Transcript Defectos de la Pared Abdominal

Defectos de la pared abdominal
anterior del feto
Defectos de la pared abdominal
anterior del feto
(DPA)
Protrusión de las visceras abdominales a través de
una abertura en o cerca del cordón umbilical.
Comprende basicamente dos tipos de anomalia:
Onfalocele y Gastrosquisis que se originan entre la
10 – 11 ss por un fallo embriologico en el cierre de
la pared abdominal.
Incidencia: 3 – 4 x 1000 nv
Etiología: exposición a efectos teratogenos ,
deficiencias nutricionales, predisposición genetica
vinculados a defectos enzimaticos maternos.
EVALUACION ECOGRAFICA DE LOS DEFECTOS
DECIERRE DE LA PARED ABDOMINAL ANTERIOR
•Gastrosquisis
•Onfalocele
•Pentalogia De Cantrell
•Extrofia Cloacal
•Sindrome de Banda Amniotica
Descripción de las Imágenes de cortes abdominales a nivel umbilical:
Feto único de 21 semanas en cefálica dorso lateral izquierdo.
Situación longitudinal. Placenta posterior grado 0.
LA: normal, LCF : positivos. Movimiento fetales activos.
Diagnóstico: Búsqueda de defectos del cierre de pared abdominal anterior.
1 Onfalocele. 2 Gastrosquisis.
Abdomen
Trisomía 13
Onfalocele
Abdomen
Onfalocele
1/10 000 nv
13% onfaloceles
46% o. + otra malf.
aneuploidía
aneuploidía
ONFALOCELE
Es un defecto de la pared abdominal
anterior con extrusión del contenido
abdominal en el interior de la base del
cordón umbilical.
La masa visceral herniada esta recubierta
por el peritoneo parietal y el amnios; entre
ellos se interpone la gelatina de wharton.
Onfalocele
CRITERIOS ECOGRAFICOS
DE ONFALOCELE
Defecto central de pared abdominal anterior
Contiene asas intestinales y visceras sólidas
Masa rodeada por el cordón umbilical
Membrana limitante cubriendo el defecto
Corte transversal del abdomen en un feto de 12 semanas.
Se visualiza parte del hígado herniado fuera de la cavidad abdominal,
una fina membrana cubre el defecto. Onfalocele.
Hallazgo ecográfico 3D,
pequeño onfalocele en embarazo
de 20 semanas
La gastrosquisis es una alteración del crecimiento,
lo que explica la baja incidencia de anomalías
asociadas.
Su frecuencia es 1 por 10 000 nacidos vivos y
afecta más frecuentemente a hombres que mujeres.
Ecograficamente es detectable entre 17-20 ss . Se
aprecia como una tumefacción suspendida en la
cara ventral del feto y de aspecto festoneado,
formado por asas intestinales agrupadas y
dilatadas de contorno grueso, que se bañan
directamente en la cavidad amniótica sin
membrana limitante y está situada a la derecha del
cordón que es normal.
CRITERIOS ECOGRAFICOS
DE GASTROSQUISIS
Defecto de toda el espesor de la pared abdominal
Localización para umbilical derecha
Defecto pequeño de 2 a 4cm
Asas intestinales flotan en el liquido amniótico
Sin membranas envolventes
Se observa la eviseración intestinal con el consiguiente edema del intestino
por haber estado en contacto
con el liquido amniotico. Es una Urgencia Quirurgica
Aqui se puede observar al recién nacido, ya operado, (fotos anteriores)
previo al alta.
PENTALOGIA DE CANTRELL
Es un defecto de la pared abdominal que se
Asocian a 5 anomalias :
-Defecto epigastrico de la linea media abdom
-Defecto del tercio inferior del esternon
-Deficiencia del segmento anterior del diafragma
-Defectos pericardicos
-Defectos intracardiacos
PENTALOGIA DE CANTRELL
Ecográficamente, el defecto más obvio es el
onfalocele, seguido de los defectos del
tercio inferior del esternón y las alteraciones
del corazón.
PENTALOGIA DE CANTRELL
HALLAZGOS ECOGRAFICOS
Defecto de línea media de la pared abdominal
Corazón ectópico
Derrame pleural, pericardico
Anomalías cráneo faciales
Ascitis
Cordón umbilical con 2 vasos
SINDROME DE BECKWITHWIEDEMANN
Síndrome de Exonfalo Macroglosia-Gigantismo
Características principales:
• Gigantismo > Perc. 90
• DPA (exonfalos, hernias umbilical,
diastasis de recto)
• macroglosia
• crecimiento exagerado pre o post-natal)
• pliegues u hoyuelos en la oreja,
• nevus flammeus
• hipoglicemia
• Anomalias renales: nefromegalia y quistes
hemihipertrofia).
• Malfomaciones cardiacas
• Neoplasias
• Retardo Mental
• Paladar hendido
•.Polidactilia
Síndrome Beckwith-Wiedemann (Fenotipo
Característico abdomen de cogueña.
Se aprecia la hernia umbilical y hepatomegalia.
COMPLEJO MIEMBRO
PARED CORPORAL
Defecto de pared central de tórax y abdomen
Anomalías cráneo faciales
Escoliosis
Defectos extramedulares
Cordón Umbilical corto
Bandas amnióticas
EXTROFIA CLOACAL
Anomalia compleja, defecto septum urorrectal
Se asocia a otras anomalias en un85% , forma
parte del complejo OEIS
1 en 200.000a 400 000 n.v. Varones 3 a 1.
Masa medial infraumbilical con onfalocele
protuyente, ausencia de vejiga identificable,
separaciòn de los huesos del pubis, defecto del
tubo neural y dificultad para determinar el
sexo fetal.