Transcript SEP IDE - ifsi du chu de nice 2012-2015

Sclérose en plaques
SEP
• Décrite au XIXème siècle (Charcot ++)
• Lésions de dimension limitée dispersées
dans le temps et l ’espace =>
polymorphisme clinique
• Cause inconnue
Epidémiologie
Epidémiologie en Europe
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Scandinavie et Europe
centrale:De 40 à 100/100 000
Ecosse: 184/100 000
Italie: 35 à 56/100 000
Sardaigne:103/100 000
Malte: 4/100 000
France: 40 à 60/100 000
Incidence européenne
annuelle: 0,8 à 5,9/100 000
Etudes familiales
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Formes familiales (10%)
X 10 si cas dans la fratrie
X 20 si cas au premier degré
X 5,5 si cas au second degré
Les vaccins
• Réglons le problème…
– Vaccins vivants atténués CI
– Patients connus SEP: pas d’augmentation
du nombre de poussée dans les 2 mois
suivant un vaccin (RR:0,7)
– Hépatite B: Ascherio, Confavreux, Gellin (2004)
• Pas d’association particulière vaccin hépatite B/SEP
• Professionnels de santé: RR 0,7-0,9
• Stratégie vaccinale: Vhep B obligatoire pour les personnels à risque
individuel de contamination, nourrisson dans la première année
recommandé, arrêt de la vaccination collective en 6ème
Physiopathologie
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Plaque: foyer de démyélinisation
Macroscopie: zone grisâtre, dépolie à la surface de la SB
Plaques plus nombreuses que le laisse supposer la clinique
Siège:
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–
Moelle: cordons postérieurs, fx antéro-latéraux
Encéphale: régions périventriculaires, centre ovale
Tronc cérébral, cervelet
Myéline des nerfs optiques
• Respect du cortex, de la SG du TC
• 2 étapes:
– démyélinisation réversible
– Sclérose irréversible (gliose astrocytaire)
III. Clinique
• POLYMORPHISME CLINIQUE
• Début:
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Troubles sensitifs 40%
Troubles de la marche 35% surtout paraparésie
NORB, anomalies visuelles 15%
Faiblesse d ’un membre inférieur 15%
Faiblesse d ’un membre supérieur 10%
Diplopie 10%
Syndrome cérébelleux 5%
Troubles sphinctériens 5%
Vertiges 3%
Autres…. < 2%
NORB: baisse de l ’acuité visuelle +/- scotome et
dyschromatopsie, douleurs péri-orbitaires ou rétroorbitaires ou
à la mobilisation des globes
Au bout de 5 ans
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Sémiologie pyramidale 80%
Troubles sensitifs 70%
Sémiologie cérébelleuse 70%
Atteinte des nerfs craniens 50%
Sémiologie du tronc cérébral 60%
Troubles sphinctériens et génitaux 55%
Troubles psychiques et cognitifs 35%
Manifestations paroxystiques: épilepsie
(5%) ou non épileptique
Formes cliniques
Formes rémittentes
Formes secondairement
progressives
Formes primaires
progressives
Bénigne (SCI)
Expanded Disability Status Scale : EDSS
décubitus
fauteuil
Aide unilatérale
Limitation PM
Neuro
Normal
Sp discret
Adapted from Kurtzke J.F. Neurology 1983; 33:1444-1452.
décès
Paraclinique
Bilan diagnostique
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Sérum normal
LCR
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cellularité de 5 à 35 éléménts
profil oligoclonal, Index IgG
Protéinorachie Nle ou < à 1g
PEV
IRM
CRITERES
DIAGNOSTIQUES
La ponction lombaire
• Indispensable pour
les:
– Diagnostics
différentiels
– Facteurs
pronostiques
• Synthèse
intrathécale d’Ig
(oligoclonale)
Paraclinique
• IRM:
• Foyers de démyélinisation visibles en
hypersignal T2 surtout périventriculaires,
mieux visibles en FLAIR
• Si prise de gadolinium en T1: plaques
actives
IRM cérébrale
IRM
IRM
IRM cervicale
Pas de marqueur
diagnostique spécifique donc
nécessité d ’établir des
critères
Enjeux du diagnostic
• Intérêt d’un diagnostic le plus précoce possible
– Introduire un traitement de fond le plus tôt possible
• Risque accru d’erreurs diagnostiques
– Nécessité d’une prise en charge spécialisée
• Toujours être prudent en ce qui concerne
le diagnostic!
