Transcript 鲍温样丘疹病
炎症性疾病的临床病理联系 病理科 翁海燕 炎症的概念 炎症（inflammation）是指具有血管系统的活 体组织对致炎因子所发生的防御为主的反应。 本质：防御为主的血管反应。 损伤、抗损伤、修复的过程 炎症的原因： 生物性因子：细菌、病毒、寄生虫 物理性因子：高温、低温、放射线等 化学性因子：强酸、强碱等。 机械性因子：切割、挤压等 免疫反应 ：自身免疫、超敏反应 炎细胞种类、功能及临床意义 类别 功能 临床意义 中性粒细 胞 运动活跃，吞噬力强，能吞噬细菌 、组织 碎片、抗原抗体复合物，崩解后释放蛋白溶 解酶，能溶解细胞碎片、纤维蛋白等 巨噬细胞 运动及吞噬力很强，能吞噬中性粒细胞不易 见于急性炎症后期，慢性 吞噬的非化脓菌、较大组织碎片、异物，可 炎症，非化脓性炎以及病 演变为类上皮细胞、多核巨细胞等；能将抗 毒、寄生虫感染时。 原信息传递给免疫活性细胞，发挥免疫效应。 嗜酸性粒 细胞 吞噬抗原抗体复合物及组胺。 淋巴细胞 及浆细胞 T细胞参与细胞免疫，致敏后产生淋巴因子， 主要见于慢性炎症时，亦 杀伤靶细胞；B细胞在抗原刺激下转变为浆 见于病毒、立克次体和某 细胞，产生抗体参与体液免疫过程。 些细菌感染时，与机体免 疫反应关系密切。 见于急性炎症，特别是化 脓性炎症时，变性坏死后 成为脓细胞。 具有抗过敏作用，见于寄 生虫感染、超敏反应性疾 病及急性炎症后期。 炎症的类型 急性炎症： 1、浆液性炎 2、纤维素性炎 3、化脓性炎 脓肿、 蜂窝织炎、表面化脓和积脓、出血性炎 慢性炎症: 一般慢性炎症 慢性肉芽肿性炎 肉芽肿的概念：以巨噬细胞或由巨噬细胞演化来 的细胞局限性浸润和增生形成的境界清楚，结节 状病灶。 病因 （1）细菌：结核 伤寒 麻风 （2）螺旋体：梅毒 （3）真菌 寄生虫：组织胞浆菌病 血吸虫 （4）异物：逢线 石棉 滑石粉 （5）原因不明：结节病 肉芽肿形成条件和组成： 形成条件： 不易消化的异物或病原微生物，长期刺激引起慢性炎 症，同时引起免疫反应，形成肉芽肿。 肉芽肿主要成分： 上皮样细胞 多核巨细胞 病理诊断有局限性的炎症性疾病 1、结核诊断的局限 形态学特点是结核样结节，但大多数情 况下是非典型性的类上皮细胞肉芽肿， 缺乏明确的干酪样坏死，易和结节病等 混淆。病理上一般不做确诊报告。 确诊的依据是病原学诊断。 2、内镜活检标本的诊断局限 溃疡性结肠炎、克隆氏病以及肠结核的 鉴别 结肠镜检查已成为 溃疡性结肠炎与克 隆氏病鉴别诊断的重要手段，然而，将 内镜医师在结肠镜下的所见与病理医生 通过内镜下活检的观察所见结合在两病 鉴别诊断中的重要性并未得到应有的重 视。 溃疡性结肠炎、克隆氏病的肠镜下图像 溃疡性结肠炎与克隆氏病的显微镜下表现 3、免疫性疾病的诊断 临床症状，全身性多系统表现；相关的实验 室检查；相应的病理形态学改变(多为描述性 诊断) 临床病史提供不全面，病理医生瞎子摸象。 巩膜炎 巩膜软化 干燥综合征 眼干 口干 寰枢(椎)半脱位 （极少引起颈髓压迫） 心包炎 胸腔积液 纤维性肺泡炎 Caplan’s综合征 小气道疾病 结节病 滑囊炎/皮下结节 贫血 淋巴结病 腱鞘肿胀 腕管综合征 腱鞘炎 血管炎引起甲褶损伤 淀粉样变 脾大（Felty’s综合征） 下肢溃疡 感觉运动多神经病 踝部水肿 类风湿关节炎关节外表现 容易误诊为肿瘤的炎症 肺组织炎性增生形成一个边界 清楚的肿瘤样团块 淋巴结病变 传染性单核细胞增生症 诊断： 临床病史、年龄、发热、血象结合病理形态 学改变 传染性单核细胞增生症（IM） 青少年最常见 发热、咽痛、淋巴结肿大，扁桃体增大和脾肿 大 （50％） 