Transcript neurosarkoidoza
NEUROSARKOIDOZA
Anna Ossowska
Sarkoidoza = choroba Boeck’a = Morbus Boeck
•
uogólniona choroba ziarniniakowa
•
nie jest chorobą zakaźną
•
nie jest dziedziczna (czynniki genetyczne)
•
nieznana etiologia
•
tworzenie ziarniniaków = granulomów (części składowe komórek układu odpornościowego), bez cech serowacenia
•
forma ostra (zespół Löfgrena) – 20-30% przypadków zachorowań, forma przewlekła 70-80%
•
3 4 dekada życia, częściej kobiety
Objawy sarkoidozy
•
objawy grypopodobne
•
zmęczenie / wyczerpanie
•
ucisk w klatce piersiowej
•
ataki kaszlu
•
gorączka
•
spadek masy ciała
Narządy zajęte przez sarkoidozę
•
węzły chłonne 100%
•
płuca >90%
•
wątroba, śledziona 25-70%
•
skóra 10-60%
•
narząd ruchu 25%
•
gałki oczne 10-25%
•
OUN 9%
•
serce 6%
Neurosarkoidoza
•
częstość występowania – ok. 5% chorych na sarkoidozę
•
trudności diagnostyczne
•
obecność zmian w OUN wykrytych w badaniu sekcyjnym
•
wysoka umieralność
Objawy neurosarkoidozy
•
porażenie nerwu twarzowego (25-50%)
•
zaburzenia widzenia, porażenie mięśni okoruchowych
•
ciśnienia śródczaszkowego
•
ataki padaczki
•
zaburzenia czynności podwzgórza i przysadki (moczówka)
•
wodogłowie
Objawy neurosarkoidozy cd.
•
bóle głowy
•
uporczywa czkawka
•
zaburzenia psychiczne
•
objawy sugerujące SM
•
ostry zator naczynia mózgowego
Diagnostyka neurosarkoidozy
•
RTG głowy
•
TK
•
MRI (z podaniem środka kontrastowego)
•
badanie PMR (poziom ACE; także w surowicy)
Różnicowanie
•
gruźlica
•
zakażenia grzybicze
•
SM
•
proces nowotworowy
Leczenie neurosarkoidozy
•
kortyzon (kortykosteroidy)
•
leki immunosupresyjne (metotrexat, cyklofosfamid)
•
napromienianie mózgowia
•
inne leki: talidomid, chlorambucil, pentoksyfilina, itd.
•
zdrowy tryb życia
Rokowanie
•
2/3 chorych - jednorazowy rzut (izolowana neuropatia, aseptyczne zapalenie opon)
•
1/3 przewlekły,nawrotowy przebieg (wodogłowie, wielonerwowe neuropatie i miopatie)
•
śmiertelność 5-10%
•
pacjenci z napadami padaczki są w grupie zwiększonego ryzyka niekorzystnego przebiegu choroby, gorszego rokowania i większej śmiertelności
NEUROSARKOIDOZA