Pneumopathies infiltrantes diffuses

Dr O.ALBU

CH LENS

• • • • • A. Définition B. Classification(Principales causes) C. Manifestations cliniques D. Diagnostique E. Traitement

A. Définition

Affections caractérises par une infiltration de l’interstitium pulmonaire par: - des cellules (inflammatoires ou néoplasiques); de l’œdème; ou par une matrice extracellulaire riche en collagène

A. Définition

• • -plus de 130 affections sont regroupes dans cette catégorie -présentations clinique et radiologique similaire des maladies au pronostique et au traitement très variés.

B. Classification(Principales causes) • • • • • • • • • • 1.Infectieuses

2.Neoplasiques

3.Oedeme pulmonaire cardiogenique 4.Pneumoconioses

5.Medicamenteuses

6.PID d’hypersensibilité 7.PID avec manifestations générales -sarcoïdose -vascularités,connectivites 8.PID de cause inconnues localise(fibrose pulmonaire primitive)

1.PID Infectieuses

• • • • • -guérissent avec le traitement adaptée; tuberculose miliaire infections virales infection bactériennes atypiques parasitoses(pneumocystose)

2.Neoplasiques

• • • métastases hématogènes ou lymphatiques des cancers pulmonaires, sein , digestifs, prostate; carcinome bronchiolo-alveolaire; lymphome

3.Oedeme pulmonaire cardiogenique -chez les patient ayant une pathologie cardiaque connue ou découverte a cette occasion; -régressif après traitement a visée cardiaque adapte

4.Pneumoconioses

• • • • • Maladies professionnelles : Silicose(maladie du mineur de charbon); Asbestose; -pas de traitement spécifique(prévention); -l’évolution est lente vers l’insuffisance respiratoire chronique.

5.PID Médicamenteuses

• régressent après l’arrêt du médicament – 21O médicaments incriminées -cordarone,méthotrexate,beta-blocants

6.PID d’hypersensibilité

• • • maladies du poumon d’éleveur des oiseaux,poumon de fermier; L’inhalation des déjections des oiseaux ou moisissures contenues dans les céréales provoquent la formation des granulomes comme dans la tuberculose ou la sarcoïdose; guérison après l’éviction et traitement corticoïde.

• • 7.PID avec manifestations générales -Sarcoïdose • affection granulomatose systémique de cause inconnue; adultes jeunes de deux sexes; l’évolution avec régression spontanée dans la plus part des cas; • rarement évolution vers fibrose et insuffisance respiratoire chronique.

7.PID avec manifestations générales • • • =vascularités(maladie de Wegener) =connectivites(polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie,LES); diagnostique souvent difficile et traitement différent.

8.PID de cause inconnue localisées • • • • • Fibrose pulmonaire primitive; -évolution vers l’IRCr; 1/3 des patients décèdent en 5 ans; le traitement corticoïde contrôle la maladie en 10-20% des cas; la transplantation pulmonaire est indique pour certains malades.

C. Manifestations cliniques

• • -non caractéristiques; & respiratoires:toux sèche, dyspnée (essoufflement),cyanose(coloration violacée des lèvres,doigts,oreilles), hippocratisme digital;râles crépitantes bilatérales a l’auscultation pulmonaire; • & générales:fièvre(inconstante),altération de l’état général (tuberculose,cancer), éruptions cutanées,etc.… Début brutal \ insidieux selon l’ étiologie

D. Diagnostique

• • • • • -souvent difficile.

1.interrogatoire:signes cliniques(durée et évolution),prise des médicaments, exposition particulière,autre maladie; 2.radiograhie thoracique; 3.scanner thoracique; 4.bilan biologique;

D. Diagnostique

Lavage bronchiolo-alvéolaire(LBA) permet: -examen bactériologique et colorations spéciales, -profil cytologique et étude minéralogique. Les EFR sont souvent anormales(sdr restrictif); apprécient la sévérité et l’évolution de la maladie.

La gazométrie artérielle au repos est normale sauf dans les formes évolues.

D. Diagnostique

• • ECG et échographie cardiaque : diagnostique d’une affection cardiaque existante ou la présence d’une HTAP.

Biopsie pulmonaire vidéo-assistée (en absence d’une orientation diagnostique).

E. Traitement

• • • • • Le traitement et l’évolution sont différents selon l’étiologie (antibiotiques, corticoïdes, chimiothérapie…).

Mesures hygiéno-diététiques: -sevrage tabagique, -suppression des expositions nocives, -arrêt des médicaments incriminées.

E. Traitement

• • • • • Traitements symptomatiques: -Oxygénothérapie: • - permet de soulager la dyspnée et la correction des gaz du sang; -prévienne l’apparition de l’HTAP; -initialement a l’effort puis au repos; -signe de gravite; -parfois des forts débits.

E. Traitement

• • Transplantation pulmonaire ou cardio pulmonaire: -pour des malades bien sélectionnes et certains formes graves de PID non répondeuses aux traitement médicamenteux.