Transcript Malinosculación pulmonar

Complexo Hospitalario Universitario de Vigo
Pontevedra
AUTORES: Vanesa Taboada Rodríguez, Bárbara Suárez Arfenoni
Resumen
La diferenciación del aparato respiratorio cumple con una serie de
fases que tienen una secuencia cronológica y cualquier alteración
conducirá a una malformación pulmonar. Estas deben entenderse
como una consecuencia de cambios en la interrelación de los
componentes básicos del pulmón (vía traqueobronquial,
suplencia arterial, drenaje venoso y parénquima pulmonar con las
estructuras cardiovasculares y digestivas que se están
desarrollando simultáneamente).
Actualmente se adopta el término de malinosculación para
referirse a la conexión anormal de origen congénito entre las
estructuras broncopulmonares y vasculares. Con el uso del AngioTC pulmonar se pueden observar vasos anómalos que ayudan a
sugerir dicha entidad.
Caso clínico
Mujer de 62 años que presenta empeoramiento de
su enfermedad respiratoria de base
Antecentes personales:
Tuberculosis pleuro-pulmonar a los 9 años
Diagnosticada de bronquiectasias quísticas en lóbulo medio y
lóbulo inferior derecho en el año 1997. Colonización por
pseudomonas en dicha fecha.
Se realiza RX de tórax
a
b
Fig. 1 a. y b. Rx de tórax (a.)PA y (b.)Lateral. Atelectasia del lóbulo medio y lóbulo
inferior derecho visualizándose múltiples imágenes quístico-cavitarias de pared fina
en relación con bronquiectasias.
Opacidad en lóbulo superior derecho.
Fig.2. TC torácico sin contraste axial (Ventana pulmonar). Atelectasia del LM y LID (
segmento medial) con bronquiectasias quísticas postobstructivas
Fig.3. TC torácico sin contraste (a.) Coronal. Estenosis del bronquio intermediario y
obstrucción completa de la salida del bronquio del segmento medial del lóbulo inferior
derecho. (b.) MIP axial. Vasos arteriales y venosos aberrantes en LM en relacion con
fístula arterio-venosa.

Estenosis
bronquial
Buscar causa obstructiva
(lisa, concéntrica,
no calcificada,
múltiple)

FAV
ANGIO TC
Definirla
Fig.4. Angio TC torácico (a.) MPR axial y (b.) MPR coronal. Estenosis lisa
del bronquio en LSD, bronquio intermediario y bronquio del LID que
produce una atelectasia severa del LM y LID con extensas bronquiectasias
quística en estos territorios. No se demuestra masa ni lesión obstructiva
endobronquial.
Fig.5. Angio TC torácico (a. y b.) MIP coronal. Neovascularización
sistémica demostrándose una hipertrofia de arterias bronquiales (a) y un
vaso abdominal cuya salida se encuentra a la altura del tronco celíaco y
se dirige al diafragma (b).
Fig.6. Angio TC torácico. Fístula arteriovenosa en territorio del LSD
Fig.7. Angio TC torácico (a. y b.) VR. Neovascularización
sistémica demostrándose una hipertrofia de arterias
bronquiales y un vaso abdominal cuya salida se encuentra a la
altura del tronco celíaco y se dirige al diafragma . Fístula
arteriovenosa en territorio del LSD
Fig.8. Angio TC torácico. Fístula arteriovenosa en territorio del LSD

Estenosis bronquial
bronquiectasias
Neovascularización sistémica
Pseudosecuestro

Fístula A-V
Rendu-Osler
DOPPLER
HEPÁTICO
Fig.9. Doppler hepático. LOE casi isoecoica con el resto del
parénquima pero que transmite ligeramente el sonido, que mide aproximadamente 1,2
cm localizada en el segmento IV, inespecífica. Se revisa esta LOE en el CT previo donde
se comporta como hipervascular,
siendo compatible con hemangioma. No se detectan en el estudio ecográfico
alteraciones en la vasculatura hepática.
Tampoco en la exploración del paciente, hallazgos compatibles con Rendu-Osler.

Estenosis bronquial
bronquiectasias
congénita
Neovascularización sistémica
Art. Bronquial y art. abdominal
Pseudosecuestro

Fístula A-V
Rendu-Osler
Concepto
Mal + Inosculation: “mal” establecimiento de
comunicaciones entre estructuras tubulares.
 Aplicado al pulmón: conexión anormal congénita
de uno o más componentes del complejo
broncopulmonar-vascular
 Combinación de estos componentes da un
amplio espectro de anormalidades

Historia
1946 Pryce. Secuestro ( masa broncopulmonar o
quiste con una arteria sistémica anómala)
 1974 Sade. Espectro de secuestro
 1987 Clements and Warner. Malinosculación.
Teoría de la rueda
 2001 Lee et al. Malinosculación. Teoría del azar

Clements and Warner
TEORÍA DE LA
RUEDA
Teoría causal
Las anormalidades congénitas del
pulmón serían el resultado de un
insulto en el desarrollo del árbol
pulmonar y el factor más determinante
sería el tiempo y la severidad y no su
naturaleza
Clements and Warner
Malinosculación traqueobroncopulmonar
 Malinosculación arterial pulmonar
 Malinosculación broncoarterial pulmonar


Asociado a:
› Anormalidades del drenaje venoso
› Anormalidades del parénquima pulmonar
Clements and Warner
Lee et al. Teoría del azar

Malformaciones de vías aéreas, arterias y venas
pueden ocurrir independientemente y
coincidentalmente (inusuales combinaciones)
Lee et al.







Tipo A. MP bronquial solitaria
Tipo B. MP arterial solitaria
Tipo C. MP venosa solitaria
Tipo D. MP broncoarterial mixta
Tipo E. MP broncovenosa mixta
Tipo F. MP arteriovenosa mixta
Tipo G. MP broncoarteriovenosa mixta
Concepto reciente que intenta unificar las
distintas terminologías entorno a las
malformaciones broncopulmonaresvasculares e incluye todas las
anormalidades congénitas del pulmón
donde hay una anormal conexión de los
componentes del tejido pulmonar: vía aérea
(parénquima), sistema arterial y sistema
venoso.
1. Clements BS, Warner JO. Pulmonary sequestration and related congenital
bronchopulmonary-vascular malformations: nomenclature and classification
based on anatomical and embryological considerations. Thorax. 1987
Jun;42(6):401-8
2. Sivrikoz MC, Tunçözgür B, Kervancioğlu S, Elbeyli L. Huge arteriovenous
malformation due to chronic infection. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2004
Jun;3(2):257-9.
3. Do KH, Goo JM, Im JG, Kim KW, Chung JW, Park JH. Systemic arterial supply to
the lungs in adults: spiral CT findings. Radiographics. 2001 Mar-Apr;21(2):387402.
4. Lee ML, Lue HC, Chiu IS, Chiu HY, Tsao LY, Cheng CY, Yang AD. A systematic
classification of the congenital bronchopulmonary vascular malformations:
dysmorphogeneses of the primitive foregut system and the primitive aortic arch
system. Yonsei Med J. 2008 Feb 29;49(1):90-102.