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Psoriasis pustuleux généralisé (PPG)
une nouvelle maladie auto-inflammatoire (1) ?
• L’IL36 appartient à la famille des IL1
• La mise en évidence du rôle de l’IL36 (déficit de l’antagoniste
du récepteur de l’IL36) dans le PPG peut faire considérer cette
affection (syndrome DITRA) comme faisant partie des maladies
auto-inflammatoires, posant la question de ses liens avec
d’autres syndromes apparentés
• L’IL36 pourrait constituer une nouvelle cible thérapeutique
du psoriasis, des formes de passage existant entre psoriasis
en plaques et psoriasis pustuleux
WPPAC 2012 – D’après Bachelez H, communication orale
Psoriasis pustuleux généralisé (PPG)
une nouvelle maladie auto-inflammatoire (2) ?
Maladies auto-inflammatoires
• Fièvre familiale méditerranéenne
• Syndrome hyper IgD
• TNF receptor associated periodic syndrome (TRAPS)
• Syndrome PAPA
• PASH (pyoderma gangrenosum, acné, hidradénite suppurée)
• CAPS (syndrome de Muckle-Wells, urticaire au froid familiale,
syndrome NOMID/CINCA)
• Déficit de l’IL1 récepteur antagoniste (syndrome DIRA)
• Déficit de l’IL36 récepteur antagoniste (syndrome DITRA)
WPPAC 2012 – D’après Bachelez H, communication orale