POLYNEUROPATHIES

DEFINITION

 Atteinte

périphérique



Symétrique



Synchrone



Distale

DEFINITION

 MODE D ’INSTALLATION – PNP aiguës (< 4 semaines) – – PNP subaiguës ( 4 semaines - qq mois) PNP chroniques  EXPRESSION SEMIOLOGIQUE – PNP sensitives pures – – PNP motrices pures PNP ataxiques – – PNP douloureuses PNP associées à une atteinte du système nerveux autonome

DEFINITION

 ATTEINTE ANATOMIQUE (EMG) – PNP Axonale – – PNP démyélinisante Neuronopathie

ANATOMIE

Neuronopathie PNP démyélinisante PNP axonale

EMG

 ATTEINTE AXONALE – Vitesses de conduction conservées – Amplitude des réponses effondrée  ATTEINTE DEMYELINISANTE – Vitesse de conduction effondrée – Amplitudes des réponses conservées

ALCOOLISME CHRONIQUE

 PNP AXONALE SENSITIVO-MOTRICE – Deuxième cause en France – Carence nutritionnelle • • Toxicité propre de l ’alcool Carence en vitamine B1

ALCOOLISME CHRONIQUE

 INSTALLATION SUBAIGUE  DISTALE,MEMBRES INFERIEURS – Crampes nocturnes – Paresthésies des pieds – Douleurs spontanées ou à la pression

ALCOOLISME CHRONIQUE

 Atteinte motrice des loges antéro-externes – Steppage  Amyotrophie – Pédieux  Hypoesthésie en chaussettes – Atteinte sensitive « longueur dépendante »  Troubles trophiques des pieds – Formes ulcéro-mutilantes  ABOLITION DES ROT +++ – Achilléens

TRAITEMENT

 Abstinence  Vitamine B1 parentérale  Amélioration subjective voire guérison

DIABETE

 PNP AXONALE SENSITIVE  PREMIERE CAUSE EN FRANCE  TOUT DIABETE  PATIENTS DE PLUS DE 50 ANS  LONGTEMPS ASYMPTOMATIQUE – Rétinopathie – Néphropathie

DIABETE

 Physiopathologie – Phénomène vasculaire – Phénomène métabolique  Expression clinique –

Sensitive,

symétrique distale,membres inférieurs – DB > 5 ANS – Début:paresthésies à type d ’engourdissement,

brûlures

–

Maux perforants plantaires

DIABETE

 Manifestation dysautonomiques – Anomalies pupillaires – – Impuissance Atonie vésicale  Formes particulières – Atteinte quadricipitale bilatérale pseudo myopathique – Cruralgie – Paralysie oculo -motrice

DIABETE

 Traitement – Equilibre diabétique – Insulinothérapie

PNP PARANEOPLASIQUE

 Forme ataxiante  Origine cancereuse – Carcinome pulmonaire anaplasique à petites cellules+++  Neuronopathie sensitive subaiguë – Denny - Brown  Origine immunologique – Ac anti- Hu dirigés contre le noyau des neurones

PNP PARANEOPLASIQUE

  Dans 75% des cas précède de quelques mois à 4 ans la mise en évidence du Kc Douleurs, brûlures des extrémités des 4 membres  Evolution ascendante en quelques semaines  Atteinte proprioceptive+++ – Instabilité sévère à la marche – – Atteinte plus diffuse (SNC) • Syndrome cerebelleux • • Atteinte des fonctions supérieures Atteinte des paires crâniennes LCR: hyperprotéinorachie >1g dans 2/3 des cas

PNP TOXIQUE

  VINCRISTINE, TAXOL Chimiothérapie  PNP sensitivo-motrice dont la sévérité est liée – durée – – – – Dose du produit Symptômes réversibles à l ’arrêt du TTT Paresthésies des extrémités et aréflexie précoces 10% des cas paresthésies péribuccales

PNP HEREDITAIRE

 Maladie de Charcot-Marie-Tooth(CMT1)  Autosomique dominante – Début dans l ’enfance, aggravation progressive – – – – Atrophie péronière Main de singe plus tardive Douleurs rares Abolition des ROT   EMG Démyélinisation sévère et altération des potentiels sensitifs

CMT 1

 Diagnostic – Recherche d ’une mutation •

Chromosome 17

(gène pour la protéine de la myéline PMP22) CMT1 A •

Chromosome 1

(gène de la protèine de la myéline PO) CMT1 B

ETIOLOGIES DES PNP

 FORMES AIGUES – Démyélinisantes: • Guillain et Barré – Axonales: • Intoxication: thallium, Arsenic, lithium • Vascularites nécrosantes – Neuronopathies • Sensitives:paranéoplasiques

