Transcript PSORIASIS ERITRODERMICA

PSORIASIS ERITRODÉRMICA
ERYTHRODERMIC PSORIASIS
Prof. Dra. Lidia Ester Valle
Dr. Daniel Navacchia
Dr. Fernando Sarmiento
Hospital General de Niños Pedro de Elizalde
2008
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PSORIASIS ERITRODÉRMICA
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La psoriasis es una enfermedad crónica, recidivante,
de evolución impredecible.
Se destaca por presentar lesiones eritematoescamosas, inflamatorias, pruriginosas.
Se relaciona con factores genéticos, inmunológicos,
neurogénicos, bacterianos, psicológicos y
ambientales.
La incidencia de la psoriasis en la población general
es del 1-3%, en la edad pediátrica es desconocida.
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PSORIASIS ERITRODÉRMICA
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La psoriasis eritrodérmica es de escasa observación
en la infancia, afecta 90% del tegumento, con eritema
intenso, edema, exfoliación masiva.
Se asocia con compromiso importante del estado
general, trastornos asociados a la termorregulación, el
equilibrio hidroelectrolítico, el sistema cardiovascular.
Poco frecuente en la infancia; la congénita representa
una de las formas más graves.
Histopatología: ausencia del estrato córneo, escamas
disminuidas, dilatación vascular aumentada.
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PSORIASIS ERITRODÉRMICA
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La psoriasis eritrodérmica es una variedad
severa.
Generalmente precedida de formas más leves
de psoriasis.
Dentro de los factores desencadenantes, se
mencionan: suspensión de corticoides
sistémicos en tratamientos previos por otra
forma clínica de psoriasis, alteraciones
emocionales, infecciones agudas.
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PSORIASIS ERITRODÉRMICA
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Enfermedad difícil de tratar, las terapéuticas a utilizar
deben ser minuciosamente evaluadas y
consensuadas con la familia.
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En múltiples ocasiones se utilizan tratamientos
combinados y/o de rotación.
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El objetivo del tratamiento debe ser: a) posibilitar una
mejor calidad de vida, b) suprimir las manifestaciones
clínicas, c) procurar efectividad con alto perfil de
seguridad, d) evitar las complicaciones.
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PSORIASIS ERITRODÉRMICA
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Problema médico importante, se debe decidir la
internación para asegurar el control del medio
interno; control pautado del estado general;
prevenir las infecciones y los problemas
cardiológicos.
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PSORIASIS ERITRODÉRMICA
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Con respecto a la terapéutica existen:
 tratamientos tópicos,
 tratamientos adicionales,
 tratamientos sistémicos
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PSORIASIS ERITRODÉRMICA
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Tratamientos tópicos
Dentro de los distintos agentes existentes
para el tratamiento de la psoriasis en la
forma eritrodérmica lo más aconsejable es
utilizar:
corticoides tópicos
emolientes y queratolíticos
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PSORIASIS ERITRODÉRMICA
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Tratamientos adicionales
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Baños con avena coloidal contribuyen a disminuir el
eritema y la descamación; con aceites lubricantes.
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Fototerapia
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PSORIASIS ERITRODÉRMICA
Tratamientos sistémicos, existen múltiples:
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agentes biológicos,
antibióticos,
antihistamínicos,
ciclosporina,
corticoides,
metotrexato,
retinoides.
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PSORIASIS ERITRODÉRMICA
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En psoriasis severas, en la infancia, se debe
utilizar a) tratamiento tópico; b) tratamientos
sistémicos: retinoides acitretín de primera
elección, metotrexato de segunda elección,
alternativos la ciclosporina y los agentes
biológicos.
En mayores de 12 años, no respondedores a
las terapéuticas anteriores evaluar PUVA o
UVB de banda estrecha.
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PSORIASIS ERITRODÉRMICA
Caso clínico
Paciente sexo femenino,
13 años. Comienza el
09/05/08 con lesiones
Pápulo- eritemato
escamosas pruriginosas
en forma de gotas en
cuero cabelludo, tronco y
extremidades, 3 meses
de evolución.
Diagnóstico al ingreso:
psoriasis guttata.
Factor desencadenante
estrés emocional
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PSORIASIS ERITRODÉRMICA
Caso clínico
09/05/08
Se realizan estudios y se
trata ambulatoriamente.
Local: betametasona y ac.
salicílico (crema)
Oral: eritromicina 40
mg/kg/día; hidroxicina 2
mg/kg/día.
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PSORIASIS ERITRODERMICA
Caso clínico
11/06/08 (un mes de tto
ambulatorio)
Eritema y descamación cutánea
generalizada incluyendo cuero
cabelludo.
Compromiso ungueal con
hoyuelos y onicolisis.
Fisuras pliegues de flexión de
miembros con impotencia
funcional de los mismos.
Regular estado general.
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PSORIASIS ERITRODERMICA
Caso clínico
11/06/08-11/07/08
Internación. Su madre
refiere incumplimiento
del tratamiento
domiciliario indicado.
Dentro de los estudios
se destaca cultivo de
fauces: Estafilococo
aureus.
Biopsia: psoriasis.
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PSORIASIS ERITRODÉRMICA
Caso clínico
11/06/08
Tratamiento:
Ingesta de abundante líquido.
Cefalotina 100 mg/kg/día.
Difenhidramina 3mg/kg/día.
Metotrexato 0.2 mg/kg
semanal; (no se consiguó
acitretín)
Baños de avena.
Mupirocina (crema).
Hidratación local, emulsión
con vitamina A.
Seguimiento por
Psicopatología.
Intervención Servicio Social.
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PSORIASIS ERITRODÉRMICA
Caso clínico
11/06/08
03/07/08.
Deshidratación moderada
mucositis leve.
Mala actitud alimentaria.
Oliguria.
Aspecto dermatológico: leve
mejoría.
Ic: cardiología, toxicología,
ginecología.
Se suspende MTX (al mes de
tto).
Alta 11/07/08, seguimiento
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ambulatorio
PSORIASIS ERITRODÉRMICA
Histología
Epidermis con acantosis,
hiperqueratosis, cúmulos de
neutrófilos en capa córnea
(microabscesos de Munro),
espongiosis, exocitosis
leucocitaria focal, ocasionales
pústulas leucocitarias de
Kogoj. Marcada atenuación o
desaparición de la capa
granulosa y elongación de
crestas interpapilares.
Dermis papilomatosa con
dilatación de pequeños vasos
en dermis papilar, edema y
escaso infiltrado
mononuclear perivascular.
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PSORIASIS ERITRODÉRMICA
Caso clínico
21/7/08
 Se interna
nuevamente por
evolución
desfavorable. Se
evalúa para
tratamiento con
acitretín.
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PSORIASIS ERITRODÉRMICA
Caso clínico
25/07/08
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PASI 60,4.
Comienza con
acitretín
0,5 mg/kg/día.
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PSORIASIS ERITRODERMICA
Durante la evolución, la paciente
presentó efectos adversos a la
droga: queilitis, xerodermia,
alopecia, fragilidad cutánea (piel
fina, tensa, brillante y eritematosa).
Queratitis ocular bilateral con
ectropion.
Se suspende acitretín hasta mejoría
del estado general.
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PSORIASIS ERITRODERMICA
Se desciende la dosis
de acitretín a la mitad
0,25 mg/kg/día.
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PSORIASIS ERITRODERMICA
Se reinicia con dosis de 0,5
mg/kg/día cuando mejoró su
estado general 01/09/08
PASI 12,8
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PSORIASIS ERITRODÉRMICA
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PSORIASIS ERITRODÉRMICA
Conclusión
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La
psoriasis eritrodérmica es de escasa
frecuencia en la edad pediátrica, asimismo es una
forma clínica de cuidadoso manejo terapéutico.
Éste tiene ciertas peculiaridades debido a las
características de la afección como del uso de
ciertos fármacos en esta edad, teniendo en cuenta
que los fármacos disponibles son los mismos que
para los adultos; el riesgo/beneficio debe ser
cuidadosamente evaluado.
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PSORIASIS ERITRODÉRMICA
Conclusión

