσει η διάδοση σε άλλα όργανα

Θεραπεία συντήρησης  για να αποτρέψει την επανάληψη
της ασθένειας μόλις επιτευχθεί η απαλλαγή.

Μεταμόσχευση μυελού των οστών
Θεραπεία (3)

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία:

Πιθανώς ανίατη με τις παρούσες θεραπείες.

Το αρχικό χημειοθεραπευτικό σχέδιο είναι η
πολυθεραπεία  συνδυασμός χημειοθεραπείας
με κορτικοστεροειδή (για να ανασταλούν
αυτοάνοσες ασθένειες).
Θεραπεία (4)

Οξεία μυελογενής λευχαιμία:

Πολλά διαφορετικά αντικαρκινικά φάρμακα είναι
αποτελεσματικά για την θεραπεία της.

Οι θεραπείες ποικίλλουν κάπως σύμφωνα με την ηλικία του
ασθενή και σύμφωνα με τη συγκεκριμένη υποκατηγορία.

Θεραπεύεται με συνδυασμούς χημειοθεραπείας λόγω
μικρότερου κινδύνου ανθεκτικότητας της ασθένειας.
Θεραπεία (5)

Χρόνια μυελογενής λευχαιμία:

Υπάρχουν πολλές πιθανές θεραπείες.

Συνήθως για τους πρόσφατα διαγνωσθέντες ασθενείς 
θεραπεία Gleevec (φάρμακο imatinib)  χρόνια
σταθεροποιημένη κατάσταση

Σε πιο εξελιγμένη και ανεξέλεγκτη κατάσταση, όταν ο
ασθενής δεν μπορεί να αντέξει πια τη θεραπεία αυτή 
αλλογενετική μεταμόσχευση μυελού με υψηλή δόση
χημειοθεραπείας και ακτινοβόληση
Γενικά (1)

Ιστορία:




1845  παρατηρήθηκε αρχικά από τους παθολόγους
Rudolf Virchow και John Hughes Bennett.
1855  ο Franz Ernst Christian Neumann διαπίστωσε ότι
ένα πρόβλημα του μυελού των οστών ήταν υπεύθυνο για
το μη φυσιολογικό αίμα.
1947  ο Sydney Farber χρησιμοποίησε αμινοπτερίνη για
τη βελτίωση των συμπτωμάτων.
1962  οι J. Freireich Jr. και Emil Frei ΙΙΙ χρησιμοποίησαν
ένα συνδυασμό χημειοθεραπειών στην προσπάθειά τους
να τη θεραπεύσουν.
Γενικά (2)

Κατευθύνσεις των ερευνών

Μελέτες εστιάζουν στα αποτελεσματικά μέσα θεραπείας, σε
καλύτερους τρόπους για τη θεραπεία της ασθένειας που
βελτιώνουν την ποιότητα ζωής των ασθενών ή στην κατάλληλη
προσοχή για την ύφεση της ασθένειας ή μετά από τις θεραπείες.

Δύο τύποι ερευνών για τη λευχαιμία:



η κλινική/ερμηνευτική έρευνα  μελέτη της ασθένειας με έναν
καθορισμένο και γενικά αμέσως εφαρμόσιμο στους ασθενείς τρόπο.
η βασική έρευνα επιστήμης  μελετά την πορεία της ασθένειας από
μια απόσταση και τα αποτελέσματα τέτοιων μελετών έχουν μικρότερη
άμεση χρησιμότητα στους ασθενείς με την ασθένεια.
Χρήση της γονιδιακής θεραπείας  μετατρέπει τα Τ-κύτταρα σε
κύτταρα που επιτίθενται σε καρκίνους-στόχους.
Αναφορά στην παρουσίαση
γενικά…

Από την παρουσίαση γίνεται φανερό ότι το άρθρο και η
παρουσίαση:
 Απευθύνονται σε οποιονδήποτε ενδιαφέρεται να μάθει κάποια
κύρια πράγματα για την λευχαιμία, αλλά και σε προπτυχιακούς
και μεταπτυχιακούς φοιτητές ιατρικής που θέλουν να θυμηθούν
κάποια πράγματα καθώς η ύλη που καλούνται να αποστηθίσουν
είναι ογκώδης.
 Έχουν στόχο να ενημερώσουν γενικά για τη λευχαιμία, αλλά και
να δώσουν συγκεντρωτικές πληροφορίες γύρω απ’ το θέμα
καλύπτοντας μεγάλο μέρος του.
 Δίνουν τη δυνατότητα μιας σχετικά αναλυτικής πληροφόρησης
των εκπαιδευομένων πάνω στο θέμα της λευχαιμίας που
μπορούν να τη χρησιμοποιήσουν ως κατευθυντήρια γραμμή για
περαιτέρω ενημέρωση πάνω στο θέμα καθώς τους δίνει ένα
αρχικό έναυσμα για ένα τόσο επίκαιρο και σημαντικό ειδικά για
τις μέρες μας θέμα.
Βιβλιογραφία







"Leukemia". Columbia Electronic Encyclopedia, 6th Edition.
http://web.ebscohost.com/ehost/detail?vid=4&hid=113&sid=3db24ea4-7094-4d8a-be87b76d351e6932%40sessionmgr13&bdata=JnNpdGU9ZWhvc3QtbGl2ZQ%3d%3d#db=mih
&AN=39018085
"Do We Know What Causes Leukemia". Detailed Guide: Leukemia. American Cancer
Society. 2010.
http://www.cancer.org/docroot/CRI/content/CRI_2_4_2X_Do_we_know_what_causes_leuk
emia_62.asp. Leonard, Barry (1998). Leukemia: A Research Report. DIANE Publishing.
σελ. 14.
http://books.google.com/?id=VfFCVvX9btYC&printsec=frontcover&dq=leukemia&q.
"WHO | Electromagnetic fields and public health".
http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs322/en/index.html.
Fausel C (October 2007). "Targeted chronic myeloid leukemia therapy: seeking a cure“. J
Manag Care Pharm 13 (8 Suppl A): 8–12. http://www.amcp.org/data/jmcp/pages%20812.pdf.
"Filgrastim for Cladribine-Induced Neutropenic Fever in Patients With Hairy Cell Leukemia
-- Saven et al. 93 (8): 2471 -- Blood".
http://bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/content/full/93/8/2471
Dearden CE, Matutes E, Cazin B (September 2001). "High remission rate in T-cell
prolymphocytic leukemia with CAMPATH-1H". Blood 98 (6): 1721–6.
doi:10.1182/blood.V98.6.1721. PMID 11535503.
http://www.bloodjournal.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=11535503.
"JMMLfoundation.org». JMMLfoundation.org.
http://www.jmmlfoundation.org/modules.php?name=Content&pa=showpage&pid=8/.