ETIOLOGIES DES PNP

 FORMES SUBAIGUES – Démyélinisantes • PRN • Dysglobulinémies – Myélome • SIDA – Axonales • Métaboliques:Diabète • • Nutritionnelles: alcoolisme chronique Iatrogènes – Vecterion, vincristine, amiodarone, INH, flagyl – Neuronopathie • Sensitives – syndrome de Gougerot sjögren – Denny -Brown

ETIOLOGIES DES PNP

 FORMES CHRONIQUES – – PRNC Charcot Marie Tooth

Polyradiculonévrite aigue

Syndrome de Guillain-Barré

GENERALITES

 Il s’agit d’une neuropathie périphérique, symétrique, touchant à la fois, les troncs nerveux, leurs racines, et leur plexus.

 Elles se différencient des polynévrites par leur évolution particulière et leur gravité potentielle.

Anatomo-Pathologie

CLINIQUE

Tableau clinique

 Peut survenir à n’importe quel âge 

I) PHASE D’INSTALLATION

Paresthésies distales, pieds et mains voire péribuccales

Diminution progressive

de la force musculaire rendant la course puis la marche voire la station debout prolongée Aux membres supérieurs, difficulté du port de charge lourde

Tableau clinique 2



II) PHASE ETAT

-

Paralysie

débutant le plus souvent aux membres inférieurs,

distale, ascendante grossièrement symétrique

;

réflexes,

sensitif.

Elle est flasque avec

abolition des

hypotonie; il peut exister des douleurs rachidiennes, en général pas de globe vésical ni d’atteinte sensitive et notamment pas de niveau Peut rester limitée aux membres inférieurs mais aussi atteindre les membres supérieurs secondairement selon les mêmes modalités.

Tableau clinique 3

 LE RISQUE MAJEUR est celui d’une atteinte du tronc cérébral et des nerfs crâniens; en effet, possible: Diplégie faciale Atteinte des IX et X° paires crâniennes avec paralysie de la déglutition, de la phonation responsables de FAUSSES ROUTES Atteinte des muscles respiratoires

Tableau clinique 4

 CECI DOIT ETRE RECHERCHE systématiquement et le patient descendu en réanimation, le rôle de l’infirmière dans cette surveillance est fondamental, avec surveillance de la fréquence respiratoire, d’une dyspnée, de fausses routes, de signe d’épuisement comme le tirage inspiratoire, le testing par Peek-flow toutes les heures en plus des constantes.

Tableau clinique 5

 III) PHASE DE RECUPERATION Régression des troubles moteurs et des paralysies des nerfs crâniens en 3 à 6 mois.

Parfois séquelles à type de paresthésies, abolition des ROT, déficits moteurs;

DIAGNOSTIC

 Fait appel à deux examens:  Ponction lombaire: - Dissociation albumino-cytologique avec hyperprotéinorachie supérieure à un gramme, mais sans augmentation du nombre de cellules à la différence notamment des méningites

DIAGNOSTIC

 EMG: - stimulation-détection:

démyélinisante atteinte

avec présence d’un allongement des latences motrices distales, une diminution des vitesses motrices des nerfs une diminution des amplitudes des nerfs sensitifs -détection: dénervation

Diagnostic EMG

CAUSES

 Dans 50% aucune: syndrome de Guillain Barré  Autrement : consécutives à un épisode infectieux(ORL, Gastro-entérite, Pneumo), une vaccination, une intervention chirugicale, une maladie auto-immune

BILAN

 INFECTIEUX: HIV, Lyme, Herpes virus, Campylobacter, hépatites B et C, grippe, …  INFLAMMATOIRE: - AC antinucléaires(lupus, goujerot), AC anti ganliosides(mode d’entrée dans une PRNC)

TRAITEMENT 1

 ETIOLOGIQUE Dépend de la cause Immuno-globulines IV: 2 grammes par kg sur 5 jours Plasmaphérèses deux à x cures en général 4 à 5

TRAITEMENT

 SYMPTOMATIQUE - Sonde naso-gastrique, urinaire -intubation, ttt des poussées hyper ou hypotensives, des troubles du rythme cardiaque -douleurs, alimentation parentérale si besoin

TRAITEMENT

 PREVENTIF: -HBPM -Kiné -Escarre