Traitements
• Traitement des poussées
• Traitement de fond
• Traitement symptomatique
Traitement
• Traiter les poussées
• Corticoïdes
=> méthylprednisolone
(SOLUMEDROL) 1 gramme/jour
pendant 3 à 5 jours en perfusion
Corticoïdes
• Risque de rétention hydrosodée / HTA
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– Régime sans sel
– Surveillance TA
Supplémentation potassique
Diabète cortico-induit
Protection digestive
Effets secondaires
– Céphalées, insomnie
– Photosensibilisation
Les traitements actuels
Progressive
1ère poussée/Rémittente
Immunomodulateurs
INF ß, copaxone
Mc Donald +
ElSEP
Tysabri
Gilenya
Inflammatoire
IFNß
Endoxan
Abstention
Stratégies thérapeutiques de fond
FORMES RR AGRESSIVES
Stopper l’inflammation
Immunosuppression prolongée
Natalizumab
Fingolimod
Rituximab
BG0012
Tériflunomide
Traitement à long terme
Immunomodulateurs
Interferons
Copaxone
FORMES RR AGRESSIVES
Stopper l’inflammation
Induction avec Immunosuppression forte
Alemtuzumab
Mitoxantrone
Cyclophosphamide
Greffe de moelle
Interférons
• Traitement immunomodulateur
• Bétaféron, Avonex, Rebif
– Injections IM ou SC
– 1 à 3 fois/semaine
• Effets indésirables
– Réactions locales
– Syndrome pseudo grippal
Copolymères
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Immunomodulateur
Copaxone
Injection SC tous les jours
Meilleure tolérance
Rôle infirmier
• Éducation du patient aux injections
• Stylos injecteurs disponibles
Cyclophosphamide
• Immunosuppresseur
• Endoxan
– Traitement de choix des SEP SP
• Consentement obligatoire
• Perf IV régulières pendant env 2 ans
• Effets indésirables
– Troubles digestifs (Primperan, Zophren)
– Immunosuppression, cancers
– Toxicité vésicale (uromitexan)
• Nécesité d’un bilan pré thérapeutique
Mitoxantrone
• Immunosuppresseur puissant
• Elsep
– Reservé aux formes agressives, critères stricts
• Consentement obligatoire
• Perfusions (cycle de 3-4 mois maximum)
• Effets indésirables et toxicité
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Troubles digestifs (Zophren)
Immunosuppression, cancers, hémopathies
Toxicité cardiaque (écho, ECG)
Tératogène
• CONTRACEPTION OBLIGATOIRE
• Béta HCG avant chaque cure
Tysabri
• Natalizumab
– Anticorps monoclonal
– Cible = molécules d’adhésion à la surface des GB
• Immunosuppresseur
– Utilisé dans certaines formes RR sévères
• Perfusions mensuelles
• Bilan pré thérapeutique, consentement
• Effets secondaires potentiellement dangereux!
– Choc anaphylactique, LEMP++
Nouveau traitement: Gilenya
• Fingolimod (Favorise la rétention lymphocytaire dans
le thymus et les ganglions lymphatiques)
• Formes RR agressives
• EII: Œdème maculaire, Bradycardie++,
infections respiratoires, VZV
• NFS M1, M3, M6 puis /an (!! Ly<200/mm3)
• Per os, ordonnance initiale hospitalière par
un neurologue, puis renouvellement
hospitalier/6 mois
Traitements symptomatiques
• Rééducation fonctionnelle, physiothérapie
• Orthophonie
• Lutte contre la spasticité: Liorésal*, Dantrium*,
pompes intrathécales, injection botox
• Tremblements (cérébelleux++): Nootropyl
• Crises toniques: Tégrétol*
• Asthénie: Mantadix, Modiodal*
Traitements symptomatiques
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Douleurs
Troubles vésico-sphinctériens
Troubles sexuels
Psychothérapie, groupes de paroles,
associations
• Aspects sociaux: médecine du travail,
maintien au domicile, ALD, …