En la actualidad una nueva visión de la
medicina y de la salud, en la cual el aspecto
social, económico y cultural, es tan valioso
e interesante como el aspecto biológico y
terapéutico ha generado cambios en la
evaluación de los pacientes, lo que lleva a
una mejor calidad de vida.
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PSORIASIS ERITRODÉRMICA
Conclusión

En esta afección es importante establecer un
diálogo con la familia y el paciente, con el
objeto de brindar una información adecuada y
detallada respecto a los factores que afectan la
naturaleza, la aparición, los riesgos
terapéuticos y el curso de la enfermedad.
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PSORIASIS ERITRODÉRMICA
Referencias
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Cuarta Edición. McGraw-Hill Interamericana Editores S.A. de
C.V. México. 2009; 594-605.
Betlloch Mas I, Bañuls Roca J, Belindón Romero I.
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Piel 2003; 18 (4): 172-182.
Brown WR y Griffiths CE. Qué hay de Nuevo en psoriasis? Clin
Exp Dermatol 2010; 35 (7): 688-691.
Nguyen TU y Koo J. Etanercept in the treatment of plaque
psoriasis. Clinical, Cosmetic and Investigational Dermatology
2009; 2: 77–84.
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PSORIASIS ERITRODÉRMICA
Referencias
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Plaque Psoriasis. N Engl J Med 2008; 358: 241-251.
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Valle LE. Dermatología general. Enfoque práctico. Primera
Edición. Editorial Dunken. Buenos Aires. Argentina. 2008;
131-132; 214-221.
Wolff K y Johnson RA. Atlas en color y sinopsis de
Dermatología Clínica.
Sexta Edición. Editorial Médica
Panamericana. Buenos Aires. Argentina. 2009; 53-71; 164-169.
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