白细胞增高（12-25ｘ109/L）、淋巴细胞占60 ％，非典型淋巴细胞占10-20％ （95％为T细胞） 血清monospot试验＋，EBV抗体＋ IM病理学 病变早期，单核细胞样B细胞增生伴RFH， 淋巴窦存在；继之免疫母细胞、浆母细胞和 浆细胞弥漫增生，正常结构不易辨认 增生细胞CD20+，但阳性强度不一， CD30＋、LMP1+、EBER＋ 结节性筋膜炎、增生性筋膜炎易误 诊为软组织肉瘤 （年龄、性别、部位、病程长短，并结合 免疫组化） 增生性筋膜炎和软组织肉瘤显微镜下图像 鲍温样丘疹病易误诊为皮肤鳞癌 年龄 部位 大体表现 预后 鲍温样丘 青年人 外阴部位 扁平丘疹，单/ 可自愈 疹病 多发，肉红色 或灰褐色 鲍温氏病 老年人 头颈及躯 早期为淡红色 干 坚实丘疹，可 （皮肤原 渐大成斑块或 位鳞癌） 溃疡，多单发 可进展 为浸润 性癌 鲍温样丘疹病和鲍温氏病的显微镜下图像 容易误诊为炎症的肿瘤 湿疹样癌（Paget病） 是一种表现为乳头湿疹样病变的乳腺癌，仅占 乳癌的1%～2%，多见于50岁左右女性，极少 数男性也可发生该病。 乳房湿疹是一种过敏性炎症性病变，以中、 青年女性较多见。病变大多出现于两侧乳房， 病变部位皮肤粗糙、肥厚，但多较软，通常不 会形成溃疡，也不会侵犯乳头。 湿疹样癌的大体表现 炎症性乳癌 因生长速度及外观与乳腺急性炎症相似而得名。 临床上典型表现为突然发生乳房增大、变硬、 触痛，乳房皮肤广泛红肿、发热、变厚及出现 桔皮样外观。 典型炎性乳癌的诊断主要依赖于临床症状和病 理结果。 炎性乳腺癌是乳腺癌发病过程中的一个特殊 表现，可见于各种类型的乳腺癌中，无病理组 织类型的特殊性。 病理组织学研究认为，这种乳腺癌的继发炎性 病变是由于癌细胞浸润到真皮下淋巴管，引发 淋巴管阻塞和继发炎症。转移几率高，是局部 晚期乳腺癌中预后最恶劣的一类。 阑尾粘液囊肿 阑尾原发性粘液性肿瘤患者的阑尾可能增粗、 变形或完全破坏，常发生囊性变，腔内有黏液聚 集，可称之为黏液囊肿，但这只是描述性诊断， 而非病理诊断。 阑尾粘液性肿瘤的诊断 诊断 标准 意义 腺瘤（囊腺瘤） 肿瘤局限于阑尾 黏膜且无浸润的 组织学证据 不具备转移能力 且局部切除可以 治愈 腺癌（囊腺癌） 有管壁浸润的组 织学证据或存在 转移，包括扩散 至腹膜腔 可通过腹膜、淋 巴结或远处转移 扩散到阑尾之外 腹膜假黏液瘤是指腹膜表面存在黏液性物 质，它本身不是一个完整的组织学诊断。 预后主要是看引发病变的本质。它常常被用 于表示高分化黏液腺癌所造成的与众不同 的临床状况，黏液腺癌细胞在腹膜腔内生 长从而导致缓慢但无节制的黏液聚集。 尽管大部分腹膜假黏液瘤病例是由阑尾原发癌 扩散所致，但也有源自其他部位黏液癌的相关 报道，包括胆囊、胃、结肠和直肠、胰腺、输 卵管、脐尿管、肺和乳腺。 卵巢虽然也被认为是一个常见的原发部位，但 有很多基于免疫组化和分子遗传学的证据提示 并非如此，大部分卵巢和阑尾同时存在低度恶 性黏液性肿瘤并伴有腹膜假黏液瘤的病例是由 原发性阑尾黏液腺癌转移而形成。 临床病理联系 对临床医生的几点建议： 1、病理申请单上填写较详细的临床病史及相关的实验室检查， 有些未完善的可等结果出来后补充病史。 2、了解一些常见疾病病理形态特点，能看懂并理解病理报告 中描述性诊断的意义。 3、要了解一些常见免疫标记阳性、阴性的意义，在疾病鉴别 诊断、指导临床治疗用药及评估预后方面的意义。 4、标本采集注意事项。如淋巴结活检的完整性及部位，标本 固定等。 对病理医生的要求 1、了解疾病相应的临床表现 2、了解相关的实验室检查及影像学资料的意义 3、取材应具有代表性 4、阅片全面防遗漏 5、积极查阅文献、更新知识点